PATHOGÉNIE ET ANATOMIE PATHOLOGIQUE
On a voulu limiter au seul arrêt de développement du cordon pyramydal la caractéristique anatomo-pathélogique de la mamaladie de Little (Brissaud, Van Gehuchten, Marie, Grasset), Une conception nouvelle, étayée sur des recherches et des autopsies récentes, est venue étendre aux lésions cérébrales le cercle anatomique de l’affection et l’on est arrivé à considérer
les symptômes que nous venons de passer en revue comme
étant en rapport non seulement avec l’état du faisceau pyramidal, mais éncore et surtout avec la qualité et l'étendue du processus cérébral.
« L'existence de tel ou tel symptôme, dit Cestan, la présence ou l'absence de troubles moteurs ou intellectuels dépendent de la localisation cérébrale : localisation dans les circonvolutions frontales, troubles intellectuels ; localisation dans la zône rolandique, troubles moteurs. )
En effet dans la maladie de Little l’autopsie 4 mis en évidence des lésions cérébrales diverses: porencephalies vraies,
pseudo-porencéphalies, méningo-encephalite plus ou moins
intense, anomalies des circonvolutions ; ajoutons que Wirchow, Kundrat ont signalé aussi des hémorrhagies méningées traumatiques qui seraient cousécutives au déchirement des veines débouchant dans le sinus longitidinal supérieur, à la
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suite du chevauchement des pariètaux l’un sur l’autre. Elle a montré d'autre part l’agénésie du cordon pyramidal. Tous ces résultats ont été pleinement mis en évidence par les études récentes de Sarah Mac Nutt (45), de Déjerine (11), de Philippe et Cestan (38), de Raymond (40), enfin et surtout par la thèse de Cestan (mai 1899).
Au point de vue elinique la constatation seule de cette double lésion: spinale et cérébrale, nous suffit: elle nous permet d'expliquer les symptômes variés de l'affection, elle ouvre à l’étiologie un horizon plus large en étendant le champ de ses attributions.
ÉTIOLOGIE : —
L'accouchement avant terme, tout en étant la cause la plus commune de la maladie de Little n’est pas la seule. Naissance prématurée, arrêt de développement du cordon pyramidal, c'était là une relation facile et très satisfaisante pour l'esprit. Mais les (accoucheurs ne signalent pas la naissance prématurée comme une cause forcée de la spasticité : tout enfant né avant terme n’est pas par cela même atteint de contracture » (Cestan).
D'autre part le même auteur signale un cas de maladie de Little à l’autopsie duquel on n’a trouvé aucune anomalie dans le faisceau pyramidal. Aussi faut-il chercher d’autres facteurs que nous trouverons notés dans presque toutes les observations.
L'accouchement laborieux « difficult labour » de Little (ver-.
sion, accouchement par le siège, forceps) est une des causes fréquemment signalées. L’hérédité, sous forme d’alcoolisme, tuberculose, syphilis, impaludisme, constitue un double facteur qui provoque et l’accouchement avant terme et les troubles cérébro-spinaux. Les infections extra-utérines du fœtus par les maladies de la mère (erysipèle obs. vi); l’asphyxie des nou-
, veau-nés ; la naissance gémellaire (obs. 1v) ; l'infection extra-
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utérine du nouveau-né(maladiesinfectieuses, affections toxiques provenant de l'alimentation) telles sont les causes qui, par leur intensité ou leur mnltiplicité, impriment à la maladie une forme plus ou moins grave. - |
