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semble, à surface très irrégulière, donne au palper la sensation d'un paquet de cordes enchevêtrées, palpé à travers un linge épais ; la tumeur jambière est stationnaire, Au dessus du pubis s'est développée une masse, compärable à la vue comme au palper, à un utérus au 5° mois de grossesse.
Des taches rosées se montrent cà et là à la surface des tumeurs; des taches pigmentaires étendues occupent le thorax et la face.
Incontinence d'urine,
Pendant les premiers mois de 91, le malade entre à la Salpétrière pour son incontinence d'urine : il y fait un séjour très rapide et est considéré pendant ce temps comme un myxædémateux.
Peu après ce séjour à la Salpètrière, le malade va à l’hospice d'Ivry. A plusieurs reprises il se plaint de son incontinence et de troubles intestinaux. Il est admis à l’infirmerie pour des douleurs venues dans l’abdomen,douleurs accompagnées d’une diarrhée intense. Il souffre en outre depuis quelques jours de la jambe gauche. Le malade est très abattu.
Le 3 mai 1893, Examen par M. Ouvry, interne de service.
En voici les résultats :
Le périnée fait une saillie énorme, qui de la base du scrotum à l'anus mesure 16 cent, Cette saillie n’est pas médiane, le raphé est rejeté sur la partie droite de la saillie. Les bourses sont
soulevées par la masse périnéale, les testicules sont facilement
perceptibles.
Cette tumeur périnéale se continue en bas avec une autre tumeur qui occupe la fesse gauche, Celle-ci descend de trois travers de doigts plus bas que la fesse droite.
La partie postérieure de la cuisse et de la jambe présente l’aspect décrit plus haut. Comme au périnée, la peau est saine et glisse sur les masses profondes. La palpation donne les mêmes
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sensations de cordons enroulés au périnée et à la partie postérieure de la cuisse : cordon rectiligne et gros comme l’index, à la partie postérieure de la jambe.
Nos mensurations sont :
A gauche, au milieu de la cuisse 43, à droite 33 1/2
— ‘ Au point le plus saillant du mollet28 — 271/2
Au dessous et en arrière de la malléole externe existe une tuméfaction molle.
Il n’y a ni œdème du pied, ni varices veineuses. La sensibilité cutanée dans tous les modes est conservée. La partie postérieure de la cuisse gauche reste très douloureuse à la Pression.
Les tumeurs périnéale et fessière, le cordon du mollet sont indolents.
Au-dessous des plis de l’aine onsent un seul petit ganglion à gauche et deux à droite roulant sous le doigt ; aux membres supérieurs, à droite et à gauche, on sent à la partie interne du bras, un cordon que l'on sent de l'aisselle au pli du coude ; on le déplace facilement sous la peau; il est irrégulier, noueux. |
Dans l’aisselle on ne trouve pas de ganglions.
Du sommet des triangles sus-claviculaires partent, en divergeant, deux cordons. À droitecomme à gauche, ces cordons prennent la même direction, l’un va vers le lobule de l'oreille et se perd dans la parotide, l’autre se dirige derrière l’apophyse mastoide. Ces cordons présentent les mêmes caractères que ceux de la face interne du bras. t
L’abdomen est tendu et proémiuent. La palpation fait reconnaître une tumeur qui s’étend du pubis à quatre centimètres audessus de l’ombilic où elle se termine en poire. Cette tumeur s'étale à droite et à gauche dans les fosses iliaques, mais surtout à gauche. Les contours en sont nettement limités à la palpation, les bords sont noueux et irréguliers. La masse elle-même est
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dure et comme mamelonnée ; elle n’adhère pas àla paroi abdominale. On peutla mobiliser dans une certaine mesure ; elle estmate à la percussion.
Le visage de F. est bouffi, les paupières sont œdèmatiées ; il présente par toutle corps des sugillations jaunes lisses en particulier très marquées à la face où elles ont apparu depuis trois mois environ.
Ni sucre ni albumine dans lesurines. Du 10 au 12 mai, le malade reste somnolent,sa respiration devient difficile et bruyante.
Le 12, il a une première crise épileptiforme.
Dans la nuit, deuxième crise épileptiforme.
Le 13 au matin, il présente du tirage sus-sternal et succombe dans une crise épileptiforme.
AUTOPSIE, le 15 mai. — L’autopsie montre que le sujet a succombé à un œdème de la glotte, les replis aryténo-épiglottiques sont énormes et ferment l’orifice supérieur du larynx. L’épi- -glotte est normale. ;
Les poumons, le cœur, le cerveau n’offrent rien de particulier.
Le corps thyroïde est gros, et pèse 30 gr.
Les ganglions trachéo-bronchiques sont petits.
Le canal thoracique n'est pas dilaté.
Les ganglions de la chaine sympathique sont de grosseur normal. À l’ouverture de l'abdomen on tombe sur la tumeur sentie à la palpation. SAS
Elle a apparement une forme triangulaire au sommet supérieur. Le péritoine est adhérent à son sommet et à sa face postérieure. ‘Ise réfléchit un peu au-dessous du sommet sur sa face antérieure, qui reste ainsi sur une hauteur de 10 centim. en rapport direct avec la paroi abdominale sur laquelle elle glisse facilement par interposition de tissu cellulaire lâche. Le péritoine descend profondément sur la face postérieure de la tumeur pour se réfléchir sur le rectum.
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La tumeur repousse en haut les intestins qui sont recouverts par un épiploon normal. Le grand épiploon n’est adhérent qu’au bord gauche de la tumeur sur une étendue de 5 à 6 centim. Les anses intestinales se laissent facilement dérouler ; cependant elles adhèrent au niveau des reins et à la rate.
Dans le mésentère on perçoit par transparence de nombreux ganglions :les plus gros ont le volume d’une noisette, de couleur bleu foncé, ils sont légèrement aplatis, peu résistants au toucher ; par la pression on les fait glisser entre les feuillets du mésentère,
Le rectum pénètre à droite dans Le bassin.
Il y a double hydronéphrose. Le rein gauche atteint troïs fois son volume normal environ, et le rein droit deux fois. Bassinets et uretères sont très dilatés. Les uretères offrent l'aspect et les dimensions d’une anse d’intestin grêle. Ils vontse perdre à droite et à gauche dans la tumeur.
En arrière du rectum, en avant de l'aorte abdominale et jusqu’au duodénum, on trouve étagées au nombre de 5fà 6, des masses plus ou moins sphériques de 4 à 5 centim. de ‘diamètre, Ces masses donnent au toucher la sensation de paquets de ficelle ; si on les dissèque, on les voit formées de cordons blancs enchevêtrés. Ces cordons paraissent régulièrement cylindriques, leur diamètre atteint 4 à 5 millim: F
Le foie et la rate sont. de consistance et de volume normaux.
En suivant les uretères on arrive à la vessie qui paraît incluse dans la tumeur. La vessie fest plus rapprochée de la face antérieure que de la face postérieure de la tumeur. Elle est aplatie d'avant en arrière. Ses parois se confondent avec le tissu de la tumeur. Elle est très allongée, son sommet atteint presque le sommet de la tumeur ; elle a 12 cent. de haut sur 5 cent. de large. On perçoit l’orifice de l’urèthre au niveau duquel existe une petite masse mamelonnée.
On désarticule la hanche et on pratique une section antéropostérieure passant par les cavités cotyloïdes de manière à enlever d'une seule pièce les organes du bassin. C’est cette pièce qui est présentée à la Société anatomique.
L'examen et la dissection de cette pièce montrent que la tumeur abdominale se continue dans le petit bassin avec une autre tumeur située entre le pubis et le rectum. La masse totale donne un aspect bilobé.
Cette deuxième masse est moins volumineuse que la première, elle a une forme ovalaire, est surtout située à droite ets’applique de ce côté sur l’obturateur interne auquel elle adhère. A la partie postérieure de sa face gauche est appliqué le rectum, qui plus haut se porte à droite, comme nous l’avons vu à l’autopsie.
A la partie antérieure de cette même face gauche se trouve un gros cordon enroulé où viennentse perdre les cordons déférents. C’est dans cette masse que doivent se trouver comprises les vésicules et la prostate.
La tumeur abdominale et celle du petit bassin ont même aspect et même consistance.
La coloration de la masse est blanc bleuâtre. Elle est irrégulière et mamelonnée ; au palper elle est dure, résistante en certains points, plus molle en d’autres points et principalement au niveau des parties saillantes. La coupe montre que la masse est entourée d’une coque fibreuse peu épaisse. De la face interne de cette coque on voit partir de nombreux prolongements qui semblent diviser en cases la tumeur. Dans ces cases sont compris des cordons blancs ; lorsqu'on a réséqué une portion de la coque externe, ou bien lorsque l’on fait une coupe, on voit saillir les cordons comme s'ils étaient fortement comprimés. La pression totale de la tumeur exagère du reste cette saillie des cordons. Si l’on pince un des cordons, on peut facilement en tirer à la surface 3 à 4 cent. de longueur : ces cordons sont
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cylindriques, blancs nacrés, de 0,02 à 0,10 millim. de diamètre. Dans les points où leur diamètre est plus petit, les mailles du tissu fibreux sont plus épaisses, mais partout ils semblent s’enrouleret s’anastomoser.
La coupe montre que ce sont des cordons pleins, la surface de coupe est comme nacrée. Pas de suc au raclage.
Il est difficile, nous l'avons dit, de reconnaître les parois vésicales du tissu environnant. Les parois vésicales paraissent étre infiltrées de cordons blancs, car on en reconnait jusqu’au niveau de la muqueuse, en certains points.
Les uretères sont dilatés, mais leur paroi reste mince.
La dissection de la peau du périnée met à nu des cordons blancs enroulés ; ayant même aspect que ceux trouvés dans la région lombaire. La masse périnéale s’arrête au niveau du pubis et n’a aucun rapport avec la tumeur abdominale. -
À la partie postérieure de la cuisse on trouve de même de gros amas de cordonsenroulés, ils cessent au niveau du creux poplité.
A la jambe, on trouve un cordon gros comme l'index, semblant constitué par des petits cordons allongés, avec des renflements. Le tout est maintenu dans une gaine commune, le cordon commence vers le sommet inférieur du creux poplité, et se continue jusqu’à 5 centimètres des malléoles ; il englobe le saphène externe, car ce nerf sort des gros cordons, pour suivre son parcours normal sur le bord externe du pied : mais son volume est triple de son volume normal, dans cette portion terminale.
Le sciatique est double de l’état normal, il présente sur son parcours à la cuisse des renflements ; il semble que les faisceaux nerveux soient écartés, et l’on voit dans la continuité des nerfs, des parties fusiformes, brillantes et nacrées ; elles sont en beaucoup de points grosses comme des grains de blé. A la dissection elles paraissent des renflements sur le parcours de cordons plus fins.
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Le sciatique n’est pas le seul nerf du membre inférieur qui présente cet aspect : on trouve même chose au crural, quoique moins nettement.
Le petit sciatique comme le saphène externe forme un cordon gros comme le petit doigt.
Aux membres supérieurs, on trouve à la partie interne du bras, dans letissu cellulaire, un cordon que l’on percevait très bien à la palpation: ce cordon présente des renflements allongés en fuseau sur toute la longueur, ces renflements ont un aspect nacré.
Les nerfs radiaux, cubitaux et médians sont presque doublés de volume et présententle même aspect quele grand sciatique.
M. Gombault, médecin des hôpitaux, a bien voulu nous donner sur cette pièce les renseignements et le diagnostic histologique suivants :
1° De petits nerfs encore reconnaissables (fixation par l'acide osmique, coupes transversales et coloration par le picro-carmin et lPhématoxyline). — Le tissu néoplasique envahit les tubes nerveux par la périphérie, le plus habituellement, en prenant place à la face interne de la gaîne lamelleuse, dans cette zone occupée par le tissu hyalin intra-vaginal de Renaud. La gaine lametteuse proprement dite reste intacte, elle se dissout simplement, et permet de reconnaîte les cordons nerveux là où le tissu néoplasique a déjà tout envahi. Quelquefois, on trouve en plein cordons nerveux une masse néoplasique, alors que la périphérie est relativement saine mais l’on peut se demander, si dans ce cas, il ne s’agit pas d’un bourgeonnement d’une masse développée à la périphérie d’un tube sus, ou sous-jacent. Quoiqu'il en soit, le néoplasme envahit les tubes nerveux en formant des anneaux concentriques, ou par petits bourgeons qui dissocient les tubes ; ces derniers persistent encore assez longtemps au sens du tissu
“ass néoformé ; ils disparaissent finalement, et le cordon nerveux , augmente de calibre à mesure que la néoplasie végète. Cette disparition des tubes ne laisse pas de traces sous forme de dégénération wallérienne, par exemple, au moins sur les quelques coupes examinées; pour affirmer son absence absolue, il eüt fallu faire des coupes sériées sur plusieurs troncs nerveux, à des étages différents. À
Quant au tissu pathologique lui-même, il est formé par des faisceaux de fibrilles très minces, à directions variables; quelques-uns sontordonnés parallèlement les uns aux autres; certains sontentrecroisés, limitant des espaces vides actuellement, mais remplis par du liquide probablement durant la vie. Souvent, les faisceaux de fibrilles sont manifestement constitués par les prolongements de cellules. D’ailleurs on rencontre de temps à autre des cellules franchement étoilées dont les prolongements ont des directions très variées ; dans les interstices, existeut des cellules rondes, se colorant par l’hématoxyline, et qu’on peut considérer comme des cellules migratrices
Le tissu est assez vasculaire ; les vaisseaux sont assez nom breux, à parois minces mais adultes, donnant insertion de distance en distance à des fibrilles plus ou moins réuniesen faisceaux.
2° De gros cordons : Là, les tubes nerveux ne sont plus reconnaissables ; ils paraissent avoir complètement disparu de l’intérieur du cordon, qui, limité par la gaîne lamelleuse très nette mais distendue à l'excès, est rempli par la masse néoplasique constituée de la même façon que sur les coupes précédentes.