CHAPITRE PREMIER

Du goitrisme; de ses conséquences sur le développement physique et intellectuel.

« De toutes Les affections qui pèsent sur l’humanité, le crétinisme est celle qui, prenant l’homme presque à la naissance, lerend, tant au physique qu’au moral, l'être le plus dégradé de notre espèce. » Cette définition qui n’a rien de bien scientifique nous suffira pour le moment. Nous espé rons, après avoir discuté quelque peu la pathogénie du crétinisme, montrer les causes probables qui lui donnent naissance ; si ces causes sont toutes particulières, si aucune objection ne peut les détruire, nous pensons établir ainsi une étiologie rationnelle de l'affection qui nous occupe, la séparer, par là, de certaines formes de cachexie pachydermique relevant seules de l'intervention chirurgicale que nous proposons.

On admet, depuis longtemps déjà, une. dépendance intime du goitre et du crétinisme. Une endémie, une diathèse, le goitrisme engendrait l’état critinoïde : telle est l’hypothèse aujourd’hui courante. Nous laissons, en effet, de côté les nombreuses théories dualistes, voulant établir, par des données cliniques qui ne peuvent absolument rien dans ce cas, qu’il n’y aucune relation possible entre l’endémie goitreuse et la déchéance crétinoïde. Nous citerons pour mémoire leurs auteurs : MM. Lunier, Kœæberlé, Ferrus, Parclappe, Guenot (th. de Par., 1864), les membres de la Commission italienne de 1864. Il y a longtemps que les raisons invoquées ont été sinon complètement réfntées, du moins reconnues insuffisantes, nous ne saurions y insister.

Et d’ailleurs d’autres auteurs non moins autorisés, Foderé, Bouchaïdat, Baillarger, Chabrant, Fabre de Meironnet ont soutenu une opinion tout à fait contraire, s’appuyant pourtant sur des faits aussi importants.

Nous nous placerons avec ces derniers, en ce quiconcerne les rapports du goitre et du crétinisme, mais pour ce qui est de la manière d'interpréter les faits, pour la physiolo gie pathologique qu'ils ont établie, nous ne saurions partager leurs idées.

M. le D' Verdan, avec un raisonnement des plus mathématiques, réfute sur ce point, dans sa thèse inaugurale, la théorie unitaire. Nous ne pouvons le suivre à cause du peu de temps dont nous disposons ; nous dirons pourtant aveu lui, qu'on a trop cublié que le crétinisme n’est jamais une affection congénitale, rarement de l’adolescence, toujours du premier àge. C’est donc lanatomie-pathologique du premier âge qu’il faut interroger.

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Il y a, en effet, à côté de la glande thyroïde et pour la remplacer dans les premières années de la vie, une autre glande, le thymus, dont le rôle physiologique nous est sans doute inconnu, mais dont la situation anatomique pourrait bien avoir quelque importance pour l’explication de certains phénomènes pathologiques. Gette glande peut être frappée de goitrisme, comme la thyroïde, acquérir de ce fait une certaine hypertrophie, gêner la circulation en retour de l'encéphale, créer une hydrocéphalie consécutive et par suite une compression mécanique du cerveau et de l’axe médullaire.

Ces nouvelles données sont longuement exposées dans le travail de M. Verdan. Nous en partageons la responsabilité, car elles satisfont entièrement notre esprit. Nous dirons avec lui: « Il existe une hypertrophie du thymus produite par le goitrisme ; le crétinisme n’est que la conséquence fatale de l’hypertrophie du thymus chez l’enfant; quel qu’en soit le degré, il n’est qu’un symptôme ultime de goitrisme, comme l’ascite est un symptome de la cirrhose du foie. »

Nous l’avons dit, dans les premières années de la vie, il n'existe pas de glande thyroïde. Une autre glande la remplace : c'est le thymus, organe appelé à disparaître, le jour où le corps thyroïde aura acquis son entier développement et suffira à sa fonction physiologique. Qu'on se représente en plus de ces considérations les rapports anatomiques du thymus, dans le médiastin antérieur. L’organe se compose de deux lobes; on peut lui considérer deux faces, deux bords: l’un droit, l’autre gauche, et deux extrémités : l’une supérieure et l’autreinférieure. La face antérieure n’a pas de rapports importants, à notre point

de vue. Mais d’après Sappey, « la face postérieure ou concave, repose dans ses deux tiers inférieurs sur le péricarde qui la sépare du ventricule droit, de l’oreillette droite, du tronc de l’artère pulmonaire et des portions ascendante et horizontale de la crosse de l’aorte. Dans son tiers supé rieur, elle recouvre le tronc brachio-céphalique artériel, l’origine de la carotide primitive gauche, la partie antérieure de la trachée-artère et, plus haut, le tronc brachiocéphalique veineux du côté gauche. Le bord gauche répond au nerf diaphragmatique correspondant à la crosse de l'aorte et plus haut, à la carotide primitive; le bord droit au nerf diaphagmatique du mème côté, à la veine cave supérieure et au tronc veineux brachio-céphalique gauche qu’il croise à angle aigu. » Ces derniers rapports du thymus méritent de fixer notre attention.

Nous ne pouvons mieux faire maintenant que de citer la remarquable page de M. Verdan : «Si avec ces données anatomiques on se représente une coupe antéro-postérieure et horizontale du thorax, passant au niveau du tronc veineux brachio-céphalique gauche, on verra que pour peu que le thymus augmente de volume, il aplatira inévitablement ce dernier; il aura peu d’action sur les artères qui, loin de se laisser affaisser par les organes environnants, se les adaptent plutôt ; ils n’en est pas de même des veines dont la résistance est presque nulle. Une stase veineuse dans tout le système cave supérieur résultera inévitablement de la compression des troncs brachiocéphaliques, et cette stase aura pour effet un œdème de la face, du cou et des membres supérieurs, un épanchement de sérosité dans les ventricules cérébraux et sous l’arackinoïde. Si, d’un autre côté, on songe que chez l’en-

fant, dans les deux premières années, l’encéphale à l’état normai double de volume, on comprend sans peine combien il importe que la nutrition de cet organe se fasse dans de bonnes conditions et que sa circulation ne soit entravée en rien, afin que, se développant normalement lui-même, il puisse présider à l’évolution des autres organes soumis à son action iucessante. »

Nous renvoyons à la thèse de M. Verdan pour avoir une bien nette démonstration de ce fait, à savoir que tous les symptômes du crétinisme découlent de cette stase veineuse. Il le fait avec un raisonnement si juste qu’il nous a séduit.

Peut-il exister un goitre thymique, ce que nous avons déja admis, comme il existe un goitre thyroïdien? NouS ne savons rien de la physiologie normale des glandes lymphoïdes; mais elles ont une pathologie, et la clinique nous à depuis longtemps démontré que la principale lésion qui puisse les atteindre est l’hypertrophie : hypertrophie du fois sous l'influence de la chaleur, hypertrophie de la rate sous l’inflience du poison palustre. Gette objection a peu de valeur. Nous savons que, sous l'influence du poison goitrigèuc, la thyroïde peut aussi s’hypertrophier. Pourquoi une glande, le thymus, ayant la même structure histologique et vraisemblablement la même fonction, re serait-elle point capable de processus analogues? Et, d’ailleurs, les autopsies de Wirchow confirment la réalité de ce que nous avançons : à côté du goitre thyroïdien, il y a le goitre thymique.

Devant tous ces faits, c’est avec raison, croyons-nous, qu'on ne saurait tenir compte plus longtemps des théories quelque peu fantaisistes des dualistes.

La Commission italienne arrive, au fond, à cette conclu -

US sion, c’est qu’il y a des crétins qui ne sont pas goitreux et aussi des crétins qui sont goitreux. Cela est exact, en ajoutant que le premier cas est la règle, le second l’exception, Est-ce à dire qu’il y ait deux aftections distinctes : le goitrisme et le crétinisme ? Evidemment non. Prenons un jeune enfant né dans un pays où règne en plein l’endémie goitreuse, Prenons-le quelques mois après sa naissance; le poison goitrigène ne saurait porter son action sur la thyroïde qui n’existe pas. Le thymus est seul atteint, et son hypertrophie est suftisante pour produire le crétinisme, ainsi que nous l’avons expliqué. Que plus tard la glande thyroïde soit atteinte, cela est possible; mais le goitre thyroïdien n’est dans ce cas qu'une pure concomitance et qu’on ne rencontre que rarement chez le crétin parfait. Prenons, au contraire, un adulte né dans un pays sain, sans tare héréditaire, si l’on veut, et placons- le dans une contrée à goitre. Deviendra-t-il crétin ? Nous ne saurions le croire. Cet homme contractera probablement un goitre thyroïdien et rentrera, au point de vue du pronostic dans la classe de tous les goitreux thyroïdiens. Tous les goitres thyroïdiens n’ont pas la même situation anatomique; tous, pour la santé générale du malade, n’ont pas les mêmes dangers. La théorie du crétinisme par une compression des vaisseaux du cou n’est pas soutenable. Mais, sans en arriver là, peut-on nier que certains goitres n’aient point d'action sur la circulation de l’encéphale du cou? Nous n’oserions affirmer le contraire, et c’est ainsi que nous expliquons un état de torpeur intellectuelle qui fera du malade non pas un crétin, mais un crétineux, un pesant. Comment, à cet âge où l'organisme est développé, où la boîte crânienne a la résistauce qu’elle aura définiti-

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vement, comment admettre qu'un simple trouble dans la circulation sanguine puisse amener les désordres si pro fonds qui caractérisent le crétinisme?

Donc, eu première ligne, le goitrisme peut-être dù à des microbes (staphylocoques atténués) faisant ici allusion aux récentes expériences de M. le D' Rivière ; le goitrisme donnerait toujours lieu, dans les premières années de la vie, au crétinisme et ce d’une facon indirecte et toute mécanique ; au moment de l’adolescence, quelquefois, et dans certaines conditions seulement, à un état semicrétinoïde. Nous ne saurions, en effet, partager les idées de certains auteurs unicistes prétendant que l’endémie goitreuse est une maladie à détermination tantôt cérébrale, tantôt thyroïdienne, qui dans le premier cas, engendrerait le crétinisme, dans le second le goitre. Que les oreillons produisent, comme ils le disent, l’orchite et la parotidite : cela résulte peut-être d’une certaine analogie dans la texture de ces glandes. Maïs, entre la thyroïde et le cer-veau, il ne saurait exister de concensus pathologique, résultant d’une pareille similitude.

Jusqu'ici nous n’avons attribué au thymus et au corps thyroïde qu’un rôle absolument mécanique dans la patho génie, le premier du crétinisme, le second d’un état beaucoup plus atténué, état semi-crétinoïde. Mais est-ce tout ? Le thymus et le corps thyroïde ont évidemment un rôle physiologique que nous croyons similaire, nous basant sur la structure histologique de ces deux glandes, sur leur évolution anatomique ; et des troubles dans ce rôle physiologique, on l’admet aujourd’hui, peuvent déterminer une déchéance intellectuelle, une difformité physique, rappelant jusqu’à un certain point les désordres

PE analogues du crétinisme... Gette proposition est de toute importance ; il convient de rappeler rapidement les faits cliniques et expérimentaux qui l’ont établie.

Sir W. Gull, au mois d'octobre 1873, rapportait à la Société clinique de Londres cinq cas d'un? affection non encore décrite, qu'il désignait sous le nom d'état crétinoïde survenant chez les femmes à l’âge adulte: l'état ‘d’indifférence des malades, le gonflement de la peau, et l’absence d’hypertrophie du corps thyroïde, tels étaient les traits principaux de ce nouvel état morbide. En 1877, Ord lisait à la Société médico chirurgicale de Londres, six observations analogues et proposait pour cette affec tion le nom de myxœdème qui fit fortune. Depuis plusieurs années déjà, M. le professeur Charcot avait observé, en France et à l'étranger, plusieurs cas du même état pathologique. Il allaitles décrire sous le nom de cachexie pachydermique ; à ce moment paraît le mémoire de Ord. Bellet, en 1880, publie la première observation française (clientèle de Charcot). Les faits se sont multipliés depuis avec Les observations de Thaon et de Morvan de Lannilis.

« Dans tous les faits précedents, dit M. Thibierge, il s’agit, ainsi que l'indique le mémoire de Sir, W. Gull, d'un état pathologique survenu chez des sujets adultes. Mais en même temps que paraissaient les travaux de M. Balle et Thaon un fait publié par MM. Bourneville et H. d’Olier montrait un nouvel aspect de la maladie. »

Il s'agissait d’un jeune crétin de l'Hospice de Bicètre présentant les mêmes symptômes que ceux qui caractéri sent la maladie de Gull, Ord, Charcot. M. Bourneville, dans les Archives de Neurologie, 1886, 1888, 1889 et

1890, a désigné cette affection, sous le nom d'idiotie myxædémateuse et en a fait connaître toute l’histoire.

Pendant ce temps, publication de nouvelles observations en Amérique et en Angleterre. Citons celles de Dunkworth, Hammoud ; une revue critique de Merklen ; une thèse de M. Ridel-Saillard (th. de Paris., 8 juin 1881). Tout cela fit connaître la nouvelle affection et établit sa symptomatologie. Mais son étude pathogénique n’avançait pas beaucoup. Les autopsies étaient rares ; on n’en connaissait que trois publiées par Ord et Llyod (Trans. of Clin. Soc. London, 1880 et 1881, t. XIII et XIV); ces auteurs signalaient la présence, dans les différents tissus, d’une matière mucoïde très riche en mucine ; ils parlaient également de l’atrophie du corps thyroïde, mais sans y attacher une très grande importance. On en était là, lorsque des faits nouveaux, dus entièrement au hasard, vinrent jeter quelque lumière sur la pathogénie encore obscure. Et, certes, on était bien loin de se douter qu'on dût l’attendre de la chirurgie.

Depuis peu, la thyroïdectomie était en honneur; elle était déjà de pratique courante auprès des chirurgiens des pays à goitres. Et à sa suite, Reverdin de Genève avait vu se développer des phénomènes bien singuliers; c’est ainsi qu'il avait noté des troubles nerveux précoces, des œdèmes bizarres apparaissant quelque temps après l'intervention. À quoi fallait-il attribuer tous ces troubles inattendus ? Reverdin crat devoir assimiler ces œdèmes à la cachexie pachydermique; ce fut, pour lui, le myxædème par extirpation de la glande thyroïde : le myxœdème opératoire. — Koch de Berne venait d'observer aussi des accidents en tout semblables : il les décrivit, peu de

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temps après les publications de Reverdin, sous le nom de cachexie stramiprive. Dénomination fort juste, mais qu'il interprétait d’une façon peu exacte, croyons-nous. Car pour lui, ce était pas la perte de la glande thyroïde qui produisait cette cachexie : il la rapportait, au contraire, à des accidents opératoires, à des lésions des tissus du cou, pendant l'intervention. Et Reverdin affirmait que ces accidents ne pouvaient se produire qu’à la suite de thyroïdectomies totales : l’ablation de la glande thyroïde seule pouvait les produire.

La voie des recherches était désormais tracée. « La chirurgie avait montré de quel côté on devait chercher l'interprétation physiologique de la maladie qu’elle reproduisait involontairement ; elle avait fait inconsciemment, sur l’homme, ce que les physiologistes allaient entreprendre sur les animaux. »

Nous ne pouvons nous étendre ici sur les nombreuses expériences pratiquées ces dernières années au sujet de l'étude du corps thyroïde. De nombreux auteurs tels que Gley, Moussu, Christiani Schiff, Horsley, Lannelongue et Legroux, Bircker, Merklen et Walter, Serrano et Bettencourt, Gibson, Harris, Wright Macphenson et bien d’au tres ont fait des travaux intéressants ; on trouvera leurs mémoires dans les Archives de physiologie.

« Un fait capital se dégace. de tous les travaux et de toutes les discussions sur la cachexie pachydermique : c’est le rôle que joue la glande thyroïde dans sa production. L’affection, survenant spontanément chez les adultes, décrite par Gull, Ord et Charcot ; l’idiotie myxœdémateuse de M. Bourneville ; le myxœdème de Reverdin ou cachexie strumiprive de Kocher ne sont que les formes

op

cliniques d’un même état morbide, ayant pour origine l’altération ou l’extirpation du corps thyroïde. »

Et tout cela ressort clairement de l’étude clinique et anatomique de ces différentes formes de la cachexie pachydermique. Quoique rapportées à une même cause, elles ne sauraient évidemment avoir les mêmes symptômes. Il y a des considérations d’âge, de résistance individuelle, dont il faut, sans doute, tenir le plus grand compte. Le corps thyroïde exerce une action certaine sur la nutrition des tissus ; mais quelle que soit cette action, pourrait-on affirmer que son absence produira les mêmes troubles sur un jeune enfant et sur un adulte ayant atteint son maximum de développement. Et si le corps thyroïde a été congénitalement absent, n’est-il pas évident que les désordres physiques remarqués dans ce cas doivent être bien plus étendus que ceux observés lorsque le même organe vient à manquer à un àge plus ou moins avancé du sujet.L’obser vation clinique prouve que dans le premier cas le développement général du corps est entravé : le malade reste un nain toute sa vie. Le goitreux, au contraire, ayant subi à vingt-cinq ans par exemple, une thyroïdectomie totale ne rapetisse pas et de même un malade pris de myxœdème à l’âge adulte. L'âge est donc forcé de déterminer de nombreuses et importantes variantes dans la symptomatologie des différentes formes de la cachexie pachydermique, et de ce fait, elles ne sauraient constituer pour nous autant d’en tités morbides différentes. Et d’ailleurs, nous verrons dans le second chapitre, quand nous les comparerons, pour établir le diagnostic différentiel, qu’à côté de caractères distinctifs fatalement nécessaires, comme nous Pindiquons, il y a entre elles de nombreux traits communs nous impo-

M es sant leur réunion sous une même rubrique nosographique et justifiable,

Nous pensons maintenant avoir rendu légitimes les conclusions suivantes : le tissu thyroïdien retentit sur le développement normal de l’individu de deux façons bien différentes : 1° En tant qu’organe passif et d’une façon mécanique dans la production du crétinisme (faisant ici allusion à l’hypertrophie du thymus) ; 2° en tant, au contraire, qu'organe actif, ayant une fonction physiologique certaine. « Absent congénitalement, détruit fonctionnellement par une inflammation sclérogène ou enlevé chirurgicalement, il manque ou il a cessé de fonctionner, chez tous les sujets atteints de myxœdème. » En un mot, la cachexie pachydermique n’est pas une entité morbide relevant d'une cause unique, diathésique ou autre. « C’est l’expression clinique de la suppression anatomique ou fonctionnelle du corps thyroïde ; c’est une sorte de syndrome qui mériterait presque de tenir dans la patho logie générale du corps thyroïde, la place que tient Purémie dans la pathologie du rein ou l’ictère grave, dans la pathologie du foie. »

Il semblerait, d’après tout ce que nous venons de dire et pour nous servir de lexpression de notre maître, M. le professeur Poncet, qu’il n’y eût que des athyroiï diens et des hypothyroïdiens, dans les différentes formes de la cachexie pachydermique : athyroïdiens opératoires de Reverdin; athyroïdiens congénitaux ou hypothyroïdiens acquis de bonne heure, de Bourueville; hypothyroïdiens adultes de Gull-Ord-Charcot. Mais il y a aussi des hyperthyroïdiens chez qui la glande thyroïde, par un processus morbide inverse, est aussi fonctionnellement

is — absente, Et ce cas établit entre le crétinisme ainsi que nous l’entendons et la cachexie pachydermique, une sorte de transition naturelle.

Le corps thyroïde est composé d’une trame conjonctive servant de charpente aux éléments nobles de la glande, aux lymphatiques et aux vaisseaux sanguins, Le goitrisme peut atteindre ces divers éléments ; de là résulte la différence histologique des goitres : goitre fibreux, goitre parenchymateux, goitre vasculaire. Mais pour nous, le mot goitrisme n’est qu'un terme général traduisant, dans notre ignorance, l’effet d'une cause probablement micro bienne. Pourquoi cette cause première, dont on se doute maintenant, se localisant au tissu conjonctif ne produirait-elle pas, tantôt l’atrophie, tantôt l’hypertrophie de ce dernier ? On a longtemps discuté sur les cirrhoses hépatiques et cette question a été longtemps obscure parce qu'on avait voulu trop systématiser, trop identifier. On avait voulu rapporter toutes les cirrhoses atrophiques à à un même facteur, l'alcoolisme, et on voyait celui-ci produire aussi des cirrhoses hypertrophiques. Depuis, Paccord s’est fait; on a reconnu qu'il n’y avait pas une cirrhose, mais bien des cirrhoses ; le tissu conjonctif du lobule hépatique irrité par une même cause peut s’hyper trophier ou s’atrophier ; cela dépend des prédispositions individuelles, du terrain où se développe la maladie. Nous ne pensons pas que le corps thyroïde puisse se comporter différemment. Les lésions du parenchyme glandulaire peuvent sans doute être primitives ; mais dans ce cas, elles seraient la conséquence toute mécanique de ce double processus : les vésicules thyroïdiennes seraient

OO étouffées tantôt par l’hyperplasie du tissu conjonctif, tantôt par la rectractilité de ce même tissu.

Ces principes généraux établis, nous ne nous occuperons plus dès maintenant que des hypothyroïdiens, en apparence athyroïdiens. Les hyperthyroïdiens myxoœædémateux, dont nous avons parlé, relèvent pourtant d’un certain traitement chirurgical; nous portons déja cette conclusion, d’après les résultats véritablement merveilleux qu’a obtenus M. le D' Jaboulay par une nouvelle opération qu’il a créée et qu’il a pratiquée dans ce cas. Nous avons constaté ces résultats en suivant plusieurs de ses malades. Nous verrons plus loin comment on peut les expliquer et de quelle manière l’exothyropexie (simple exposition du goitre à l’air), n’est en somme qu’une irritation de l’élément noble du tissu thyroïdien. Aux hypothyroïdiens, aux idiots myxœdémateux de Bourneviille nous réservons le traitement chirurgical qui fait le titre de notre travail. Nous avons dit que dans cette classe, il y avait des idiots myxædémateux fcongénitaux etacquis ; nous voulons seulement parler des derniers. La première forme ne peut relever, au point de vue de l’intervention, que des moyens jusqu'ici employés : greffes thyroïdiennes, injections de suc thyroïdien. On ne pourrait exciter artificiellement une glande et réveiller sa fonction alors qu’on la suppose congénitalement absente. Quant à l'affection décrite par sir W. Gull-Ord-Charcot, notre intervention, on peut le supposer déjà, s’y applique aussi: nous verrons ce qu’il faut en penser.

Le type de Bourneville, avec les restrictions que nous avons signalées est donc le plus important pour nous. Il importe, avant d'aller plus loin, de le bien faire connaître et d’en étudier la symptomatologie.