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à force de se répéter ils finirent par aggraver l’épuisement de . $ , :
l’enfant de moins en moins capable de surmonter la fatigue laissée par chaque accès.
M. MARQUÉZY, estimant que la situation nécessite une solution urgente, prie M. H. P. CHATELLIER de reconnaître la cause de cette dyspnée laryngée et, si possible, d’y porter remède au plus tôt tant son issue fatale s’affirmait certaine et même imminente.
L’exploration extérieure du cou, pourtant facilitée par la maigreur extrême, ne nous révéla aucune anomalie et en particulier pas la moindre trace d’une tumeur quelconque. Il ne nous restait donc d’autre moyen que la laryngoscopie. La perspective d’un tel examen n'était guère engageante car les risques de lui voir déclencher un paroxysme peut-être mortel semblaient d’autant plus redoutables qu’on était exposé à les provoquer en pure perte étant donné les aléas d’une laryngoscopie dans de si fâcheuses conditions. Mais l’abstention paraissait encore plus condamnable puisqu'elle abandonnaït la malade à une mort prochaine,
M. CHATELLIER se décida à cet examen, fermement résolu à en limiter les dangers au strict minimum,
Profitant d’une accalmie relative il pratiqua une laryngoscopie forcée avec l’abaisse-langue d’Escat, procédé qui avait déjà donné d’excellents résultats chez les nourrissons. Il eut la chance d’obtenir au premier essai une vision sans doute rapide mais suffisante de tout le pharynx ainsi que de la région laryngée, sans provoquer un paroxysme inquiétant.
Cela permit d’affirmer la parfaite intégrité du pharynx, de l’épiglotte et la disparition complète du vestibule laryngé. Celui-ci était entièrement masqué par la saillie globuleuse d’une masse arrondie, lisse et rosée qui, par ses fortes dimensions, encombrait intégralement l’espace limité par l’épiglotte et la paroi postérieure du pharynx. l’image inattendue de cette masse globuleuse siégeait donc à l’endroit qu’auraït dû normalement occuper l’orifice glottique.
L'examen avait sans doute révélé l’existence d’une tumeut responsable de la dyspnée par obstruction mécanique de la glotte, mais n’en apprenait ni la signification ni même la nature car la tumeur pouvait être aussi bien solide que liquide. À plus forte raison n’était-il pas possible de fixer son lieu d’origine,
pas plus que sa pathogénie, attendu qu’elle ne ressemblait à aucune lésion connue. Mais ce qui paraissait surtout grave, c’est qu’on n’apercevait aucune indication thérapeutique à tirer de cet examen comme on l’avait espéré. Sans que cette laryngoscopie puisse être rendue responsable, tant elle avait été bien supportée, l’état empira les jours suivants.
Vue laryngoscopique du kyste laryngé congénital.
Les paroxysmes sans cesse plus fréquents et plus intenses achevèrent d’épuiser l’enfant dont l’asphyxie devenait à peu près permanente. Il fut même nécessaire de pratiquer une trachéotomie d’urgence pour éviter la mort par étouffement complet.
Aussitôt la canule en place, la dyspnée disparut ainsi que le tirage et le cornage, mais, comme il fallait s’y attendre chez un sujet si gravement atteint, une affection pulmonaire se déclara bientôt, entraînant la mort par broncho-pneumonie.
Autopsie. — L’autopsie confirma en premier lieu l’absence de la moindre lésion en aucun point des régions périviscérales du cou. Par contre, l’examen du tractus laryngo-trachéal prélevé révéla de considérables altérations subies par l’ensemble du segment laryngé. L'étudiant d’abord par sa face antérieure, on remarquait le très notable élargissement éprouvé par le cartilage thyroïde dont les deux lames étaient comme écartelées dans le plan transversal: Mais les plus importantes
observations s’enregistraient quand on examinait la pièce par son extrémité supérieure. Celle-ci témoignait d’un tel bouleversement que l’aspect habituel de la région glottique semblait, à première vue, inversé. L’aspect normal de cette région peut en effet être schématisé par une fente sagittale et médiane répondant à la glotte que borde de part et d’autre la masse des bandes ventriculaires. On voyait ici l’existence d’une cloison médiane et sagittale dans le relieff assez épais séparait deux cavités latérales à peu près symétriques. On constatait bientôt que la dépression située du côté droit représentait l’orifice glottique fortement refoulé et comme écrasé contre la face profonde de l’aile thyroïdienne. On identifiait effectivement les différentes par-
Face supérieure du kyste rompu et déportant la glotte latéralement.
ties constituant la région supérieure du larynx, mais considérablement modifiées par suite de cette compression dans le sens transversal. L’orifice glottique ainsi que les bandes étaient étriqués au point de devenir méconnaissables. La cavité du côté gauche représentait une dépression aux formes régulières dont les parois convergeaient pour s’unir en un fond entièrement fermé. Le versant axial de cette dépression se confondait avec le versant gauche de la cloison médiane et, sur la surface supérieure de celle-ci, se voyaient des formations lamelleuses, seuls vestiges laissés par le dôme qui recouvrait naguèrs cette cavité, la classant ainsi dans la catégorie des tumeurs liquides enkystées.
La rupture pariétale avait malheureusement trop tardé, ne s'étant produite qu’à la phase agonique sinon même plus tar-
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divement encore, lors des manœuvres pratiquées à l’autopsie pour prélever le tractus viscéral.
Cette conclusion concernant la forme première et réelle de la lésion s’impose déjà au nom de la simple logique et s’affirme encore, non moins sérieusement, par la parfaite explication qu’elle donne de l’aspect présenté par la lésion sur la pièce
Coupe frontale montrant le siège et le retentissement laryngé du kyste.
prélevée à l’autopsie, comparée à l’image qu’on lui avait notée lors de la laryngoscopie.
On doit également remarquer que le volume qu’on lui voit sur la pièce ne peut manquer d’être plus considérable quand les paroïs encore complètes se trouvent distendues par le contenu liquide. C’est pourquoi, par suite de son encombrement supérieur, la coupole constituée par sa partie haute avait semblé quasi médiane à l’examen laryngoscopique. C’est de même pourquoi la région glottique devait subir un
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écrasement plus considérable que celui qu’on peut observer sur la pièce, ce qui justifie l’intensité et la constance des troubles dyspnéiques.
La pièce devant être soumise aux mutilations nécessitées par les investigations histologiques, on voulut en conserver l’aspect général par un moulage.
Histologie. — L’examen histologique confié au docteur DELARUE nous a valu le compte rendu suivant.
Les prélèvements faits sur la pièce pour l’examen histologique ont porté sur les parois de la tumeur kystique refoulant la glotte à droite de la ligne médiane.
Deux fragments ont été ainsi prélevés, l’un en dehors contre le bord supérieur du cartilage thyroïde, l’autre en dedans surplombant l’orifice glottique.
Les coupes de ces deux fragments montrent que le revêtement de la formation kystique observé macroscopiquement est fait d’un tissu de granulations inflammatoires subaiguës dans lequel la présence de quelques macrophages à cytoplasme clair laisse deviner un processus suppuratif antérieur, peut-être très discret d’ailleurs. Mais, de place en place, se voient aussi quelques vestiges d’un revêtement malpighien aplati et rudimentaire persistant parmi les lésions inflammatoires. Ce revêtement vient révéler la véritable nature tumorale du kyste en même temps que son origine dysembryoplasique, et faire penser que les lésions inflammatoires sont secondaires.