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En somme l'étude du système nerveux ne présente jusqu'ici que peu d'intérêt. Par contre la peau présente un certain nombre de troubles trophiques.

C’est d’abord un vitiligo assez étendu occupant la partie supérieure du thorax en avant; latéralement il s'étend en s’éclaircissant sur les flancs droit et gauche. On en retrouve des éléments assez disséminés autour du cou, d’autres plus groupés dans chacune des aisselles et sur la face interne de la moitié supérieure de chacun des deux bras. Les tacheshyperchromiques sont beaucoup plus abondantes que les plages achromiques. Nous n'avons pas pu trouver de ces plaques où la peau complètement dépigmentée a-.une couleur anormale. Par contre les taches chromiques sont pour la plupart assez foncées, brunes ou bistres, de la taille d’une lentille environ; cependant elles sont plus petites sur le thorax et dans les aisselles; elles sont confluentes en ces divers endroits. Ailleurs elles sont isolées, plus larges; ce sont celles que nous constatons sur le cou et çà et Là sur l’abdomen.

La peau des doigts est mince, blanche, fragile. Cet enfant a souvent des crevasses, des engelures. La peau qui recouvre son nez n’est également pas normale. Elle semble translucide.

Aux deux talons existent de fortes excroissances cornées, beaucoup plus grosses à droite qu'à gauche; elles se reproduisent depuis très longtemps. Sur la plante il y a également quelques durillons au-dessous du bord interne du pied. Ces kératoses existent depuis la naissance.

À la pointe du coccyx se trouve une lésion croûteuse

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épaisse, grosse comme un petit pois; de même que les du-

rillons elle disparaît facilement sur l'influence d’un trai-

tement très simple, mais elle se reforme rapidement.

EXAMEN DES AUTRES APPAREILS.— Ils n’offrent rien

de particulier qui vaille la peine d’être signalé.

Les poumons sont clairs, les culs-de-sac costo-diaphragmatiques se décollent bien. Quelques ganglions hilaires. A l’auscultation et à la percussion on a l’impression que le poumon ne fonctionne pas amplement, mais sans qu’on puisse définir une lésion quelconque.

Le cœur est normal. La circulation se fait assez bien. Cependant en été comme en hiver l’enfant a les pieds froids; les mains également sont souvent froides, mais elles se réchauffent plus facilement que les pieds. La tension artérielle est un peu faible.

Le tube digestif fonctionne normalement. L'enfant est petit mangeur. Il ne prend que des aliments très divisés;

viande hachée, mie de pain, bouillies, légumes écrasés.

la disposition de ses maxillaires lui interdit toute mas-

tication un peu sérieuse.

Le foie déborde le rebord costal de deux travers de

doigt, ce qui est normal pour un enfant de cet âge et si

mal développé. La rate n’est ni perceptible ni percutable.

L'enfant urine bien.

Pas d’hypertrophie de sa glande thyroïde. Nous n’avons pas pu la sentir à la palpation. Les testicules sont normaux ; il n’y a jamais eu d’ectopie.

Les ganglions ne sont pas anormalement développés; cependant il fait de temps en temps des poussées d’adé-

nite surtout au niveau du cou; les ganglions sous-maxi-

op

liaires également augmentent de volume ; la simple application de compresses chaudes suffit à les faire diminuer.

La formule sanguine est normale, un peu d’anémie cependant. La réaction de Bordet-Wassermann prati-

quée à plusieurs reprises a toujours été négative.

TRAITEMENTS SUBIS. — À l’âge de six ou huit mois on lui fit des injections de sérum de Quinton.

Frictions nombreuses soit avec de l’alcool, soit avec des liniments térébenthineux.

Séjour de trois années à Arcachon. Bains tièdes d’eau de mer.

Lorsqu'il le vit, le Docteur Milhit prescrivit de lui donner du corps thyroïde puis de l’hypophyse. Pendant deux mois de façon discontinue on lui fit prendre des quarts de comprimés de vingt centigrammes de poudre de corps thyroïde. Pendant le dernier mois de ce traitement on y ajoute de la poudre d’hypophyse à la dose de cinq centigrammes.

À la suite de ce traitement, il semble que l’état de l'enfant se soit légèrement amélioré. Le 16 décembre il mesurait quatre-vingt seize centimètres debout. Le 5 avril après le traitement il mesurait six centimètres de plus; il ne semble pas qu’à aucun moment l’augmentation de la taille ait été aussi rapide.

On a tenté également une médication récalcifiante.

Diagnostic

TRAUMATISMES OBSTÉTRICAUX. — Il n’y en a pas eu,

l'enfant est né largement avant terme, il ne pesait que

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un kilog cinq cents; la mère ayant un bassin normal, on conçoit que le traumatisme obstétrical fut aussi minime qu’on puisse l’imaginer.

SYPHILIS. — C’est le premier diagnostic qui vient à l'esprit quand on constate toutes ces lésions osseuses, cette voûte palatine en forme d’ogive, ces lésions dentaires multiples. L’interrogatoire fortifie cette impression quand il nous apprend que l'enfant est né avant terme et que la mère a fait dans la suite une fausse couche.

Le vitiligo présenté par l’enfant peut être encore compté en faveur d’une syphilis. Cependant l’enfant n’a jamais eu de coryza ; de la gêne respiratoire, du ronflement par étroitesse des fosses nasalesmais pas d’écoulement,de croûtes.

Pas de pemphigus, pas de lésions des muqueuses. Du côté du squelette : pas de crâne natiforme de Parrot; pas de front olympien, de nez en selle, pas de perforation palatine. Les incisives supérieures — les seules qui existent d’ailleurs — sont loin de présenter la lésion typique d'Hutchinson.

Enfin plusieurs réactions de Bordet-Wassermann se

sont toujours montrées négatives.

RACHITISME. — Si nous prenons comme définition, celle que Bouchard a formulée :

« Le rachitisme est une anomalie de la nutrition de l'enfant qui produit un accroissement excessif des Lissus d’ossification avec une calcification insuffisante de ces

tissus et qui entraîne comme conséquence des déforma-

HR 24 Le

tions passagères ou durables de diverses parties du squelette ».

Il y a bien chez notre sujet «calcification insuffisante », mais pas « de développement excessif de certains os», au contraire. De plus, le rachitismeest une maladie quiévolue surtout au cours du deuxième semestre de la vie, au moment de la première dentition, il y a bien un rachitisme fœtal, mais il est tellement rare que son existence a été très longtemps contestée. Au cours de la description du squelette thoracique nous avons écrit les mots « thorax en carène » et «chapelet »; ce sont 1à deux termes qui ont droit de cité dans. le domaine du rachitisme. L’obturation des fontanelles est très retardée. Cependant peut-on dire que notre petit bonhomme soit rachitique? Nous ne le pensons pas; toutes ces lésions existaient à la naissance, aucune n’est acquise, exception faite des irrégularités que présente le nez et qui sont de peu d’importance. Le crâne rachitique, c’est un gros crâne, à bosses pariétales et frontales énormes; là, le crâne est aplati transversalement. Ce que nous avons dit pour la syphilis nous pouvons le répéter pour éliminer le rachitisme ; pas de crâne naliforme, pas de tibias en lames de sabre. Enfin l'alimentation de notre sujet fut toujours rationnelle. Un séjour prolongé à Arcachon, des bains d’eau de mer, n’ont nullement modifié ses lésions.

ACHONDROPLASIE. — Nous avons fait radiographier l’humérus parce qu'il nous avait semblé épaissi dans sa partie supérieure. En effet c’est un humérus très court, renflé dans son tiers supérieur; au niveau de ce renfle-

ment les trabécules osseuses, très nettes dans la moitié

inférieure et dans l’acromion, ont complètement disparu. Mais les fémurs sont normaux. Pas de courbures osseuses au niveau des membres, pas de main en trident. Si nous ajoutons à cela, qu’à part quelques exceptions que l’on retrouve généralement dans les cirques, l’achrondroplasique ne dépasse pas en général la première enfance, ce diagnostic est éliminé.

Successivement nous avons repoussé le diagnostic de traumatisme obstétrical, de syphilis, de rachitisme d’achrondroplasie. Reste celui de dysostose cranienne Ce n’est pas en effet une dysostose cléido-cranienne ; la clavicule est très mince, assez mobile, mais la partie correspondant à la région d’ossitication périostée est nettement formée. Notre sujet a de commun avec ceux qui présentent de la dysostose cranienne, c’est-à-dire une dysostose qui ne frappe que l’ossification périostée — en somme l'inverse de l’achondroplasie — les caractères suivants : ossification incomplète des 0s de la voûte cranienne et de la face; persistance des fontanelles et des

sutures membraneuses; développement imparfait du

massif facial; dépression de la voûte palatine; état in-

complet de la dentition.

Mais en admettant ce diagnostic de dysostose cranienne, comment expliquer toutes les autres lésions que pré-

sente notre sujet?

Nous avons recherché chez notre sujet les troubles

possibles des glandes à sécrétion interne.

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Nous avons d’abord interrogé sa glande thyroïde; pas d'insuffisance, pas de myxædème, de troubles intellectuels ; pas de nanisme ni d’idiotie myxœdémateux ; pas d’obésité. Seuls pourraient être rattachés à une petite insuffisance thyroïdienne le retard dans l’apparition des points d’ossification. Mais cet enfant à crâne aplali ne peut décidément pas être comparé aux enfants à grosse tête que sont les insuffisants thyroïdiens.

De même, pas d'insuffisance parathyroïdienne. L'enfant n’a jamais eu de tétamie.

L'action du thymus sur la croissance et le ne pement du squelette n’est pas encore bien établie, bien qu’expérimentalement les animaux thymectomisés présentent un retard de croissance.

Nous avons porté nos efforts sur la recherche du syndrome hypophysaire. On sait en effet que le lobe antérieur de la glande est en relation directe avec le développement du squelette et la croissance du cOTps. M. le Docteur Stephen Chauvet, M. Souques, M. Burnier ont signalé plusieurs cas en France d’un arrêt de développement à tous les âges de l’enfance jusqu’à seize ou dix-sept ans par insuffisance hypophysaire. On trouve le plus souvent à l’autopsie une tumeur hypophysaire. Mais celle-ci est diagnostiquée pendant la vie grâce aux signes d’hypertension cranienne : céphalée, douleur à la pression des globes oculaires, névralgies diverses, verbiges, vomissements de type cérébral, L’hyperthermie peut être ‘très accentuée. Mais les plus importants de ces signes sont les troubles oculaires. La voie optique

peut être lésée en plusieurs points.

Nous n’avons observé aucun de ces troubles chez notre sujet. La radiographie de son crâne nous montre une selle tursique très nette, normale. Et cependant Sans preuve formelle nous penchons vers un trouble du fonctionnement du lobe antérieur de la glande ; la médication hypophysaire (poudre d’organe total) semble “4 f en effet avoir eu un heureux résultat sur l'augmentation | Le: | de la taille de cet enfant. 1

Pronostic

. Malgré les résultats fournis par l’administration de glande hypophysaire, il n’y a pas trop à compter sur une grosse amélioration. Peut être son occipital finira-til par s’ossifier complètement; la fontanelle antérieure ne s’est bien comblée que l’année dernière seulement.

Nous croyons qu’il faut demander aux ressources de la prothèse dentaire moderne l’amélioration du système et la possibilité d’une alimentation plus rationnelle, et à la prothèse chirurgicale le redressemen t des genoux de ce malheureux infirme qui est peut-être destiné à vivre

longtemps.

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