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D’autres auteurs (Strumpell, Busch, Leyden, Bénédict, Rupprechi), ont fait remarquer que la paralysie est étrangère à la maladie de Little. Cestan pense au contraire qu’elle existe très souvent. D’après lesrecherches cliniques de Redard, elle serait exceptionnelle.

Nous avons maintes fois observé chez nos jeunes malades, atteints de maladie de Little, de l’atrophie musculaire.

On a dit: pas de trouble de sphincters ; or, dans presque toutes nos observations, l’incontinence d'urine a été signalée.

Parmi les troubles de la -sensibilité, nous devons noter

J'hypothermie qui est de règle dans la maladie de Little, ainsi

qu'il résulte des recherches de M. le Dr Bezançon : les enfants, en effet, avaient toujours froid aux pieds et la température était quelquefois de 10° au dessous de celle des membr es supérieurs (voir obs.) | :

L'intelligence est si fréquemment atteinte que Little luimême, dans son mémoire de 1862, décrivait deux formes de rigi-

dité spastique : l’une spinale, c’est-à-dire sans troubles intellec-

tuels, l’autre cérébro-spinale, dans laquelle l'intelligence est touchée. Cette complication est signalée par tous les auteurs et varie depuis le simple retard intellectuel jusqu’à l’idiotie complète.

Il est d’autres Debee où le syndrôme de Little est combiné avec des tremblements soit sous l’aspect d’athétose double qui imprime aux doigts des mouvements de reptation que l’on a comparés à ceux des poulpes, soit sous celui de chorée chronique. \

Les convulsions sont assez fréquentes (20 fois sur 53 cas

d’après Freud) ; elles sont passagères et ne se renouvellent pas

dans la suite.

Mais la caractéristique de la maladie réside surtout dans les difformités qu'elle occasionne. Les attitudes vicieuses que

prend le jeune malade, quand il est couché ou assis, ou lors-

qu'on le met debout sont particulièrement à signaler. La raideur du tronc et des membres est plus ou moins accen-