‹ Un cas de lèpre mixte: Accompagnée de signes d'irritation pyramidaleChapitre 13 sur 14 · AT ROM · texte numérisé non relu

AT ROM

La seule question qui pourrait se poser du point de vue diag gnostic, est celle de l’association possible d’une autre affection à la maladie de Hansen. Rappelons cependant que les effets du traitement chaulmoogrique, qui semble avoir agir à la fois sur les accidents cutanés et sur. les accidents nerveux, ne plaident pas en faveur de cette hÿpothèse. “à

L alcoolisme pourrait expliquer le tremblement, mais. ne rendrait pas compte des signes de Spasmodicité; l'hypertrophie des troncs nerveux n° est pas le fait, de la polynévrite alcoolique: enfin on ne trouve par ailleurs chez cette femme aucun signe d’éthylisme.

Parmi les affections nerveuses susceptibles d’expliquer les signes de spasmodicité présentés par notre malade, nous mentionnerons tout particulièrement la syphilis de la moëlle, la sclérose en plaques et la syringomyélie.

Or, Ja recherche de Ja syphilis par les moyens cliniques et biologiques n’a donné aucun résultat : pas un stigmate de spécificité acquise ou héréditaire n'a pu être mis en évidence, le liquide céphalorachidien ne présentait aucune anomalie, ni réaction eytologique, ni hyperalbuminose; la réaction de Wassermann et la réaction du. benjoin colloïdal faites dans ce liquide étaient négatives. Dans je sang, la réaction de Wassermann, la réaction de Hecht, Ja réaction de floculation étaient négatives, seule la réaction de Desmoulières était à F5 mais on sait que cette dernière réaction a, encouru le, reproche d’être trop sensible et .de marquer la syphilis alors que les autres réactions sont négatives, et que la cli-

nique ne permet pas de se prononcer, ce qui est précir sément le cas ici.

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La sclérose en plaques pourrait sans doute donner lieu à un syndrome spasmodique susceptible de régresser spontanément, mais l’intensité des troubles de la sensibilité dans notre cas, la présence et même l’exagération des réflexes abdominaux, l’hypertrophie des troncs nerveux, là paralysie de type périphérique du sciatique poplité externé, ne permettent pas de conserver ce diagnostic. Quant au tremblement de notre malade, il n’a ‘aucun des caractères du tremblement de la sclérose en plaques. Ajôutons enfin que la réaction du benjoin colloïdal est négative chez cette femme. |

Le diagnostic d’hématomyélie ou de syringomyélie ne saurait retenir davantage l'attention. La dissémination des troubles de sensibilité objective ne permet pas de déterminer la localisation cervicale ou lombaire d’une cavité médullaire. L'absence d’atrophie musculaire, la localisation de la paralysie périphérique sur le sciatique poplité externe malgré l’absence de tout trouble sphinctérien, enfin l’hypertrophie des troncs nerveux ne sont pas le fait du syndrome des cavités médullaires. | it

En résumé, si l’on tient compte à la fois du fait que les lésions des faisceaux moteurs de la moëlle, bien qu’exceptionnelles dans la lèpre, n’y sont pas inconnues, ‘et du fait que chez notre malade aucun argument ne permet de soutenir sérieusement l’association à la lèpre d’une autre affection nerveuse, cérébrale ou spinale, on se trouve amené tout naturellement à attribuer au processus lépreux lui-même le syndrome spasmodique que présente cetté femme et à porter chez elle le diagnostic de lèpre nerveuse

périphérique et centrale.

A vrai dire, il semble bien que l’atteinte présumée des cordons antéro-latéraux n’a été que légère et que des lésions définitives n’ont pas eu le temps de se constituer.

L'irritation des faisceaux moteurs, dans les cas de ce genre, est-elle due à une toxine comme cela a été démontré dans certaines maladies neurotropes? On ne peut faire à ce sujet que des hypothèses. Déjà en 1904, M: Jeanselme se demandait à propos de faits similaires, « si l’exagération de la réflectivite médullaire résultait d’une exaltation du pouvoir excito-moteur de la moëlle sous l'influence d’une substance toxique comme cela se voit dans le tétanos et l’empoisonnement par la strychnine, ou si l’amplification des réflexes n’est pas simplement due à l’hyperesthésie des nerfs périphériques. Plusieurs neurologistes, en effet, parmi lesquels Strümpell, Môbius et Déjérine ont constaté nettement, mais à titre exCceptionnel, une exagération des réflexes au début de certaines polynévrites ». Toutefois, si l’on s’appuie sur le cas de Chassiotis, qui a trouvé des amas de bacilles dans les faisceaux blancs, on peut dire que, dans certains cas tout au moins, les symptômes peuvent être attribués à la présence du bacille lui-même dans les cordons médullaires, sans qu’il soit utile alors. de faire intervenir l'existence hypothétique d’une: toxine neurotrope. Il en est de même dans certains cas qui s’accompagnent d’amyotrophies et de paralysies, dont la distribution, plus radiculaire que périphérique, a pu être attribuée à la présence des bacilles dans les cellules des cornes antérieures, depuis qu’un certain nombre d’auteurs ont démontré la possibilité de cette localisation.

Enfin, dans d’autres cas, l'irritation des faisceaux moteurs dans la lèpre peut relever d’une altération à type syringomyélique de la moëlle cervicale, comme le cas de Gerber est venu en apporter la démonstration. Remarquons en passant qu’il n’y a pas lieu, pour expliquer ce cas, de supposer le diagnostic de lèpre associée à la syringomyélie. Le cas de Woit, cité plus haut, nous montre en effet qu’on peut trouver dans la lèpre dés hémorragies médullaires, or nous savons que l’hématomyélie ancienne peut revêtir parfois l’aspect clinique de la syringomryélie la plus typique et que pour quelques auteurs, cette affection peut être à l’origine de certaines cavités médullaires, de même que certains foyers anciens d’hémorragie cérébrale laissent à leur place une cavité.

Chez notre malade, la paralysie complète du sciatique poplité externe droit, apparue sous le traitement, après la chute de la fièvre et après l’amélioration des accidents cutanés, pourrait être attribuée à une hémorragie médullaire, les signes spasmodiques qui l’ont précédée relevant plutôt d’une atteinte inflammatoire de la moëlle, contemporaine de l’invasion de la maladie.

Comme M. Jeanselme le disait déjà ‘en 1904 à propos des cas de lèpre. à type syringomyélique: « Tous les troubles sensitifs, moteurs et trophiques de la lèpre neurotique ne sont pas justiciables de la névrite. Et, comme les altérations du système radiculo-spinal, quoique de second plan, apparaissent de plus en plus fréquentes à mesure qu’on les recherche avec soin, on..est sollicité pour ainsi dire par les faits eux-mêmes,

à réserver à ces, lésions centrales une certaine part

dans HÉRDreSeIon: AU te de la lèpre nerveuse. » Va

Nous ne saurions, aujourd’ hui éncoré, mieux exprimer les conclusions que nous à inspiré Pétude du cas de lèpre cutanée et nerveuse accompagnée de signes d'irritation pyramidale qui a fait l’objet de ce travail. Ce cas, joint à ceux qui lui sont analogues et que nous avons rapportés, traduit plus nettement l’existence de lésions centrales, que les cas qui comportent simplement des troubles paralytiques et des troubles sensitifs, troubles pouvant aussi bien être mis sur. le compte des lésions périphériques que des lésions

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centrales.

Nonne caractérisait la lèpre comme « une combinaison de symptômes névritiques périphériques et centro-spinaux ». Cette définition est PDA à notre cas, mais il est rare qu ‘il en soit ainsi. Dans presque tous les cas au contraire, comme l’a dit M. G.-H. Monrad-Krohn à la troisième Conférence internationale de la lèpre qui s’est tenue à Strasbourg en 1993: « L'examen clinique montre que les lésions centrales sont en général complètement masquées par les symptômes et par les signes des lésions névritiques péri phériques. Ce sont les lésions des rameaux superficiels les plus périphériques des nerfs, qui prédominent dans la clinique neurologique de la lèpre. Au point de vue clinique tout au moins, la conception classique de nos premiers maîtres est tout à fait correcte, et la lèpre nerveuse doit encore être caractérisée cliniquement comme une polynévrite, les signes des lésions centrales apparaissant rares et peu prononcés, mas-

qués qu'ils sont par és lésions périphériques. »

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