DIAGNOSTIC

L'absence de symptôme pathognomonique et le peu de symptômes caractéristiques des kystes aériens du poumon montrent immédiatement la difficulté du diagnostic positif et également celle non moins orande que l’on éprouve parfois pour distinguer cette affection des autres affections pulmonaires qui revêtent la même allure, d'autant plus que la multiplicité d'aspect de la maladie kystique congénitale du poumon, ne permet pas de la diviser en catégories étanches ou des diagnostics différentiels précis soient à faire.

A. — LA MALADIE POLYKYSTIQUE

Seul de tous les aspects particuliers de la maladie kystique du poumon, le poumon kystique se dégage nettement par sa morphologie et non par l’histoire clinique. On se trouve le plus souvent en effet, en présence d’un individu Jeune, sans antécédents héréditaires ou collatéraux notables qui présente à

la suite d’un épisode à allure infectieux ou grippal (Durourr) datant de quelques semaines à plusieurs mois, voire à quelques années un état pulmonaire de «tousseur et de eracheur chronique ». Au moment des changements de saison ou bien au cours de l’hiver, les douleurs thoraciques apparaissent, plus ou moins vives, elles prennent parfois le type transfixiant, s’accompagnant de dyspnée et ceci, d'autant plus que le sujet est plus jeune, de cyanose.

L'état général, moyen en dehors de ces alarmes, décline alors, le poids baisse et souvent la température s’allume 3705 le matin, 3895 le soir.

On voit de suite quel est le spectre qui malgré soi vous hante avant même de les examiner, de les ausculter. On pense à la tuberculose, d'autant plus qu'ils accusent parfois des phénomènes reflexes sans caractère mais dans la note de cette affection : inappétence, vomissements, diarrhée, parfois sueurs nocturnes, ou des hémoptysies répétées peu abondantes en général.

Et malheureusement l'examen est décevant, sans caractère net : matité ou hypersonorité, râles, gargouillements, souffle à timbre divers ; tel est le résultat de lauscultation du poumon d’un tel malade. Et l’idée de la tuberculose semble s'imposer de plus en plus. On va multiplier les examens de crachats, 1ls sont négatifs: on pratique l’homogémisation, les inoculations au cobaye, peine perdue.

Cependant on pratique des clichés radiographiques simples, de face et de profil et l’on se trouve en présence d’un aspect particulier de cavités sphériques,

finement limitées avec un arrangement discret et irrégulier et des plages d'infiltration pulmonaire entre elles (ScHENCK).

À ce moment, il faudra songer à la maladie kystique du poumon et penser à la traiter comme telle. Pour asseoir ce diagnostic, il conviendra de pratiquer des tomographies (Scaminr a même décelé des poumons kystiques par des sériescopies). Mieux que les clichés simples de face et de profil, elles permettent de dénombrer ces cavités kystiques, de les situer par rapport à la topographie bronchique (D’Hour, Braxco et Capuro, Mile Rexte) de voir si un ou plusieurs lobes sont atteints et parfois même de déceler, ce qui paraît assez fréquent dans la maladie kystique congénitale, une participation légère du poumon opposé qui apparaissait sain sur les radiographies simples. Ce serait dans ce cas une contre-indication formelle de tout essai de traitement chirurgical logique et radical.

Mais il faudra également pratiquer des radiographies de face et de profil après injection lipiodolée. Le dessin par l'huile iodée des parois des kystes est variable. Certains kystes paraissent injectables, d’autres pas. Parfois même, au cours d’un même examen des clichés faits à des intervalles déterminés montrent que sur les premiers ce sont certains kystes qui s’injectent, alors que quelques minutes plus tard ce sont les parois d’autres kystes qui se dessinent. Enfin, même si les kystes n’étaient pas perméables au lipiodol, le poumon normal s’injecterait et la partie kystique du poumon non injectée trancherait

sur le cliché et serait ainsi mise en évidence montrant la topographie des lésions.

Si le diagnostic positif est dans ce cas relativement aisé, il existe cependant dans l’étude du diagnostic différentiel deux affections qui sont à distinguer de la maladie congénitale du poumon

Les bronchiectasies ampullaires.

Les bulles emphysémateuses.

[L — Les BRONCHIECTASIES AMPULLAIRES.

Depuis longtemps certains auteurs ont voulu voir entre les bronchiectasies congénitales et les kystes congénitaux du poumon de proches voisins, sinon des parents rapprochés. M. LATARIET à montré, il y a peu de temps, que certaines données anatomiques devaient faire rejeter cette idée. Mais lorsqu'il parle du diagnostic différentiel entre cette affection et les kystes du poumon, et ceci surtout après injection hpiodolée, 1l dit : «les kystes, parfois très volumineux, peuvent évoquer l’idée d’une caverne tuberculeuse, d’un pneumothorax localisé, lésions qu’on ne discute même pas en face d’une image lipiodolée de bronchiectasie ». Nous sommes absolument de cet avis mais si l’idée ne vous viendrait pas en effet de faire ces discussions, dans le cas d’un gros kyste ou de plusieurs gros kystes congénitaux du poumon, le problème est tout à fait différent lorsque l’on se trouve devant quelques kystes moyens congénitaux d’un lobe, souvent le lobe inférieur, où ils apparaissent avec leur forme particulière € en cupule »

suspendus aux bronches de drainage. La différence radiologique entre les deux n’est pas définie, cependant les bronchiectasies sont en général moins larges, moins nettement sphériques et plus discrètes. Quant à la communication bronchique parfois absente dans des kystes, elle est toujours présente dans les bronchiectasies (PEARSON).

Aussi avons-nous ajouté aux six malades classés certainement par nous dans les maladies kystiques congénitales du poumon, les deux observations V et VI qui montrent Justement l’extrême difliculté du diagnostic différentiel qui soulève en même temps un problème pathogénique passionnant.

Dans l’une d’elles (M€ $S...), ce qui nous frappe, c’est l’aspect typique de ses images lipiodolées; or nous voyons du côté opposé à celui où elle a actuellement ces cavités kystiques, qu’elle a présenté jadis, outre une cavité pleurale maintenant affaissée, un aspect pulmonaire bronchiectasique suspect. Quelle relation doit-on trouver entre ces deux affections ?

Dans l’observation V, les faits sont encore plus troublants.

Cette jeune malade a été opérée à chaud pour abcès bronchiectasique, or l’examen histologique de la pièce prélevée par lobectomie montre, à la fois, des cavités caractéristiques de «€ kyste congénital et des bronchiectasies typiques». Nous emprunterons les réflexions de Pruvosr, LEeBLanc, DELoRT et Cocersos. « Comment ne pas être frappé par la rencontre dans un même territoire de ces cavités d'aspect divers, les unes visibles seulement à l’aide

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du lipiodol et sacciformes, les autres visibles sans lipiodol et annulaires régulières, évoquant l’idée de cavernes et s’en différenciant cependant ; d’autres enfin intermédiaires, ayant des caractères mixtes ».

C’est ce qu'avait bien vu le Professeur BarD à Lyon, c’est la théorie que défendent encore le Professeur LereBourcer en France et le Professeur SAUERBRUCH en Allemagne. Ce dernier pense que la maladie kystique congénitale n’est pas une rareté clinique, 80 % des bronchiectasies limitées à un seul lobe chez l’enfant, étant d’origine congénitale d’après ses constatations opératoires.

Sans vouloir nous poser en défenseur d’une théorie ou d’une autre, qu’il nous soit permis de montrer ce point troublant de la pathologie des suppurations pulmonaires bronchiques. Au reste pour nous, moins que pour d’autres, cette discussion n'est-elle de quelque intérêt d’ordre pratique.

Nous avons vu que dans l’observation V l’état de la malade avant même que puisse être discuté le diagnostic étiologique exact, dictait l’acte opératoire qui à pleinement réussi. Cela seul devait dans ce cas compter.