SALMON

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très allongée d’avant en arrière. Cette constatation jointe à la notion de ronflements nocturnes nous a conduit à faire examiner les fosses nasales ainsi que la gorge, Voici les constatations faites par le Docteur Le Mée, oto-rhino-laryngologiste des hôpitaux : « Pas de végétations adénoïdes : le manque de perméabilité n’est dû qu’à la conformation nasale ».

L'enfant présente surtout à droite une diminution très marquée de l’acuité auditive :de ce côté le tic-tac de ‘la montre n’est perçu qu’à une distance de dix centimètres. À gauche cette distance est de vingt-cinq centimètres. Le Docteur Le Mée estime que cette diminution de l’audition est imputable.elle aussi à des malformations osseuses du rocher.

Le maxillaire supérieur est également étroit. L’arc dentaire supérieur est plus fermé que normalement. La voûte palatine ressemble, quant à la forme, bien plus à une tranchée qu’à une ogive comme on est accoutumé d’en voir chez les hérédo-spécifiques.

Le maxillaire inférieur est diminué dans toutes ses dimensions. Le menton de l'enfant est effacé : il n'existe pour ainsi dire pas, parce que le maxillaire est très en retrait, si bien qu’une distance de un centimètre et demi sépare — au niveau de l’endroit où devraient être implantées les incisives — les deux ares dentaires lorsque la bouche est fermée, Cette disposition a empêché le Docteur Forchaussé de prendre des clichés des dents de l'arc inférieur. Le cliché des dents de la mâchoire supérieure est assez difficile à interpréter à cause de l’obli-

quité que l’on a él6 obligé de donner à l'appareil portant

pen Re

le film. Ce qui frappe le plus sur chacun des deux clichés qui ont été pris, c’est le manque de soudure entre les deux moitiés du maxillaire supérieur : il n’y a là rien qui puisse nous étonner : une grande partie des sutures des pièces craniennes ne sont-elles pas incomplètement fermées? De part et d'autre de cette zone claire, nous voyons, hérissées, les incisives de remplacement, tassées, serrées les unes contre les autres, se chevauchant d’une façon tout à fait asymétrique. Quant aux canines on ne les distingue pas.

Les dents de lait sont représentées par une incisive et une canine de chaque côté de la ligne médiane.

A l’examen direct, nous constatons l’état déplorable des dents qui existent actuellement : cariées, cassées, irrégulières, les incisives en dents de scie, on a l’impression d’une profonde déminéralisation de toutes ces dents.

Au maxillaire inférieur, même état des dents, même anarchie dans leur disposition. Pour les raisons indiquées plus haut, nous n’avons pas pu avoir d'image radiographique de cette zone : elle n’eût pas manqué d’être intéressante si l’on en juge par ce seul fait : sur la ligne médiane, ou plutôt de chaque côté de cette ligne on aperçoit deux dents dont les collets sont à un demi-centimètre l’un de l’autre, mais dont les sommets tendent à se rapprocher, délimitant ainsi entre le rebord gingival et leur bord interne un petit triangle. Ces deux dents si voisines de la ligne médiane ne sont pas des incisives, mais les deux canines avec leur forme caractéristique.

Comme pour les dents du maxillaire supérieur : carie,

cassures, implantations vicieuses.

En somme ces dents ne sont d’aucun service pour cet enfant que l’on ne nourrit que d’aliments extrêmement divisés : viandes hachées, légumes écrasés, pâtes alimentaires coupées, mie de pain.

Nous avons fait faire par le Docteur Torchaussé deux radiographies du crâne, prises avec une obliquité légèrement différente. Sur l’une, l'oreille de l’enfant reposait bien à plat sur l'écran contenant le film. Sur cette épreuve on voit deux grosses lésions qui frappent au premier abord. D'une part : raréfaction osseuse au niveau des arcades orbitaires, de l’os nasal, en somme de l'étage supérieur du massif facial. D'autre part, l’occipital semble avoir été en partie enlevé. Il n’a subsisté que quelques plages opaques arrondies, floues.

La selle turcique est très nette sur cette épreuve elle ne présente aucune déformation.

Sur une deuxième épreuve prise plus obliquement on constate la même raréfaction dans la partie supérieure du massif facial. Dans les maxillaires, on distingue les dents incluses dans tous les sens. On voit plus nettement que sur la première radiographie les détails de l’occipital. Il semble formé par deux séries parallèles de petites pièces osseuses, chaque série étant composée de trois pièces séparées l’une de l’autre par un espace non ossifié d’un demi-centimètre environ. Ce fait explique ‘donc pourquoi la main qui palpe le crâne peut déprimer si fortement la région occinitale.

Les deux clichés nous montrent également la persistance des fontanelles; sur le premier cliché on voit la suture pariéto-frontale descendre jusque dans la

fosse temporale,

ET En

Donc l’étude de la tête nous montre des défauts ou des retards de l’ossification, persistance des fontanelles, nombreux os constituant l’occipital; nous constatons aussi, des malformations osseuses : étroitesse du crâne, voûte palatine en tunnel, maxillaire inférieur très imparfaitement développé.

Il n’est pas jusqu’à l’exophtalmie ot la diminution de l’acuité auditive qui ne puissent être rattachées à des

troubles dans le développement des divers os du crâne.

COLONNE VERTÉBRALE.— La colonne vertébrale semble indemne. Elle est parfaitement droite, si l’on prend soin d'examiner l’enfant debout après avoir placé sous son pied droit une planchette de un à deux centimètres d'épaisseur pour compenser le raccourcissement du membre inférieur droit. La colonne vertébrale est souple dans tous ses segments : on le constate lorsque l’on fait

ramasser par l'enfant un objet jeté à terre.

THoRAx. — Vu de face, le thorax rappelle un peu la forme classique du thorax en carène, surtout dans sa moitié supérieure. À ce niveau, de chaque côté du sternum, les côtes ne sont pas courhes, mais gagnent en droite ligne la verticale passant par le creux axillaire. Dans cette moitié supérieure les articulations chondro-sternales sont saillantes et rappellent le chapelet du thorax rachitique. Dans la moitié inférieure du gril costal, disparition du chapelet, mais importante déformation sternale

consistant en une dépression médiane longitudinale de

os:

Dax

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CEINTURE SCAPULAIRE. — Les épaules sont tombantes; les omoplates semblent normalement constituées ; à noter cependant qu’elles sont notablement déjetées en dehors par hypotrophie des muscles scapulo-verté- Draux-

Les clävicules sont très minces, à peu près du diamètre d’un crayon ordinaire. L’os n’est pas maintenu solidement en place. Les points épiphysaires qui sont les derniers de l'organisme à s’ossifier — vers la vingt-cinquième année chez un sujet normal — doivent être chez notre petit malade, qui présente de si grands retards d’ossification, complètement cartilagineux : on mobilise donc les deux clavicules, la droite plus que la gauche, Au milieu du bord postérieur de la clavicule droite le doigt sent une exostose du volume d’un petit pois, mais de

forme aiguë.

MEMBRES SUPÉRIEURS. — Les membres supérieurs sont plus courts que normalement, mais ce raccourcissement ne porte pas sur l’ensemble du membre : seul le premier segment, segment huméral est considérablement moins long que normalement ainsi que le prouvent les chiifres suivants :

Distance mesurée de la saillie de Pacromion à l’épicondyle : treize centimètres à droite et à gauche.

Distance mesurée de l'épitrochlée à la pointe de l’apophyse styloïde du cubitus : quatorze centimètres à droite et à gauche.

Nous avons effectué une série de mensurations chez des sujets du même âge, mais de taille différente.

Un premier groupe de ces sujets mesurait en moyenne

Si y

à la toise un mètre vingt-cinq. Distance de l’acromion à l’épicondyle : vingt-deux centimètres.

Distance de l’épitrochlée à l’apophyse styloïde du cubitus : dix-sept centimètres et demi.

Le deuxième groupe de ces sujets mesurait en moyenne

à la toise un mètre dix-huit.

Distance de l’acromion à l’épicondyle vingt-et-un

centimètres.

Distance de Fépitrochilée à l'apophyse styloïde du cubitus : dix-sept centimètres.

Donc chez un sujet sain de l’âge de notre malade le bras est d'environ trois centimètres et demi à quatre centimètres plus long que l’avant-bras. Chez notre malade, c’est au contraire l’avant-bras qui est d’un centimètre plus long que le bras. D'ailleurs une manœuvre bien simple prouve cette différence en dehors de toute mensuration : chez un sujet sain dont on place l’avantbras en hyperflexion sur le bras, on constate que l’acromion répond environ à l'extrémité inférieure des métacarpiens. Chez notre sujet c’est la base des métacarpiens qui correspond à la saillie acromiale.

L'humérus ne présente pas seulement une malformation portant sur la longueur : en le palpant 1l nous a semblé qu'il était plus épais dans la moitié supérieure de

la diaphyse que dans la moitié inférieure : une radiographie confirma cette impression : l’os est deux fois plus épais à la partie supérieure de la diaphyse qu’à la partie juxta-trochléenne. Cet épaississement porte sur le tiers supérieur de la diaphyse, au niveau du cartilage de conju-

gaison. Les travées osseuses, très nettes dans la moitié