RIRES
lumière du larynx et le rebord gauche de l’épiglotte forme une partie de la paroi médiane du kyste. Le ventricule du larynx paraît, de ce côté, un peu aplati. La plus grande partie de la tumeur fait saillie vers l’extérieur, bombe le plancher du récessus piriforme et s'étend vers le haut dans la fente pharyngoépiglottique en atteignant presque la pointe de l’épiglotte. Vers le bas la tumeur ne dépasse pas le bord inférieur du cartilage thyroïde. Laréralement le kyste est limité par les ailes thyroïdiennes et la racine de la lame.
Ce kyste qui a une longueur de 17 mm, et dont la plus grande largeur dépasse 8 mm., siège un peu au-dessous des ventricules. »
Histologie. — Dans certaines coupes, le kyste est recouvert d’un épithélium pavimenteux pluristratifié et contient une masse muqueuse avec des restes nucléaires. Dans d’autres coupes, l’épithélium est cilié avec des cellules à mucus.
20 Cas d’Anna Punder. ;
Observation clinique. — Enfant du sexe féminin, née le 28 février 1917. Naissance normale. Poids : 3.200 grammes.
Dès la naissance la respiration est difficile, l’inspiration bruyante. Un tirage sus-sternal et épigastrique moyen s’installe lentement. On porte le diagnostic de stridor congénital. L’allaitement est lent et difficile, avec des arrêts pour reprendre haleine. L'état général est médiocre. Dans la 72 semaine l’enfant boit nettement plus mal.
Un examen du pharynx reste négatif. On ne pratique pas de Jaryngoscopie.
Le 18 avril, à 2 mois, l’enfant est pâle, grêle, présente des signes de déshydratation. La respiration est accélérée. Il y a un fort tirage sus-sternal et sus-claviculaire, épigastrique et intercostal. L’inspiration est bruyante, la voix rauque, croassante. La gorge est rouge. On porte le diagnostic de névropathie, de sous-alimentation, de stridor congénital.
Alimentation et respiration sont de plus en plus altérées. La respiration ne se fait avec calme que lorsque l’enfant est couchée sur le côté droit. l
À la palpation, le larynx semble un peu grand pour l’âge de l’enfant. La gêne respiratoire augmente à tout essai d’alimentation à la sonde.
NPA)
Le 29 avril, le tirage augmente encore. L’enfant rejette la tête en arrière. Le larynx s’abaisse profondément à l’inspiration.
Le 17 mai 1917, une laryngoscopie directe montre que le repli du récessus droit bombe en avant, est hémisphérique et recouvre complètement la corde vocale droite. En raison du mauvais état général l’examen n’est pas prolongé et l’on n’intervient pas. La mort survient quelques jours après par asphyxie.
Autopsie. — Tumeur d’aspect kystique dans la région du repli ary-épiglottique droit, faisant saillie au-dessus de la surface et obstruant complètement l’entrée du larynx et, en partie, la bouche æso-pharyngienne et déportant le larynx vers la droite.
De la taille d’une cerise, la tumeur mesure 20 mm. sur 20 et est légèrement fluctuante à la palpation.
Le contenu du kyste examiné microscopiquement renferme de nombreuses cellules, probablement des cellules épithéliales de revêtement desquamées et possédant pour la plupart des cils.
Il n’y a pas d’examen histologique des parois du kyste.
Dans les ovaires on constate la présence d’un kyste dans l’ovaire gauche, de plusieurs dans l’ovaire droit.
DiIsCuUSSION DE CE CAS
L'auteur, après avoir considéré l’affection comme due à un stridor congénital eu raison de la gêne inspiratoire bruyante avec expiration libre dès la naissance, a été amené à porter le diagnostic de sténose laryngée et à en rechercher le siège; sténose que venaient affrmer la voix rauque, l’abaissement du larynx à Pinspiration, le rejet de la tête en arrière, le stridor inspiratoire, l’absence de signes de sténose trachéale (stridor plus expiratoire, ou aux deux temps, avec rejet de la
tête en avant).
ED
L'auteur élimine les sténoses aiguës.
Parmi les sténoses chroniques, la syphilis et la tuberculose du larynx sont facilement écartées.
Anna PUNDER insiste sur l’importance des signes suivants pour établir le diagnostic de tumeur congénitale : signes de stridor inspiratoire avec manifestation de sténose, importance du fait que l’enfant doit se coucher du côté de la tumeur, que l’alimentation à la sonde aggrave la respiration, que les symptômes vont croissant de la naissance à la mort.
Il nous semble que certains de ces symptômes sont strictement particuliers au cas décrit par Anna Pux- DER et ne sauraient entrer en ligne de compte pour le diagnostic des kystes laryngés congénitaux.
30 Cas de Rothschild.
Observation clinique. — Sixième enfant de parents sains. Accouchement normal. On constate une légère cyanose à la naissance. Le lendemain la respiration est bruyante. Un stridor inspiratoire est manifeste dès le 6€ jour et persiste jusqu’à la mort.
Autopsie. — Pas d’amaigrissement. Thymus assez volumineux mais ne comprimant pas la trachée. Broncho-pneumonie lobulaire confluente bilatérale. Larynx de taille normale. L’hémilarynx gauche bombe en avant, au-dessous de la corde vocale gauche jusqu’au bord inférieur du cartilage cricoïde. Cette saillie est rouge et touche par son sommet le côté droit du larynx : saillie fluctuante à l’incision de laquelle sort un pus épais, jaune verdâtre.
Histologie. — On constate l’existence d’un épithélium cylindrique de revêtement.
Se basant sur ce caractère, le Professeur ALBRECHT pense qu’il s’agit très probablement non d’un abcès mais d’un kyste de rétention des glandes muqueuses qui aurait suppuré les derniers jours de la vie.
En résumé, c’est l’observation d’un nouveau-né ayant pré-
ep) us
senté un stridor typique dû à un kyste de rétention congénital du larynx qui aurait augmenté au moment de la suppuration.
40 Cas de Porak et Theuveny.
Enfant né à terme, pesant 3.200 grammes, ne présentant rien de particulier à la naissance.
Après quelques heures apparaît une cyanose persistante s’accompagnant d’un tirage considérable, sans cornage ni bruit trachéal.
La mort survient en 12 heures.
Autopsie. — On constate l’existence d’une tumeur kystique de la gouttière laryngo-épiglottique gauche, ronde, tendue, grosse comme une bille, repoussant la partie droite de l’épiglotte et remontant jusqu’au niveau de l’extrémité supérieure des cartilages aryténoïdes.
Les résultats histologiques n’ont pas été publiés.
59 Cas de Mme Bellocq et de M. R. Pernot.
Observation clinique. — Enfant né à terme le 11 juillet 1932, pesant 3.060 grammes. On doit pratiquer la respiration artificielle et injecter de la lobéline pour faire respirer le nouveau-né.
Celui-ci est amené dès le premier jour à la clinique infantile de Strasbourg. Il présente une cyanose marquée prédominant à la tête et aux extrémités. Les mouvements respiratoires sont pénibles, rares, entrecoupés de pauses. On constate un sifflement inspiratoire, une expiration pénible. Le tirage est très accentué, la dyspnée non modifiée par Îa position de l’enfant. Il existe quelques intervalles où la respiration devient facile et où les téguments se recolorent.
L'examen pulmonaire est négatif. « Le toucher buccal semble faire prévoir, assez bas situé dans le larynx, un rétrécissement dont on ne peut préciser la nature. » (?)
Le lendemain l’enfant respire aussi mal. Il réagit à peine dans- l'intervalle des crises dyspnéiques. L’alimentation est difficile. Les antispasmodiques restent sans effet sur les crises.
Le surlendemain, des convulsions, des pauses respiratoires marquent une aggravation importante. Craignant une issue fatale, on pratique d’urgence une trachéotomie, la cause de, cette dyspnée semblant ne pouvoir être attribuée qu’à une cause
RU ou
laryngée, après discussion des différentes hypothèses à envisager.
Notons que cette observation est la première où le stridor congénital du nouveau-né fut formellement éliminé avant l’autopsie en raison du caractère inconstant, du sifflement inspiratoir et du fait qu’il y avait ici de la cyanose. |
La laryngoscopie directe ne put être pratiquée avant la trachéotomie en raison de l’état critique de l’enfant.
La trachéotomie est faite en état de mort apparente. La respiration, après introduction de la canule, n’est rétablie que par la respiration artificielle et une injection de lobéline.
A partir de ce moment la respiration est facile et l’enfant reprend un aspect normal.
A l’âge de 15 jours, 12 jours après la trachéotomie, l’enfant meurt subitement.
Autopsie. — Enfant de 2.750 grammes, sans malformation extérieure. Le thymus est petit, les poumons rouges.
Le larynx, non ouvert, montre une petite tumeur qui rétrécit la glotte. Elle a la dimension d’un grain de raisin, est translucide, à peu près sphérique, légèrement fluctuante à la palpation.
Elle renfle le repli aryténo-épiglottique gauche, bombe à l’intérieur de l’étage supérieur du larynx en dépassant la ligne médiane, et atteint par son bord supérieur la racine de l’épiglotte. Elle comble la gouttière pharyngo-laryngée gauche ou sinus piriforme, ne laissant reconnaître sur la pièce que l’extrémité de l’os hyoïde, et envahit la fossette glosso-épiglottique gauche. Elle est donc située dans l’espace hyo-thyro-épiglottique. Le larynx est fixé en entier dans le Muller-formol pour n’être ouvert et coupé que plus tard en vue d’un examen histologique. ;
A l'ouverture postérieure de la trachée et du larynx on ne voit que la tumeur kystique et sessile. Elle siège dans tout l’étage supérieur du larynx, « faisant disparaître la corde vocale supérieure, le ventricule de Morgagni, et elle descend jusqu’au milieu de l’étage inférieur, bombant au-dessous de la corde vocale inférieure qu’elle efface également. »
Examen histologique du contenu de la tumeur kystique. — Liquide visqueux contenant des cellules épithéliales ciliées,
Lara
des cellules conjonctives fusiformes et rondes avec un gros noyau, des lymphocytes et des hématies.
Une coloration au muci-carmin élective pour le mueus est positive.
Étude histologique. — Plusieurs coupes transversales sont pratiquées. Le kyste, un peu aplati, dépasse la ligne médiane. Pluriloculaire, il présente des cavités tapissées par un épithélium « pluristratifié cylindrique » cilié typique de la muqueuse laryngée. En quelques points existe un épithélium pavimenteux. Cet épithélium repose sur un chorion plus ou moins “épais, parsemé de rares groupements lymphocytaires et d’assez nombreuses glandes muqueuses.
Enfin, la paroi du kyste renferme en plusieurs points des fibres musculaires lisses en faisceaux.
Cette présence du tissu musculaire dans la paroi du kyste est un élément important de la recherche de sa genèse.
Nous nous bornerons pour l’instant à étudier les rapports que présentent ces observations avec celle que nous allons rapporter.
= Insistons tout d’abord sur le fait que leur aspect clinique en est extrêmement voisin et qu’à ce point de vue notre cas ne présente pas d'originalité particulière. Nous fondant sur ces observations et sur celle que nous apportons, nous essaierons, dans un chapitre ultérieur, d’en tirer, au double point de vue clinique et thérapeutique, quelques déductions.
Par contre l’étude de ces observations nous montre une diftérence essentielle d’ordre anatomique : en effet, seul le cas n° 3 de RoTHsSCHiILDp est nettement intralaryngé, mais bas situé, il siège entièrement dans la région pour laquelle MM. Le MÉE, BLocx et BOUCHET proposent le nom d’hypolarynx et nous nous demandons si, dans une certaine mesure, Ce Cas ne correspond pas à une forme particulièrement précoce et
TP RUÈe
grave des hypolaryngites décrites par ces auteurs. Nous allons voir, au contraire, que le cas que nous
ra rtons évolu ièren à l’intérieur du vestiortons évolua entièrement à l’int d LÉ
bule et de Ja cavité laryngée, totalement compris dans le dièdre du cartilage thyroïde.
Ce fait nous semble d’une importance capitale au moins quant à la limitation des hypothèses embryologiques envisagées dans sa genèse.
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III. — UN CAS DE DYSPNÉE LARYNGÉE PAR KYSTE CONGÉNITAL INTRACHONDRO-THYROÏDIEN
Nous rapportons ici l’observation d’un cas mortel de dyspnée laryngée due à un kyste congénital intrachondro-thyroïdien.
Dans ce cas, les symptômes cliniques de kyste laryngé furent observés dès la naissance et l’évolution ne dépassa pas quelques semaines.
Observation :
Nicole D... est née à terme, sans anomalie apparente, pesant 3.470 grammes.
Dès la naissance on remarque une respiration pénible et bruyante qui oppresse l’enfant sans interruption. Lors de chaque tétée la dyspnée devient une véritable suffocation qui empêche de garder le sein.
Tout le premier mois se passe sans incident et le développement se poursuit normalement comme l'indique la progression constante et régulière de la courbe de poids. Mais la fin de ce mois fut marquée par le premier accès paroxystique fort inquiétant tant il se montra brutal et violent. Brusquement l’état dyspnéique habituel s’accentua jusqu’à faire craindre une asphyxie complète, tandis que s’intensifiaient le cornage et le tirage. Les cris poussés par l’enfant dans son agitation angoissée restèrent entièrement voilés. Ces accidents, si dramatiques que l’on pouvait redouter le pire, finirent pourtant par s’atténuer avant de disparaître, non sans avoir sérieusement
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éprouvé la malade qui retrouva son état antérieur de gêne respiratoire.
Un spécialiste appelé d’urgence à ce moment conclut à l’existence d’un œdème laryngé.
Par la suite, plusieurs autres crises semblables se succédèrent à des intervalles plus ou moins prolongés, avec une intensité variable bien que toujours alarmante.
Un examen radiologique pratiqué alors permit d’écarter l'hypothèse d’une compression thymique comme cause de ces aécidents.
La température, régulièrement notée, resta toujours normale, et aucune altération ne fut relevée ni dans le nez, ni dans le cavum. L'état général, d’abord respecté, finit pourtant par. subir les conséquences de la dyspnée continuelle et de la sousalimentation, auxquelles s’ajoutaient celles qu’entraînaient, par l’épuisement général, les paroxysmes répétés. Une fois rompu, l’équilibre déclina assez vite, se traduisant par une perte progressive des forces ainsi que par un amaigrissement continuel après que le poids eut atteint 3 kg. 800 comme maximum.
La situation se montrait déjà des plus précaires lorsque l’enfant âgée de 2 mois fut présentée à M. MARQUÉZY qui s’inquiéta très justement de sa grande pâleur, de son amaigrissement extrême et de son épuisement profond. Il nota l’intensité des troubles respiratoires où dominait surtout une dyspnée absolument continue au rythme accéléré, avec tirage et cornage eux aussi incessants, Les cris étaient nettement voilés.
Sur cet état qui se poursuivait sans aucune interruption, survenaient à la moindre cause susceptible d’agiter l’enfant, ou même sans aucun motif, des accès paroxystiques semblables à celui qui a été décrit et dont la haute gravité justifiait chaque fois la crainte d’une asphyxie mortelle.
Ajoutons simplement, pour compléter ce que l’on sait déjà, qu'au cours de ces accès le cornage s’intensifiait, surtout pendant les expirations, et que le tirage plus marqué s’étendait non seulement aux régions sus-sternale et sus-claviculaire, mais encore à la totalité des espaces intercostaux, à l’épigastre et même au sternum que chaque aspiration abaisse dans le thorax. ;
Aucun de ces paroxysmes, sans cesse plus fréquents et plus violents, n’a abouti à l’asphyxie fatale chaque fois redoutée, mais
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