OBSERVATION III

(Observation III de P.-E. Weil. — In Bulletin de la Socièté médicale des Hôpitaux de Puris, 26 octobre 1906.)

B..., 26 ans, entré à l'hôpital Saint-Louis, le 23 septembre, dans le serviée de notre ami, le Dr Milian.

A, 1. — Son père est vivant et bien portant. Il a épousé une femme de souche hémophile. De ce mariage sortit une famille de seize enfants, dont dix sont actuellement vivants, huit filles et huit garçons. Cinq filles sont vivantes et indemnes d’'hémophilie. Les trois autres moururent en bas âge et n'étaient point hémophiles. Cinq garçons sont vivants ; deux hémophiles sont morts d'hémorragie, à 13 ans: l’un, à la suite d'un grand méléna, avait fréquemment des ecchymoses cutanées, des hémarthroses ; l’autre était idiot, avait souvent des ecchymoses, des hémorragies buccales, des otorragies. Parmi les frères vivants, un garçon de 16 ans soufire de ses articulations et présente des ecchymoses et de grandes épistaxis.

La mère ne semble pas avoir été hémophile; elle mourut à 46 ans, un an après une opération d’ablation du sein, probablement de cancer. En plus de ses accouchements elle eut une fausse couche, où elle manqua succomber à la suite d'une perte très intense. Elle était d'une famille nombreuse et avait dix frères ou sœurs. Parmi ses sœurs, l'une fit plusieurs fausses couches et mourut dans l’une d'elles. Parmi ses frères, deux ont été hémophiles: l'un mourut dans l’enfance, au cours d’une hémorragie due à une plaie de la

langue ; l’autre à 36ans, mourut d'une hémorragie à la suite d'une chute dans un escalier, cette chute avait déterminé une lésion du cuir chevelu et du crâne; auparavant, il avait eut des épistaxis, des ecchymoses cutanées, des hémarthroses.

Pas de stigmates d'hémophilie du côté du père; aucun renseignement sur les grands parents, maternels ou paternels.

A. P. — Le malade s'est révélé hémophile à l'âge de 2 ans: à la suite d'une chute, s'étant mordu la langue, il perdit du sang pendant huit jours. À 3 ans, début des hémarthroses; gonflement de l'articulation du coude gauche avec vives douleurs, puis gonflement des articulations tibiotarsiennes, enfin des genoux. Les douleurs duraient quatre jours, le gonflement huit jours, puis le malade reprenait la liberté de ses mouvements.

A 4 ans, épistaxis durant une semaine et se produisant sans aucune provocation, Pendant toute l'enfance, attaques d'hémarthroses survenant tous les quinze à vingt jours. A 13 ans, le malade urine du sang pendant huit jours, sans souffrir. À 4% ans, grosse hémarthrose du genou gauche, qui cause de violentes douleurs, £e prolonge six semaines et laisse la jambe en ankylose vicieuse avec atrophie musculaire. Étant alité, l'articulation du genou droit se tuméfie également et s'ankylose, on essaye inutilement de redresser la jambe droite.

A 17 ans, hématurie douloureuse pendant un mois; depuis celte époque, l'hématurie reparaît trois ou quatre fois par an pendant une semaine.

A 20 ans, méléna pendant trois jours. :

État actuel. — Le malade est de nationalité allemande. Il présente une ankylose en flexion légère de ses deux bras, par ankylose de ses articulations des coudes; les muscles des bras et avant-bras sont atrophiés. La marche n'est possible qu'avec des béquilles, les muscles des genoux élant anky-

losés en flexion et les muscles des membres inférieurs atrophiés,

Ecchymoses cutanées. Le malade urine du sang depuis un mois.

Fonctions digestives bonnes. Rien à noter d'anormal du côté du foie. Rien à l'appareil respiratoire. Rien au cœur. Examen du sang.— 23 septembre 1906. En période hémorragique :

CR 2. 4: 800,000 Diet: Eds FREE 3,400 Polynucléaires . :...... , 66,5 Macrophages....... LUE 8 Mononucléaires..…....... 24 Eosinophiles ,.....,.... Il

Hématoblastes nombreux. L'examen des lames ne montre rien d'anormal.

Étude de la coagulation :