PROFESSEUR GUILLAIN, SALPÊTRIÈRE

Docteur CATHALA, Sainr-Louis. PROFESSEUR CLAUDE, SAINT-ANNE.

Proresseur TERRIEN, Horez-DrEu.

PROFESSEUR SÉBILEAU, LARIBOISIÈRE.

PRoressEur LEGUEU, Necker.

Hommage reconnaissant.

RAS AR RS PR tn TOR . À M. Le Proresseur CARNOT

Qui nous a fait le grand honneur duc cepter la présidence de notre thèse.

BABONNE

De Ja Paralysie Infantile en Général

En 1855. Duchenne de Boulogne indiviäualisait cliniquement la maladie, décrite par Heine de Stuttgart, en 1840, dont Médin devait reprendre la description, en 1887, à l’occasion d'une épidémie survenue dans les pays scandinaves.

En 1845, West en avait établi üne variété : la paralysie du matin.

En 1864, Cornil ; puis, un an plus tard, en 1865, Vulpian avec son élève Prévost et à leur suite de

nombreux auteurs démontrèrent les lésions des cor-

nes antérieures de la moëlle. De sorte que la paralysie infantile était considérée comme un syndrome anatomique ayant pour base la destruction des cornes antérieures de la moëlle. On admettait que n'importe quelle infection pouvait produire ces lésions.

Cliniquement, on la décrivait comme une affec-

tion avec un début fébrile d'infection générale sui-

vie d’une période de paralysie globale d’un ou plusieurs membres, après laquelle on observait une régression progressive partielle ou même totale.

A partir de 1905, à la suite des épidémies de Suè-

de et de Norvège, on acquiert la certitude que la pa-

ralysie infantile est contagieuse et le professeur Netter démontre Fidentité de la poliomyélite épidémique et de la paralysie infantile sporadique.

Enfin, dans ces dernières années, Landsteiner et Popper découvrent que le virus (le. médullovirus) infectant le système nerveux se transmet au singe. On découvre dans le sérum des animaux et des malades guéris d'une poliomyélite épidémique des propriétés neutralisantes pour le virus poliomyélitique.

Récemment, M. Petit. a fabriqué un sérum jouissant de propriétés antipoliomyélitiques.

La paralysie jpfantile possède une symptomatologie variée. La durée dincubation serait de 1 à h jours pour Wickman : pour d’autres auteurs, elle irait jusqu'à 12 et même 14 jours. A

La forme commune se caractérise par l'existence de trois périodes APR

D Période préparalytique ou d’invasion, caractérisée par une poussée fébrile débutant le plus souvent brusquement, pouvant durer de quelques heures à quelques jours, avec c‘phalée, anorexie, souvent vomissements, parfois sibdélire et convulsions. Quelquefois, il existe une angine, un coryza, des troubles gastro-intestinaux, de la diarrhée. La température peut monter jusqu'à 39° et même 4o° : mais la fièvre peut être légère, passer inaperçue, et même faire totalement défaut.

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I) Période paralytique ou d'état : après un, deux ou trois jours, la fièvre cesse, et rapidement en quelques heures s’installe une paralysie plus ou moins étendue. C'est généralement une paralysie flasque sans troubles de Ha sensibilité, à forme monoplégique. diplégique, paraplégique, quadriplégique. L’intégrité des sphincters n'est pas toujours la règle. Au bout de très peu de temps, la dissociation s'affirme en quelques heures, certains muscles reprennent leurs mouvements. La topographie des muscles paralysés correspond aux différents segments médul- laires dont les racines antérieures sont atteintes.

Les renflements cervical et lombo-sacré sont les plus souvent atteints, donnant surtout des paralysies des muscles de la racine des membres.

Au membre supérieur, on observe plus souvent l'atteinte de C5 et C$ (deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur) que celle de CS et D! (fléchisseurs des doigts et pronateurs de la main).

Au membre inférieur, c'est surtout L3, L£ et LS qui sont touchés ftriceps crural et jambier. antérieur). Parfois, les muscles extenseurs et fléchisseurs des orteils et le triceps crural sont frappés.

Les muscles du cou, du tronc peuvent également être atteints : mais c’est là une éventualité rare. La respiration peut être gênée.

Les sphineters sont généralement indemnes, mais on a noté parfois de la rétention d'urine et aussi de l'incontinence par paralysie du sphincter vésical.

Ces paralysies ont comme caractères d'être flas-

ph a

ques avec abolition des réflexes tendineux et hypotonie musculaire.

L'atrophie musculaire est précoce, rapide, massive. La réaction de dégénérescence apparaît rapidement, Les muscles perdent leur excitabilité faradique ; au courant galvanique, contrairement à l’état. normal, la secousse de fermeture est plus forte au pôle positif qu'au pôle négatif.

Enfin, signalons en passant que les paralysies s'accompagnent très souvent de troubles: vaso-moteurs avec refroidissement, eyanose, paralysie du système pilo-nioteur et suppression des sueurs indiquant la parlicipation du sympathique dans les lésions médullaires. :

ID) Période de régression des paralysies : Peu à peu, dans les muscles susceptibles de redevenir normaux, des ébauches de mouvement vont apparaître, lPatrophie va diminuer et les réactions électriques vont s'améliorer.

Les séquelles consistent en paralysies persistantes, rélractions musculo-tendineuses, déformations articulaires, pieds bots, scolioses, lordoses, luxations paralvtiques de la hanche, mains botes.

Le membre frappé globalement reste raccourci et alrophié dans toutes ses parties. Cette atrophie est parfois masquée par une adipose sous-cutanée abondante. Les os sont également atrophiés, ils sont fragiles et se fracturent facilement. Les muscles ont un

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volume très réduit, ils sont graciles en comparaison des muscles sains. :

La peau reste lisse, amincie, violacée, couverte de poils longs et abondants. Sur elle apparaissent des callosités excessives au niveau des points de frottement, ces callosités peuvent se transformer en durillons douloureux. Sa vitalité est-ämoindrie, elle se couvre facilement d'engelures, de marbrures. Des ulcérations, des gangrènes, des escarres se développent sous l'influence de causes insignifiantes, la guérison en est longue et difficile. Les maladies éruptives se développent mal sur les membres at-

teints.

Formes eliniques: Le début de Ia maladie peut être brusque (paralysie-du matin de West), douloureux (pseudo-rhumatismal) ou à caractères ménin-

Au cours de l'évolution, il peut y avoir des douleurs, de l'anesthésie, de l'irritation pyramidale, Les anomalies de localisation consistent en formes encéphaliques et en formes bulbaires.

On observe parfois des formes généralisées où ascendantes réalisant le syndrome de Landry, ces formes sont très graves.

Au contraire, en période d'épidémie, on note beaucoup de formes frustes.

Les formes à caractères anormaux sont les suivantes

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1°) Douleurs persistantes que les auteurs suédois appellent formes névritiques, surajoutées aux paralysies ;

2°) Hyperesthésies cutanées persistantes ;

3°) Hypoesthésie où même anesthésie avec abolilion des réflexes cutanés :

4°) Irritation du faisceau prramidal et troubles spasmodiques. On peut observer un réflexe de Babinski, une légère exagération des réflexes sous-jacents au seoment alteint, de la trépidation épileptoïde. On considère que ces signes qui surviennent généralement après plusieurs semaines, suivant l'invasion, doivent être rapportés à l'extension à la substance blanche de la moelle de la sclérose cicatricielle des cornes antérieures.

Les formes à localisations bulbaïres coexistent souvent avec une paralysie des membres ; on peut observer une paralysie faciale, une paralysie du moteur oculaire externe, celle du moteur oculaire commun, celle de l'hypoglosse, celle du vago-spinal. Le diagnostic est très difficile pour les formes bulbaiïres pures. Î1 est beaucoup plus facile en temps d'épidémie ou lorsqu'elles sont associées à des paralvsies classiques.

Anatomie pathologique : Les lésions se limitent. presque exclusivement aux cornes antérieures de la moëlle où aux noyaux de substance grise qui sont leurs homologues dans la région bulbaire.

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Ces lésions, sous forme de foyers plus où moins étendus, sont disséminées et disposées sans ordre ni symétrie, ne se continuant pas de l'un à l’autre, étant séparés habituellement par des intervalles de tissu sain, même lorsqu'on a à faire à des paralysies généralisées.

Le médullovirus produit

A) Des lésions inflammatoires du tissu conjonctif interstitiel, qui, presque toujours, sont exclusivement médullaires avec prédominance sur les cellules des cornes antérieures, mais pouvant intéresser l’axe cérébro-spinal en entier ; dans ce dernier cas, la moëlle est molle au toucher.

Les méninges sont souvent atteintes ; la pie-mère est infiltrée dans toute son étendue de cellules du type lymphocytaire surtout à la face antérieure de la moelle. Les vaisseaux pie-mériens sont entourés d’un manchon de cellules rondes et parfois ils sont. thrombosés.

Les cornes antérieures contiennent des amas de

leucocytes qui infiltrent également souvent, mais d'une façon moins accentuée, les cornes postérieures et Ia substance blanche au voisinage de la substance grise et de la pie-mère.

Les cellules nerveuses sont détruites soit par histolyse avec disparition des grains chromatiques, homogénéisation du protoplasma et finalement du noyau ; soit par neuronophagie.

L'infiltration interstitielle est formée par des lymphocytes parmi lesquels on rencontre un assez grand

nombre de cellules à protoplasma plus abondant et à noyau moins foncé de forme irrégulière : ce sont des. cellules. conjonctives inflammatoires en état d'activité.

B) Des lésions de dégénérescence : Dans ce cas, 11 n'y à pas de méningite et le tissu conjonctivo-vasculaire réagit à peine. Les cellules nerveuses sont seules atteintes de dégénérescence débutant par de l'hyperchromie pour aboutir à une chromatolyse plus ou moins complète et finalement à une disparition du noyau. : e

Tardivement, les lésions deviennent cicatricielles. La moëlle est atrophiée d'une façon plus ou moins irrégulière. Les racines antérieures qui partent de ces foyers cicatriciels sont souvent grêles.

Les cornes antérieures sont envahies par des fibrilles névrogliques entre-croisées ayant pris la place des cellules radiculaires et des fibres nerveuses. Les vaisseaux augmentés en nombre présentent de l’endartérite chronique.

Ces lésions cicatricielles sont plus marquées au niveau des cornes antérieures mais assez fréquemment elles atteignent au moins une moité de fa moëlle malade et n’épargnent pas les cornes postérieures et les cordons antéro-latéraux qui sont diminués de volume.

Troubles Oculaires dans la

Poliomyélite antérieure aiguë

Les manifestations oculaires de la paralysie infanlile ne semblent pas avoir beaucoup retenu l’attention des classiques ; leur rareté en est probablement la cause. Pourtant on trouve signalée :

1°) Des paralysies extrinsèques atteignant surtout la III" paire : par Béclère, Erb, Medin, Schultze, Wichman, exceptionnellement la VI par Oppenheim. Ces paralysies sont habituellement incomplètes, dissociées, parcellaires, rarement totales ou bilatérales (Dawnay, Klippel).

>°) Du nystagmus (Un cas de poliomyélite aiguë ou rechute avec nystagmus par Reginald Müller (de Londres), Revue de Neurologie, 30 juilllet 1908).

3°) De la névrite optique.

4°) Des troubles oculo-pupillaires consistant ‘en myosis unilatéral qu’il est permis de rattacher à une paralysie du sympathique ainsi qu'en témoignent les symptômes associés : rétrécissement de la fente palpébrale, retrait du bulbe oculaire (Hoffmann, Lindner et Mally, Spieler).

Nous n’aurons en vue, dans cette thèse, que ces derniers troubles que nous trouvons chez une petite

malade que notre maître le docteur Babonneix a sui-

vie pendant 9 ans et dont il a eu la bienveillance de

nous donner l'observation.

Suzanne X..., 13 ans, est entrée à l'hôpital Trousseau, le 24 Mai 1919.

Ses antécédents héréditaires et personnels sont sans intérêt.

Histoire de la maladie : Le 23, au matin, l'enfant qui jusqu'alors était en parfaite santé, est prise brusquement de nausées, de céphalée et de douleurs dans la nuque. À un moment donné, elle est tombée à terre et il lui a été impossible de se relever. Depuis, elle est atteinte

1°) De paralysie généralisée, et c’est à peine si un examen attentif. décèle quelques mouvements du membre supérieur droit.

2) De rétention d’urines et de constipation.

3°) De fièvre.

Etat actuel : Les troubles moteurs consistent en une paralysie flasque, complète pour les membres inférieurs, incomplète pour le tronc et les membres supérieurs. j

Les réflexes tendineux sont abolis aux membres inférieurs, diminués au membre supérieur droit,

presque normaux au membre supérieur gauche. Le

réflexe massetérin n’est pas altéré. Il n’existe ni signe de Babinski, ni trépidation spinale.

Des trouble de la « sensibilité subjective », les plus importants sont les élancements localisés aux membres inférieurs ; quant aux troubles de la « sensibilité objective », ils affectent le type de la dissociation syringomyélique : sensibilité tactile presque normale, sensibilité à la douleur et à Ia température totalement supprimée au moins aux membres infé-' riCUTS. |

Les troubles sphinctériens précédemment signaiés persistent. Il n'existe aucun trouble sensoriel, trophique ou intellectuel. Nulle altération, non plus, des grandes fonctions, en dehors d’un état gastrique modérément accentué. La température oscille aux environs de 38°5, le pouls bat à 70.

La ponction lombaire ramène un liquide clair ne contenant que quatre lymphocytes par champ et dont la culture reste négative.

On pratique une injection intrarachidienne de cinq centimètres cubes de sérum provenant d’un convalescent de paralysie infantile (enfant C...in, du service de M. Netter). Les jours suivants, de vastes escarres fessières et talonnières font leur apparition ; la fièvre persiste. Le traitement sérique est continué aux mêmes doses, on y ajoute des injections intramusculaires de sérum de mouton préparé provenant de l’Institut Pasteur ; elles déclanchent le 30 une éruption sérique. |

Le 22 juin, la paralysie des membres supérieurs à diminué et la petite malade peut manger seule ; aux membres inférieurs, elle commence à se compliquer

de contractures, surtout nettes pour les muscles poslérieurs de la cuisse ; la dissociation syringomyélique de la sensibilité persiste dans toute la zone du revêtement cutané sous-jacente à D? ; de même, il existe toujours de gros troubles vésico-rectaux, caractérisés par une incontinence complète. Enfin, débute une atrophie musculaire prédominant pour les membres supérieurs, aux muscles innervés par le cubital ; et aux membres inférieurs, aussi marquée à la cuisse qu'à la jambe.

Le 15 juillet, la mobilité continue à revenir, plus aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs, à la racine qu'à la périphérie.

Le 23 juillet, on note un phénomène nouveau : une inégalité pupillaire manifeste paraissant due à une mydriase de l'œil gauche et qui ne s’accompagne ni de troubles des réflexes pupillaires, ni de paralysie des muscles extrinsèques. Les phénomènes hypertoniques des membres inférieurs s’accentuent ; le réflexe rotulien est augmenté ; une trépidation spinale vraie s’installe ; l'excitation de la plante détermine une contraction instantanée de tous les fléchisseurs du membre correspondant ; la dissocialion syringomyélique est moins nette. La sensibilité à la douleur tend à reparaître.

Le 27 juillet, l’état est le suivant

Mobilité : Elle est à peu près complètement abolie aux membres inférieurs, où seuls sont possibles quelques mouvements des orteils. De même, la résistance aux mouvements provoqués est très faible.

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Aux membres supérieurs, Îles mains sont ballantes, incapables de s'étendre sur Île poignet, les autres mouvements de la main et des doigts sont revenus; mais s’effectuent sans force ; la résistance aux mouvements provoqués des avant-bras est ‘suffisante pour l'extension, nulle pour la flexion. La paralysie du tronc n’a pas varié, et la malade ne se tourne qu'avec difficulté. Il n'y a pas de paralysie faciale.

En plus de ces phénomènes paralvtiques se sont installées des contractures, légères aux membres supérieurs, nettes aux membres inférieurs, dont il est impossible de mouvoir les uns sur les autres les derniers segments. Cet état d’hypertonie se. manifeste encore par : 1°) des contractions musculaires spontanées incessantes, affectant surtout les jumeaux ; >°) des contractures provoquées par les recherches relatives à la sensibilité et localisées aux muscles sous-jacents aux territoires excités.

Réflexes : La percussion du tendon d'Achille détermine une sorte de trépidation spinale. Le phénomène des raccourcisseurs existe à l’état d’ébauche. Le signe de Babinski est douteux, fait dû peut-être à ce que la plante est recouverte d’épaisses squames. Les réflexes rotuliens sont exagérés, les réflexes abdominaux affaiblis, le réflexe tricipital peut-être inversé. |

Sensibilité : Seule persiste l’anesthésie à la température. Les autres sensibilités sont redevenues normales. L'inégalité pupillaire ne s'est pas modifiée.

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Troubles trophiques : I existe une grosse atrophie des membres supérieurs, prédominant sur les muscles innervés par le cubital. Les escarres des membres inférieurs ne se cicatrisent que lentement.

Une nouvelle ponction lombaire ramène un liquide elair ne contenant ni lymphocytes, ni albumine en excès et pour lequel la réaction de fixation, comme pour le sang d’ailleurs, est absolument négative.

Le 3 août, un examen électrique, pratiqué par M. Mahar, aboutit aux résultats suivants : R. D. probable sur divers muscles des membres supérieurs thénariens, interosseux et lombricaux, des deux côtés ; extenseurs et abducteurs du pouce à droite ; hypoexcitabilité considérable des muscles innervés par les nerfs médian et cubital, des muscles du dos et des gouttières vertébrales, des fessiers, des muscles innervés par le sciatique poplité externe.

La plupart des autres muscles présentent de simples modifications quantitatives.

Du 1° au 26 novembre, fièvre typhoïde, sans autres complications que : 1°) des abcès sous-cutanés ; 2°) une pyurie persistante.

L'examen des yeux pratiqué par M. Joseph, assistant de M. Dupuy-Dutemps, aboutit aux résultats suivants : pupilles inégales, la gauche plus grande. Réactions photomotrices bonnes, également rapides et amples des deux côtés. Même contractées, les pupilles restent inégales. Fente palpébrale gauche plus ouverte. Pas de troubles moteurs : ni limitation