CHAPITRE VI

Indications générales. — Résultats

. Le but que nous avons poursuivi dans le traitement de la maladie de Little a été de rendre aux muscles leur usage-fonctionnei, et surtout de permettre la marche au jeune malade.

Pour cela, deux moyens ont été à notre disposition : l’un radical, mais héla:, moyen seulementadjuvant: l'intervention chirurgicale ; l’autre, méthode lente, mais ayant à son actif des résultats nombreux : ce sont les manipulations, les appareiis de marche, l'électricité.

L'intervention chirurgicale seule ne suffit pas ; elle rend les muscles aptes à servir à la marche; pour transformer cette force en puissance, en force immédiatement active, il lui faut le secours de l’orthopédie avec ses appareils, du massage, de la gymnastique.

Nous avons montré la nécessité des ténotomies dans la maladie de Little : cette opération doit être faite avant tout autre traitement, c’est elle qui est la clef du traitement consécutif, et qui permet à ce traitement de mener à bonne fin la guérison du malade ; mais, nous le répétons, une fois les ténotomies faites, alors seulement le vrai traitement de l'affection, celui-ci lent et pénible, commence.

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La maladie de Little est une affection chronique ; quoi d'étonnant si la guérison n’en est obtenue que par des soins consécutifs chroniques? C'est cette lenteur et cette chronicité de la seconde partie du traitement que les orthopédistes ne doi- veni pas oublier, et leur premier devoir est d'en avertir les mères, afin d'éviter, dans la suite, un découragement funeste ; et, d’ailleurs, le massage, les manipulations, toute cette gymnastique active et passive, doivent être placés sous la surveillance constante des mères, surveillance qui, le cas échéant, peut et doit se changer en intervention effective : c’est la mère qui conduit les premiers pas de l’enfant normal et lui apprend à marcher; de même, ici, puisque la marche est le but à poursuivre, la mère, utilement conseillée, sera pour son enfant impotent le meilleur professeur de gymnastique. Aussi, l’intel-

ligence des parents est-elle un facteur important pour la réus-

site du traitement, aussi important peut-être que l'intelligence des jeunes malades dont dépend le pronostic.

Little avait déjà signalé la gravité particulière des formes cérébrales de la maladie. L'état de l'intelligence nous fait prédire quel sera le succès du traitement. ( Au point de vue des résultats, disaient Redard et Besancon dans leur Communication de 1898, il importe de considérer l’état cérébral du sujet : ceux dont l'intelligence est conservée, se prêtent, lorsque leurs membres sont redressés, à l'éducation des muscles; ils font des progrès remarquables et apprennent à marcher en quelques mois; ceux, au contraire, atteints d’imbécillité ou d’idiotie sont rebelles au traitement, qui est parfois impossible à appliquef. »

Lorenz est du même avis : (On choisira pour Je traitement

chirurgico-orthopédique les cas bien définis. Auprès des enfants

idiots qui ne peuvent tenir droits la tête ni même le corps, qui sont incapables de mouvements des extrémités supérieures, l’orthopédie perd son temps: le patient, après le traitement, est bien capable de faire des mouvements de va-et-vient avec ses jambes autrefois contractées et croisées mouveménts qui rap-

pellent le jeu des lames de ciseaux ; mais ces mouvements ne servent en rien à la locomotion. De tels enfants ont leur place dans des asiles et on ne doit pas tenter sur eux le traitement orthopédique. »

C'est ce qui résulte de toutes les observations publiées plus loin : les résultats sont proportionnés à l'intelligence des jeunes malades. Les guérisons les plus complètes sont obtenues par les cures entreprises dans les cas-types de maladie de Little (paralysie spasmodique sans troubles cérébraux), c’est-à-dire dans la forme spinale de la maladie; tandis que les enfants atteints de paralysie spasmodique généralisée, avec idiotie, de la forme cérébro-spinale, n’ont retiré qu’un profit modeste des interventions chirurgicales et du traitement orthopédique.

Deux questions intéressantes nous restent à résoudre : Que deviennent les enfants non traités ? Quels sont les résultats de l'intervention chirurgicale et du traitement orthopédique ?

Sur le premier point, la plupart des médecins sont d'accord : tous reconnaissent la regressivité de la maladie de Little; mais jusqu’à quel point l’amélioration progresse-t-elle ? Va-telle jusqu’à la guérison complète ?

Les auteurs, en général, croient que l'affection ne guérit jamais complètement. Little avait déjà indiqué que les malades, quoique améliorés, sans. traitement d’aucune sorte, gardaient toujours une démarche spastique.

Les observations de maladie de Little, dont les troubles ont persisté jusqu’à un certain âge, sont loin d’être rares. En 1897, M. Déjerine a rapporté à la Société de Biologie l'observation d’un malade âgé de 44 ans, né à terme, atteint depuis son enfance d’une rigidité spastique ayant envahi plus tard les membres supérieurs et ne s'accompagnant pas de troubles cérébraux. M. le Meignen (29) a observé un cas-type de maladie de Little concernant un malade qui était encore spastique avec de la trépidation spinale et des mouvements athétosiques accusés des mains, à l’âge de 49 ans. Aïnsi, bien

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qu’il n'y ait pas de péril en la demeure, il est réservé à nos jeunes malades non traités un avenir désastreux au point de vue fonctionnel : ils resteht impotents toute leur vie, cloués sur un fauteuil, en attendant qu’une affection intercurrente vienne mettre fin à leur triste existence.

C’est pourquoi le traitement s'impose absolument : à tout prix, il faut faire marcher les malades. Ce traitementsera, nous l'avons vu, chirurgical et orthopédique. D'autre part, il faudra l’appliquer-le plus tôt possible pour éviter que les rétractions fibro-tendineuses, les épaississements péri-articulaires consécutifs ne soient trop prononcés : les interventions chirurgicales deviendraient alors considérables (myotomies, ténectomies, névrectomies), le traitement ultérieur (massage, manipulations) plus long, plus pénible; la marche plus lente à obtenir, le succès moins complet. |

Disons enfin qu’il faudra toujours essayer le traitement, quels que soient les désordres cérébraux des jeunes malades, quelle que soit la généralisation de la maladie. De ce que le pronostic thérapeutique est grave dans des cas spéciaux, il n’en résulte pas que le médecin doive se croiser les bras et rester inactif en présence de l’impotence complète de ces malheureux. Etant donnée l’innocuité du traitementemployé, si minimes que soient les améliorations qu'on peut espérer. on doit tenter avec persévérance les divers modes de traitement que nous avons passé en revue, dûüt-on n’obtenir que la station debout ou la marche dans des chariots, ce qui serait déjà consolant.

Si les résultats acquis ne sont pas toujours parfaits, le traitement orthopédique et chirurgical constitue cependant un grand progrès sur le lamentable traitement interne. Les observations sont ncmbreuses qui prouvent qu'avec la méthode chirurgico-orthopédique, on à pu voir marcher librement des enfants pouvant à peine autrefois se tenir debout ou dont «toute la locomotion se résumait à ramper sur les mains en trainant derrière eux leurs jambes contracturées » (Lorenz).

L'efficacité du traitement chirurgical et orthopédique dans la

maladie de Little est unanimement reconnue : Rupprecht, Hoffa, Lorenz en Allemagne; Bradfort, de Forest-Willard, W. Gilette en Amérique; Redard, Lebrun, Vincent, La Bonnardière en France, ont publié des observations concluantes et qui ont fait de cette méthode le seul mode de traitement de l'affection de Little. ‘ | D’autres orthopédistes marchent actuellement sur les traces

de ces maîtres. Nous citerons particulièrement le docteur Bide

(de Clermont), qui vient tout récemment (août 1899) de traiter par les ténotomies et les appareils DRE un jeune malade atteint de paraplégie spastique.

D'ailleurs la maladie de Little n’est pas une curiosité orthopédique ; les cas de paralysie spasmodique sont relativement fréquents, Lorenz en a constaté plus de 50 cas en douze ans.

Les observations que nous publions, recueillies dans le service du docteur Redard par les soins de son assistant le docteur P. Bezançon, ont été complétées par nous lors de notre passage au Dispensaire. Klles ont amené notre maître, le docteur Redard, à nous conseiller le sujet de notre thèse. Nous espérons que ce travail contribuera à généraliser cette méthode du traitement de la maladie de lLattle, telle que nous l'avons exposée d’après l’enseignement reçu dans le service d’orthopédie du Dispensaire Furtado-feine. |