‹ Un cas d'adénosarcome du rein et un cas d'embryome retropéritonéal chez l'enfantChapitre 2 sur 8 · V. Florine, âgée de 2 ans et 5 mois · texte numérisé non relu

V. Florine, âgée de 2 ans et 5 mois

(liiez cette enfant, jusqu’alorsnormale, une tumeur abdominale qui a acquis un volumeénorme s’estdéveloppée depuis sept mois. Le ventre, en effet, est en tonneau, distendu à l’extrême par une masse qui descend sur les cuisses et qui a évasé la base du thorax jusqu’à lui donner 1res nettement la forme d’un triangle à sommet supérieur. L’enfant présente une dyspnée profonde : courte et fréquente, la respiration s’accompagne d’efforts pénibles. La face est vullueuse; souvent se produisent des crises de cyanose. Les extrémités sont violacées, on remarque sur tout l’abdomen un réseau veineux superficiel ; particulièrement développé dans la partie sus ombilicale, il y forme une véritable ceinture d’arborisations longitudinales.

A la percussion, le venlre est mat dans toute sa moitié droite; la palpation permet de constater la présence de la tumeur dans tout l’abdomen. Cette tumeur solide, à bosselures larges et régulières, est surtout développée et facilement perceptible dans l’épi-

gastre et les deux hypocondres, le flanc droit et la fosse iliaque droite qu’elle est seule à occuper; elle pousse des prolongements dans le flanc et la fosse iliaque gauches. La masse se continue vers l’arrière où elle rejoint les muscles lombaires.

Diagnostic : Sarcome du rein droit

L’enfant semble devoir succomber à très brève échéance aux progrès de l’asphyxie si l’on ne tente pas l’exérèse de la tumeur, quelque difficile que puisse être cette intervention. Une opération exploratrice est donc décidée, afin de juger si le néoplasme peut encore être enlevé ou non.

Laparotomie médiane sus et sous-ombilicale le 9 août 1911, à 8 heures etdemie du matin. La cavité péritonéale renferme un peu de liquide. La tumeur est rétromésentérique et le péritoine qui la recouvre est extrêmement vascularisé. Je pratique alors à droite, à travers le muscle grand droit, un large débridement perpendiculaire à l’incision médiane jusqu’à atteindre la gouttière de réflexion du péritoine. A l’endroit le moins vasculaire et le plus saillant, à peu près au milieu de la convexité latérale droite, le péritoine est incisé en long sur toute la partie accessible de la masse. Intimement fusionné avec celle-ci se présente en avant et en haut le rein ; à la partie moyenne et en dedans se réfléchissent le côlon transverse et le côlon descendant. En soulevant place par place le péritoine qui se clive assez bien, on parvient, après pincement de pédicules vasculaires nombreux et moyennant une hémorragie notable, à latéraliser de plus en plus la tumeur et à la dégager progressivement jusqu’au diaphragme; elle est suivie là par le foie. On peut alors amincir encore ses dernières attaches en avant et en arrière contre l’aorte et la veine cave, placer une pince courbe sur de gros vaisseaux et enlever la tumeur. L’uretère n’a pas été aperçu. Après hémostase, la région du pédicule, remontée sous le foie qui apparaît largement dans la plaie, est tamponnée par une mèche de gaze. Suture partielle des lambeaux périnéaux et fermeture de l’abdomen.

Suites : le réveil est rapide ; pas de shock; la face est colorée normalement et toute anxiété respiratoire a disparu. Quelques heures après l’intervention le sensorium est absolument parfait. L’enfant urine trois fois dans le courant de la journée Transpiration abondante. L’opérée reçoit toutes les deux heures une injection d’un demi-centimètre cube d'huile camphrée. Le soir, la

si I nation est moins satisfaisante : il n’y a pas de fièvre, mais le pouls a faibli et l’enfant est somnolente. Fdle meurt rapidement dans une crise de convulsion à 1 1 heures et demie du soir, l/autopsie n'a pas été autorisée.

I>. — Description de la tumeur.

Lu tumeur est sphéroïde, bosselée, un peu aplatie de haut en bas; elle porte à son pôle supérieur une proéminence conique, obliquement implantée dans la tumeur; on ne peut s’empêcher de comparer cette proéminence à la moitié supérieure d’un rein appliquée par sa surface de section, élargie, sur la lace supérieure de la tumeur. Le tout ne forme qu’une seule masse mesurant 18 X 20 X 17 centimètres, et pesant 2,835 grammes (l); une coque fibreuse, blanc-grisâtre, lamellaire, entoure la néoplasie.

Une coupe verticale montre que le cône réniforme est, en effet, constitué par la moitié supérieure du rein (cinq pyramides de Malpiglii ; le rein normal en compte dix à douze), qui serait d’aspect tout à fait normal si du tissu néoplasique n’avait refoulé le bassinet contre les pyramides et pénétré de bas en haut dans le rein, entre le pôle supérieur du bassinet et la partie du rein qui, bordant le bassinet en cet endroit, forme la limite supérieure du hile rénal .

La substance corticale du rein mesure de 3 à 5 millimètres d’épaisseur; les pyramides ont jusqu’à 10 millimè très de hauteur. Le bassinet est lisse, d’-épaisseur normale; nulle part le tissu néoplasique n’y pénètre.

Tout le reste de la tumeur est formé d’anneaux fibreux blanchâtres, mesurant d’un 1/2 à 15 millimètres de diamètre, délimitant des cavités sphériques ou ovoïdes de 2 à 70 millimètres de diamètre, remplies d’un tissu blancjaunâtre, assez ferme, hqmogène, ne donnant pas de suc à la pression ni au grattage. En certains endroits, ee tissu

(1 K\ufai\nn (Lehrburch der speziellen pallwloyischen Analomie, Berlin, 5e éd., 1909, p. 835) a vu une tumeur semblable pesant 4 kilogrammes, die/ une enfant de 3 ans.

se clive et se sépare nettement des travées fibreuses ; mais dans la plus grande partie de la tumeur ces tissus et les travées s’interpénétrent et ne peuvent être dissociés. Le centre des alvéoles est parfois mou, de structure indistincte. Par places se voient des cavités irrégulières, vides (aspect de fromage de Gruyère) et des traînées d’un brunrougeâtre.

Sur la tumeur est inséré un nodule pédiculé, gros comme un pois, constitué par un tissu blanc-jaunâtre, homogène, parsemé de stries brunes.

Devant la tumeur, et relié à elle par quelques vaisseaux, existe un nodule ayant à peu près exactement la situation, la forme et les dimensions d’un rein d’enfant (70 X 39 X 24 millimètres). Ce nodule confient dans une capsule fibreuse une substance ferme, élastique, friable, d’un brun-rougeâtre ou jaunâtre, disposée en tourbillons lamelleux.

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