‹ Traitement Chirurgical & Orthopédique de la Maladie de LittleChapitre 28 sur 35 · OBSERVATIONS INÉDITES · texte numérisé non relu

OBSERVATIONS INÉDITES

1° Maladie de Little : forme cerclo-spinale avec troubles cérébraux. — Traitement chirurgical et orthopédique. — Amélioration.

Ons. I. — Paraplégie spasmodique. — Convulsions. — Athétose des mains. — Strabisme. — Troubles intellectuels. — Ténotomies, appareils, gymnastique, massage. — Amélioration. 4

P..., Edmond, 13 ans. Grands parents encore vivants. Père bien portant. Mère : 2enfants, le premier mort de rougeole à 15 jours ; le second, c’est le malade. Né à 7 mois 1/2: la mère attribue cet accouchement avant terme à une vive émotion. Elevé pendant 3 mois dans de la ouate. Nourri au sein jusqu'à l’âge de 19 mois. À 7 mois, premières convulsions, les yeux fse retournaient, les mains s’agitaient comme les tentacules du poulpe. Ces convulsions se sont reproduites plusieurs fois. Consécutivement, strabisme. À 18 mois l'enfant ne marchait pas encore : les parents constatent la raideur des jambes, l’entrecroisement des cuisses. À 20 mois la dentition était complète. A l’âge de 5 ans, il est amené au Dispensaire : l'enfant présente de la raideur aux deux membres inférieurs : les pieds sont en équinisme très prononcé, le droit est en valgus-equin ; les genoux sont fléchis, les cuisses en adduction et rotation interne forcées se croisent comme les lames de ciseaux. Les réflexes rotuliens sont exagérés. Les pieds sont froids et parfois violacés, l’hypothermie remonte jusqu’au mollet; les jambes sont très amaigries; l'examen électrique ne décèle aucune paralysie. Aux membres inférieurs l’on remarque des mouvements athétosiques des mains qui sont très prononcés. Double strabisme interne depuis ses convulsions. Tête dolicocéphale :

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voûte palatine très ogivale. L'enfant est peu intelligent. A cause de la contracture considérable du 10e malade, on lui prescrit du massage.

À 7 ans 1/2, le 25 octobre 1894, double ténotomie des tendons d'Achille, double plâtre aux jambes. L'enfant peut marcher avec son appareil grâce à un double appui. Quatre semaines après, le plâtre est enlevé. Alors, massage, mouvements actifs et passifs quotidiens.

Le 1% mars 1895. La contracture des adducteurs persiste; l’equinisme a disparu; le pied droit a un peu de tendance au valgus. L'intelligence se développe : l'enfant sait lire et écrire. On lui essaie l'appareil de Redard, avec lequel l'enfant peut marcher grâce à deux cannes.

Le 9 juin 1898. Il persiste de la rigidité dans les mémbres inférieurs, les genoux sont dans l'extension, les pieds posent à plat sur le sol, le pied droit toujours en valgus, les cuisses sont encore contracturées et légèrement fléchies sur le bassin. Cependant la marche est possible, quoique anormale. L'enfant. fait deux ou trois kilomètres tenu par la main, mais la démar-

che est très défectueuse, d'autant plus qu'à chaque pas il projette

sa tête en tendant le cou du même côté qu’il place le pied antérieur. Bon état général. Le strabisme a disparu. Les mouvements athétosiques des mains reviennent par intervalle. Intel-

ligence normale : l'enfant est à l’école avec ses contemporains.

20 septembre 1899. Le jeune malade est revu; son état est stationnaire ; la station debout est possible avec un appui; la marche est identique à celle de l’année précédente. POUOUES bon état général et intelligence normale.

Ogs. II.- Diplégie spasmodique. — Idiotie. — Ténotomies.— Appareils plâtrés, massage. — Résultats peu appréciables.

H... Onésime, 13 ans. Aucun antécédent héréditaire. Enfant unique. Né à 7? mois 1/2 ; naissance asphyxique. On l’a envoyé en nourrice qui l’a élevé au biberon. En mai 1898, l'enfant est

2.10, amené au Dispensaire : aucun renseignement sur ses premières années; à 4 ans, dit la mère, il pouvait faire quelques pas, mais actuellement ce peu même est impossible ; l’état va empirant, il est extrêmement mauvais aujourd’hui. En effet l'enfant est complètement idiot, la bouche toujours ouverte laisse échapper la salive : il dit quelques mots incompréhensibles que sa mère peut seule traduire ; il à cependant un peu de mémoire. Les mains sont en flexion sur l’avant-bras, sans athétose ni chorée ; la droite arrive à saisir un objet sans hésitation, soit avec le pouce et l'index, soit avec les quatrième et cinquième doigts ; la gauche ne peut rien saisir. Ses avant-bras sont demi-fléchis et présentent une rigidité considérable, difficile à vaincre ; au coude gauche est une luxation ancienne. Les membres inférieurs ne peuvent en aucune sorte soutenir le corps; même tenu par deux bras, l’enfant ne peut faire un pas : les pieds sontéquins, surtout le gauche; les genoux sont demi-fléchis ; les cuisses sont également contracturées en adduction, la droite en rotation externe, la gauche en rotationinterne ; tousles muscles des membres inférieurs sont en rigidité complète et il est difficile d'obtenir toute extension même dans le décubitus.

L'enfant a été soigné pendant quatre ans à l'hôpital, d’abord

dans le service de M. le professeur Grancher, puis dans le service de M. le professeur Raymond qui l’a adressé au Dispensaire Furtado-Heine. On ne lui a guère fait que des frictions et donné des toniques.

3 Juin 1898. — Le Dr Redard, assisté du D' Bezancçon. opère le redressement des jambes. Chloroforme. Pendant l’anesthésie les rigidités musculaires diminuent, mais sans disparaître complètement. Les rétractions fibro-tendineuses qui existent en plusieurs endroits forcent à faire la section souscutanée des deux tendons d'Achille, du biceps et demi-tendineux du côté gauche. Après extension complète des membres, ceux-ci sont emprisonnés dans des appareils plâtrés. Circoncision, le prépuce étant long et l’enfant se livrant à la masturbation. Le jeune malade est replacé dans son lit avec des coussins entre les jambes pour lutter contre la contracture des adducteurs. L'appareil est difficilement supporté : l’enfant pousse des cris horribles ; on est obligé de le déplâtrer au bout de quelques jours.

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12 Septembre 1899. Tout traitement avait été alors abandonné, à peine quelque massage de temps en temps pratiqué

Sans conviction par les parents. L'enfant ne peut se tenir

debout que s’il est soutenu sous les aisselles, il peut aussi faire quelques pas en posant les pieds à plat sur le sol, mais les jambes fléchissent aux genoux. Les adducteurs sont contracturés, les cuisses en adduétion et rotation interne; cependant l’extension des jambes peut être obtenue facilement. Hypothermie aux deux extrémités inférieures jusqu’au jarret. Pas d’incontinence d'urine. Cyphose très prononcée : le malade ne peut rester assis sur la chaise qu’attaché au dossier. Les membres supérieurs sont toujours fléchis par la contracture ; la langue est toujours pendante, et l'enfant ne peut avaler que mécaniquement, en renversant la tête en arrière. Les yeux sont saillants, mais sans strabisme. L'intelligence s’est un peu développée : il comprend très bien ce qu’on lui dit et il répond en prononçant la première et dernière syllabe des mots. Au point de vue des résultats fonctionnels l'amélioration est donc peu considérable, la marche étant impossible.

O8s. III. — Paraplégie spasmodique. — Convulsions. — Troubles intellectuels. — Traitement chirurgico-orthopédique. — Amélioration.

F... Georges, 6 ans. Amené au Dispensaire le 28 juin 1894. Père éthylique et mort de tuberculose pulmonaire en août 1894. ‘Mère sujette aux syncopes, mariée à 17 ans.

Enfant unique né à 7 mois : pesait 2 livres à la naissance. Nourri au sein par la mère. À 8 mois, couvulsions qui durèrent jusqu'à 2 ans. s

Vers cette époque, les parents s’aperçurent que les jambes étaient raides et incapables de mouvements. Les mouvements de ses bras ont été tardifs.

Etat actuel. — Strabisme interne. Cuisses en flexion sur le bassin et en rotation interne.

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