‹ Un cas de dysostose cranienne: avec malformations articulairesChapitre 10 sur 12 · PR ST LR RO · texte numérisé non relu

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membre inférieur gauche exécute le mouvement d’ascension ; ensuite le membre droit rejoint le gauche et ainsi pour chaque marche à gravir. Comme il était à prévoir, nous avons trouvé une différence sensible dans la musculature de chacun des deux membres. La circonférence de chacune des deux cuisses mesurée à égale distance des épines iliaques antérieures correspondantes, est de vingt centimètres pour la cuisse droite et de vingt-deux centimètres pour la cuisse gauche.

Les circonférences des mollets mesurées dans les mêmes conditions sont de quinze centimètres à droite et de seize à gauche.

La grande limitation des mouvements d'extension et de flexion de chacune des deux articulations fémoro-tibiales nous a engagé à faire faire les radiographies des deux genoux ; elles ne nous ont rien révélé qui puisse expliquer l’impotence fonctionnelle partielle de ces articulations. Evidemment les épiphyses sont très nettement détachées des diaphyses et ne semblent pas près de se souder, la rotule apparaît minuscule, grosse comme un haricot, mais nous ne devons pas oublier que nous avons alfaire à un sujet de sept ans et demi.

Donc pas de malformation osseuse, pas de contracture ; il ne reste que l'hypothèse de formations fibreuses limilant les mouvements de flexion et d’extension de la

jambe sur la cuisse.

ÉTUDE DU SYSTÈME NERVEUX. — L'enfant ne présente pas de troubles de l'équilibre. Si son atlitude et sa dé-

marche sont anormales, son système nerveux n’est pasen

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cause; elles sont sous la dépendance de malformations articulaires.

Les réflexes musculaires sont très peu marqués. Il faut tenir compte du peu de développement des muscles, de leur hypotonicité; cet enfant ne peut les faire travailler normalement. D'autre part on a l’impression que les articulations qui entrent en jeu lors de la réponse à l'excitation produite ne sont pas libres de fonctionner normalement. Ainsi nous n’avons pu obtenir dans la recherche du réflexe rotulien qu’une très faible réponse des muscles de la cuisse, à peine perceptible à la palpation, insuffisante pour imprimer le moindre mouvement à la jambe.

Le réflexe achilléen est également à peu près nul. Il n’y a pas de trépidation épileptoïde. Quant aux réflexes périosto-tendineux des membres supérieurs,nous n'avons pas pu les trouver. Nous avons cru constater une contracture permanente des muscles de la masse sacro-lombaire et surtout de ceux de la loge postérieure des cuisses ; mais on obtient facilement de l’enfant leur résolution. D'autre part le Docteur Lobligeois, radiologue des h6pitaux, a procédé à l'examen électrique des membres inférieurs. Il a trouvé que les réactions de tous les muscles étaient normales. Quant aux réflexespériosto-tendineux des membres supérieurs, ils sont également très faibles.

Les réflexes cutanés sont normaux : le signe de Babinski est négatif, le réflexe crémastérien est exagéré, comme c’est normal chez les enfants.

La sensibilité cutanée, le fonctionnement des sphinc-

ters n’offrent rien de particulier.

Le

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