‹ Un cas de lèpre mixte: Accompagnée de signes d'irritation pyramidaleChapitre 6 sur 14 · VAUT · texte numérisé non relu

VAUT

La lèpre nerveuse est caractérisée cliniquement par des trobules de la sensibilité auxquels se surajoutent des troubles parétiques dont l'importance est en quelque sorte proportionnelle à l’atrophie musculaire, cette atrophie musculaire étant elle-même sous la dépendance de lésions nerveuses périphériques, c’està-dire de la polynévrite.

S'il peut y avoir dans la lèpre des paralysies proprement dites, sans amyotrophie, on peut dire que cette éventualité est exceptionnelle et que les troubles moteurs proprement dits ne font pas partie d'ordinaire du tableau classique de la maladie.

Or, on peut dire aujourd’hui, et les faits que nous allons rapporter contribuent à l’établir, que certains cas de lèpre peuvent s’accompagner de ‘troubles moteurs d’origine centrale.

On savait, comme M. Jeanselme l’a rappelé encore tout récemment à propos du cas observé par nous dans le service de notre maître M. Hudelo, que des lésions spinales peuvent exister dans la lèpre, mais que ces lésions, d’ailleurs très rares, intéressent presque uniquement les cordons postérieurs. Or, à côté de ces lésions des cordons postérieurs, il peut exister aussi parfois des lésions des cordons antérolatéraux; le cas observé par nous et communiqué déjà à la Société médicale des Hôpitaux de Paris

par MM. Hudelo, Mouzon et Duhamel, vient are les quelques faits simplement signalés jusqu'ici, en apporter une nouvelle démonstration.

Avant d'aborder le cas de lèpre qui fait l’objet de notre travail, nous passerons rapidement en revue les lésions nerveuses centrales qui jusqu'à ce jour ont été décrites dans la lèpre. Ce court rappel fera bien ressortir l'intérêt qui s'attache à ce cas, de par le caractère, exceptionnel dans la lèpre, des lésions qui semblent être à l’origine des symptômes présentés par notre malade.

Dans le cerveau, Colella et Stanziale, Kalindero et: Babès, chacun dans un cas, ont trouvé le bacille de la lèpre. Doutrelepont et Wolters ont constaté des amas de bacilles dans les vaisseaux de la pie-mère et autour de ceux-ci. C. Zenoni a vu une sclérose par prolifération de la névroglie spécialement à la surface de l'écorce du cerveau, au voisinage des vaisseaux sanguins et sous l’épendyme (gliose souspie-mérienne de la couche moléculaire de l’écorce, gliose périvasculaire et périépendymaire). M. Jeanselme a signalé tout récemment que le cortex cérébral dans deux cas présentait une infiltration vasculaire pie-mérienne, mais pas de globies.

Dans le cervelet, Chassiotis a trouvé le bacille. Uhlenhuth et Westphal l’ont décelé dans les cellules de Purkinje. ;

Dans la moëlle, on a trouvé dans certains cas des

bacilles, dans d’autres des lésions sans bacilles. M. Jeanselme a fait au Congrès de dermatologie de Berlin, en 1904, un exposé critique des travaux consa-

crés à la bactériologie de la moëlle et des ganglions

RETENES

d'une part, à la dégénération des racines et des cordons médullaires d’autre part. En ce qui concerne les bacilles, M. Jeanselme, qui les a recherchés dans de nombreux cas, n’a jamais pu les mettre en évidence; il ne nie pas cependant la possibilité de leur existence dans la moëlle des lépreux. Si l’on se base sur les cas relativement peu. nombreux, publiés par différents auteurs, et dans lesquels les bacilles ont été trouvés dans la moëlle, il semble que leur siège d’élection soit dans les cellules des cornes antérieures.

Nous signalerons cependant, comme autre localisation possible, le cas de Chassiotis, resté jusqu'ici sans analogue, et dans lequel l’auteur a trouvé les. bacilles en nombre considérabie, tant dans la substance blanche que dans la substance grise, ainsi que dans les racines antérieures et postérieures. Quant aux lésions médullaires sans bacilles décelables, celles. que l’on a observées le plus fréquemment portaient sur les cordons postérieurs, en particulier sur les cordons de Goll, Pour H.-D. Lie, cette sclérose des cordons postérieurs serait constante dans les cas de longue durée, avec lésions trophiques plus ou moins accusées et anesthésie des membres. Suivant les cas, les racines postérieures et la zone d’entrée de ces racines dans la moëlle ont été trouvées altérées ou indemnes, ce qui explique pourquoi certains auteurs ont tendance à considérer les lésions des cordons postérieurs comme d’origine exogène alors que d’autres les considèrent comme d’origine endogène, au moins dans certains cas. Enfin pour d’autres auteurs, comme Woit, les lésions médullaires rencontrées à .

l’autopsie de lépreux ne sont pas spécifiques de la

lèpre et doivent être attribuées simplement à l’âge et à l’état cachectique du patient.

A côté des lésions .citées, plus haut, on a rencontré dans la moëlle des lépreux, mais de façon tout à fait exceptionnelle, des altérations des cordons antérolatéraux. C’est sur ces lésions que nous désirons insister, car elles permettraient d'expliquer les symptômes d'irritation pyramidale observés chez notre malade. |

Dans un cas inédit de M. P. Marie rapporté par M. Jeanselme, il existait une sclérose bilatérale des cordons latéraux. Dans un Cas de M. Jeanselme, on trouva une sclérose d’un cordon latéral portant sur le faisceau de Türck et sur le faisceau pyramidal croisé qu’elle débordait dans tous les sens.

Dans un cas de Woit, la moëlle paraissait indemne à l’examen macroscopique, mais le microscope décela la présence, dans les racines postérieures, dans les cornes postérieures et dans un cordon latéral de la moëlle thoracique supérieure, de quelques petites hémorragies récentes. Dans ce même cordon latéral on voyait un petit foyer de 0,3 millimètre de diamètre, au niveau duquel la structure de la moëlle n’était plus reconnaissable, Woit s’est demandé s’il s'agissait d’un foyer de ramollissement..

Nous signalerons enfin, à côté de ces cas de sclérose des cordons, un fait très curieux rapporté par Gerber, et capable d'expliquer dans certains cas les. signes d'irritation pyramidale que peuvent, présenter les: lépreux. Il s'agissait d’un Cas non douteux de lèpre “nerveuse à type syringomyélique, avec tubercules

cutanés, dans lequel l’autopsie a permis de constater

dans la molle une cavité typique de JRRECMSENS cervicale.

Nous ne nous arrêterons pas longuement à ce propos, sur l’ opinion de Zambaco pacha, qui n ’admettait pas l'individualité nosologique de la syringomyélie et considérait ‘cette affection comime une forme particulière de Ja lèpre. Cette thèse ne compte en sa faveur, outre le cas de Gerber, que deux observations : celle de Souza-Martins et celle de Danielssen.

Souza-Martins aurait trouvé dans la moëlle d’un syringomyélique, des bacilles de Hansen, mais d’après M. Jeanselme, cette constatation serait peu démonstrative, car les lames étaient mal décolorées.

Danielssen a publié lui aussi un cas dans lequel il a trouvé en abondance des bacilles lépreux dans le canal CORRE d’un syringomyélique.

Ce dernier cas ést en définitive le seul qui pourrait être invoqué à l'appui de l opinion de Zambaco pacha, car celui de Gerber prouve simplement qu’un syn- | drome de cavité médullaire peut être réalisé dans la lèpre, et qu’il peut correspondre à une véritable altération à type syringomyélique de la moëlle,

Déjà en 1904, M. Jeanselme disait à ce sujet: « La syringomyélie n’est pas une manifestation de la lèpre, mais la lèpre prend souvent le masque de la syringomyélie. Dans certains cas ambigus, la névrite à'elle seule ne saurait donner une explication satisfaisante des multiples manifestations de la lèpre. Certaines d’entre elles paraissent, en partie du moins. conditionnées par des lésions radiculo-spinales.

Dans la lèpre, la dissociation des diverses sensi-

bilités peut être aussi parfaite que dans la syringo-

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