A. — LES SYMPTOMES CLINIQUES

Le précédent chapitre nous a montré les tableaux extrêmement variés sous lesquels peuvent se rencontrer la maladie kystique congénitale du poumon. Certains symptômes sont fugaces, peu fréquents et peuvent être mis sur le compte de l'infection surajoutée qui souvent déclanche l’histoire clinique d’un kyste, ou d’une maladie kystique jusque-là restée en sommeil.

Parmi les plus fréquents nous notons :

La Dyspnée ; elle est constante et peut revêtir des allures d'intensité fort variable depuis l’accès paroxystique suffocant du grand kyste ballon, jusqu’à des crises dyspnéiques atténuées ou à bas bruit. (

« Des crises répétées de dyspnée grave chez des enfants avec cyanose, doivent faire suspecter une dégénérescence kystique ; chez les individus plus âgés devant une dyspnée progressive, secondaire parfois à une affection respiratoire on devra faire de même (Woop) ».

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Quoiqu'il en soit, sa gravité dépend de deux facteurs : la quantité de parenchyme détruit et les changements de pression intrathoracique.

Il peut arriver dans les grands kystes isolés à communication bronchique imparfaite (check valve de Ch. Jackson) que la dyspnée acquiert une telle intensité qu’elle puisse donner le change pour celle d’un pneumothorax spontané. Lorsque la communication bronchique est normale (bipass valve) ou au contraire fermée (stop valve), il n’y a pas, en général, de crise dyspnéique (Errosser).

Retenons pour le dépistage d’une maladie kystique congénitale du poumon cette « dyspnée sans histoire, sans épisode infectieux pulmonaire préalable ». C’est l’idée que soutient Woop. Il montre au contraire la banalité des autres symptômes pulmonaires.

La Toux souvent marquée survient par crises. Elle s’accompagne d’une augmentation considérable de l’expectoration. Si la toux apparaît chez un enfant, indemne de toute affection respiratoire et qu’elle s’accompagne, après une attaque particulièrement violente de dyspnée avec cyanose, de rejet au cours de secousses de toux simples ou en véritables quintes coqueluchoïdes d’un liquide « verdâtre albumineux, parfois chyleux » (HarcnT) qui paraît être le contenu primitif du kyste, on devra songer à un kyste qui se manifeste sous la forme d’un kyste aérien ou hydroaérique.

Aussi certains kystes non seulement se dénonceront au moment où ils deviennent aériens mais encore, jusque-là difficilement décelés par un examen

même attentif, deviendront brusquement facilement visibles à l’examen radiographique (Durourr).

Ces deux symptômes sont liés à une infection du kyste qui est presque inévitable, due qu’elle est au drainage imparfait de la poche par la bronche de communication. L’infection peut être minime ou grave. Lorsque des cultures de crachats ont été faites, on a trouvé plusieurs fois le bacille de Pfeiffer (PEARSON, SIEMS, CLAIRMONT, ELOoEssER, SAUER- BRUCH), Ce qui implique une infection banale des voies aériennes.

Parfois le kyste ne s’infecte jamais. Le malade de MancaRELLI est mort à 80 ans, sans infection, d’un volumineux kyste dont il était porteur. PorLocr et Marvin, Srems, ELreosser et Morrer ont vu des patients de 40 ans dont les kystes ne paraissaient pas infectés. Il en est de même de deux malades de Prarsox de 44 à 66 ans ; l’observation VIIT que nous rapportons concerne également un homme qui a dépassé la cinquantaine.

Les douleurs thoraciques sont le premier symptôme noté dans nombre de cas (PEARSON). Souvent d’une grande intensité, certains malades les comparent à de véritables « coups de poignard ».

Elles revêtent toujours le type constrictif et paraissent traduire les changements de tension du ou des kystes intrapulmonaires. Au moment où le kyste augmente de volume il va comprimer les territoires voisins et l’on a ces crises douloureuses paroxystiques. Cependant de prime abord, ces douleurs peuvent être rangées sous l'étiquette de

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points de côté et donner le change pour les douleurs pleurales d’une autre affection pulmonaire ou pleurale.

Enfin, on doit noter la fréquence relative des hémoptysies, soit simple expectoration teintée de sang rejetée au cours des efforts de toux, soit véritables hémoptysies de sang rouge; et l’on voit le danger que peut présenter l’examen trop rapide d’un tel malade qui sur ce tableau de tousseur chronique avec des hémoptysies est considéré et traité à Jamais comme un tuberculeux pulmonaire. Aussi verrons-nous au cours de l’étude du diagnostic différentiel, l’importance de l’examen des crachats et surtout du diagnostic radiologique pour ne pas tomber dans cette redoutable et, croyons-nous, trop fréquente erreur.

En tout cas la coexistence de l’évolution des deux affections apparaît comme rare, sinon excep-

tionnelle.

B. — LES SYMPTÔMES RADIOLOGIQUES

Les signes stéthacoustiques sont également très variables et souvent trompeurs, aussi la radiographie a-t-elle une importance capitale. C’est son exécution et son interprétation qui permettront, souvent seules, de faire le diagnostic exact.

I conviendra de pratiquer des radiographies simples, de face et de profil ; le malade couché et

le malade debout. Elles permettront le plus souvent de révéler, dès le premier examen, les images caractéristiques de cette maladie kystique congénitale.

19 La maladie kystique. — L'image radiographique hydroaérique est frappante par la régularité du contour qui paraît tracée au compas dans le parenchyme, sans condensation périphérique (Ser- GENT, DuranD et KouriLsky).

Entre ces cavités kystiques, on note une absence du dessin normal du poumon (R. LEnk) en même temps que la comparaison des radiographies de face et de profil fait apparaître leur groupement suivant une topographie bronchique.

20 Le kyste solitaire non expansible. — Une bordure ou une capsule fine délimite la cavité qui ne montre pas de structure pulmonaire mais peut révéler de fins réseaux traversant le kyste en donnant des trabéculations. On observe une hyperclarté du kyste durant l'inspiration (ScHENCK).

30 Le «balloon cyst » à soupape. — Le thorax est rempli d'air du sommet à la base avec déplacement du cœur et du médiastin. Cependant l’angle costodiaphragmatique et le sommet sont souvent grisaillés.. » Mais même au cas où l’ombre kystique empiète sur le médiastin ou l’ombre cardiaque il

n'y a pas de moignon pulmonaire » (ScHENCKk).

40 Nous parlerons, pour être complet, du kyste congénutal liquide du poumon. Il apparaît sur les clichés comme une ombre, modérément dense, opaque

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olobuleuse, qui se tient en dehors du parenchyme pulmonaire. Sa densité est moins sombre que l’opacité du cœur dont on peut le distinguer dans les films latéraux.

Mais l'interprétation des clichés n’est pas toujours aussi simple que cet aperçu pourrait le laisser croire. Des manœuvres au cours de l’examen radiographique permettront cependant de découvrir le ou les kystes.

La prise d’un cliché en position couchée latérale, dans le cas d’un gros kyste isolé du poumon, peut montrer par le niveau du contenu liquide, le siège antérieur ou postérieur du kyste qui apparaît moins bien sur les clichés debout (obs. IT).

Dans les cas d’un gros kyste expansible, 1l est souvent difficile de repérer la limite du kyste de celle de la paroi costale. Le colonel Wirsow, le premier, à préconisé le pneumothorax diagnostic. Il permet de refouler le kyste et de faire ainsi apparaître l’ensemble de son contour. Il est d’autant moins dangereux à pratiquer que sa création devrait être souvent faite ultérieurement dans la préparation opératoire du malade.

Il faudra ajouter aux radiographies simples, de face et de profil des stratigraphies ou des tomographies qui, mieux que les radiographies simples, permettront de se rendre compte de la répartition topographique bronchique des cavités kystiques en distinguant, le ou les lobes malades, la disposition des kystes, leur répartition périphérique ou centrale. Elles permettront également de voir quel est l’état

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exact soit du tissu pulmonaire voisin du ou des kystes, soit du poumon opposé et par conséquent d'apprécier quel doit être l’acte opératoire et même s’il doit être tenté avec succès.

Des examens tomographiques ont pu faire apparaître des dilatations bronchiques acquises cylindriques du poumon opposé à celui dans lequel se trouvaient les cavités congénitales kystiques. On pourra voir sur certains plans des tomographies, l’image de la ou des bronches de drainage débouchant directement dans le kyste (obs. IIT).

Radio graphies avec lipiodol. — Mais il est un autre examen qui rend d'énormes services, non seulement en faisant mieux voir les cavités kystiques visibles à la radiographie simple, mais parfois même en dessinant d’autres kystes ou en décelant une anomalie bronchique co-existante avec la malformation kystique. On devra tenter de le faire dans tous les cas : c’est l'examen radiographique après injection de lLuprodol.

Après anesthésie laryngée, on pratique l’injection trachéale de Hpiodol fluide et par les manœuvres habituelles, 1l est facile d’injecter la totalité de l’arbre bronchique d’un champ pulmonaire. Le lipiodol va dessiner les kystes. Les kystes simples présenteront une ligne de niveau et une image en cupule.

Les kystes infectés à contenu hydro aérique apparaîtront avec une double ligne de niveau, l’inférieure due au lipiodol, la supérieure au liquide kystique.

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Les kystes infectés pleins contiendront au sein de leur liquide de grosses gouttes de lipiodol qui s’y dessineront comme des boules de gui.

L’anomalie bronchique enfin, coudure, atrésie, agénésie pouvant entraîner une malformation pulmonaire co-existant avec la formation kystique seront décelées, vérifiées et explorées ensuite à la bronchoscopie. Parfois même, l’examen radiographique après lipiodol, mettra en évidence, comme les tomographies, des malformations acquises du poumon secondairement à la maladie kystique congénitale, comme des bronchiectasies acquises.

Enfin, en cas de doute, 1l faudra savoir attendre, recommencer à quelques mois d'intervalle les examens radiographiques, qui variables dans les détails, restent toujours superposables. Degré, Marre, Mi- &NON, Bipou décrivent chez un enfant à un premier examen une cavité hquidienne remarquablement fixe dans son contour, son volume et la hauteur du niveau liquide. Quelques mois après, aspect d’une cavité hydroaérique qui à augmenté de volume et leur confirme le diagnostic de kyste du poumon.

En effet, comme le disent SERGENT, Duran», KouriLsky et PAraLanu « le signe essentiel de la nature kystique est la permanence extraordinaire de l’image radiologique qui persiste avec tous ses caractères durant des mois, des années, sans entraîner ni rétraction, mi sclérose et qui survit à toutes les opérations de drainage ». Nous ajouterons et d’affaissement,