PARA TES

que, rigidité spasmodique congénitale, paralysie spinale spastique de l’enfance, paraplégie spasmodique cérébrale, diplégie

- cérébrale) ou bien Syndrome de Little, la description de ce

complexus symptomatique subit peu de modifications ; elle évolua toujours autour de l’exposé que fit paraître Little, en 1862 dans les Transactions London Obstetrical Soctéty.

Pour tout ce qui concerne l’historique et l'exposé des discussions auxquelles ont donné lieu les interprétations pathogéniques de l'affection nous renvoyons aux remarquables travaux de Feer (16), Freud (18), Dejerine (11), Van Gehuchten (50), Gangholner (19) ; aux cliniques de Raymond (40), Brissaud (6), Grasset (23), Marie (34) ; aux excellentes monographies de Lannoïs (27), Paul Simon (47), Ch. Levi-Sirugue (30), enfin aux thèses de Rosenthal (43), Vassal (51), Hatemann (24), Cestan (7) etc. |

De même, après ces auteurs, une description clinique de la maladie de Little ferait double emploi; cependant, pour la compréhension complète du traitement, il nous paraît utile d’insister suceintement sur les principaux symptômes de cette affection et ses formes multiples. Chemin faisant, quelques mots d'anatomie pathologique et de pathogéhie, telles que les découvertes récentes nous les ont fait connaître, nous nous per-

mettrons, après un brefexposé de diagnostic, d’aborder enfin le

traitement chirurgical et orthopédique de la maladie de Little qui fait le sujet de notre thèse.

SYMPTOMATOLOGIE

a) La contracture permanente, tel est le symptôme dominant. Elle est partielle et alors localisée aux membres inférieurs ou généralisée ; elle frappe particulièrement les muscles fléchisseurs et adducteurs.

De cette contracture résulte : un équinisme simple ou compliqué de varus ou valgus, la flexion des jambes sur les cuisses,

des cuisses sur le bassin, leur adduction forcée et, leur rotation

interne avec cet entrecroisement des jambes si caractéris-

tique de la maladie, la cyphose assez commune, le strabisme, . des troubles du langage articulé à cause du spasme qui frappe

les muscles de la langue.

b) L'exagération des reflexes forme un second groupe de symptômes: exagération des reflexes tendineux (rotulien, d’Achille) et périostiques (fémur, tibia, cubitus, radius) qui se manifestent par des mouvements généralisés à tout le membre.

c) La trépidation épileptoïide, symptôme constant, n'a pas besoin d’être décrite. | Le signe de Babinski c'est-à-dire l’inversion du reflexe cutané plantaire, qui peut-être d’un grand secours pour le diagnoctie,

est moins connu. À l’état normal, par le chatouillement de la

plante des pieds l’on obtient une flexion de la première phalange

du gros orteil ; dans certains cas pathologiques et particulière-

ment dans la maladie de Little, cette flexion se transforme en mouvement d'extension athétosiforme. Chez l'enfant cette recherche est très délicate, car un frottement trop énergique détermine des mouvements de défense avec flexion forcée des orteils: aussi, détournant l'attention äu jeune malade, il faut commencer par frôler très légèrement le bord externe de la plante du pied et augmenter peu à peu l’excitation jusqu'à l’apparition des mouvements d’extension du gros orteil. |

Quand tous ces signes existent chez des enfants à la naissance ou dans les premières années de la vie, on peut dénommer l’affection : maladie de Little.

À cet ensemble symptomatique peuvent venir s’adjoindre «d’autres phénomènes qui, sans faire dévier le type primitif, concourent à lui donner des formes plus ou moins disparates, de pronostic variable. Nous voulons parler de la paralysie concomittante, de l’atrophie musculaire et des troubles des sphincters, de la sensibilité, de l'intelligence.

Van Gehuchten donne l'absence complète de la paralysie comme le caractère distinctif de la maladie de Little.