IT. EXAMENS DE LABORATOIRE

Après avoir passé en revue les grands symptômes cliniques que l’on peut rencontrer dans la Maladie de Hogdkin, il nous faut maintenant étudier les différentes modifications hislologiques et hématologiques qui vont servir à poser de facon certaine le diagnostic.

MODIFICATIONS DU SANG, — La première constatation faite à l'examen microscopique du sang à trait à la diminution du nombre des globules rouges. Dans les trois quarts des cas, leur chiffre oscille entre trois millions et demi et quatre millions, pouvant d’ailleurs

DE

rester normal chez certains sujets et descendre beaucoup plus bas chez d'autres.

En ce qui concerne les globules blancs, ‘on observe une leucoeytose légère. La jlupart du temps on en trouve de dix à quinze mille au millimètre cube. Il est cependant possible d'observer des chiffres beaucoup plus élevés: trente, quarante, voire même soixante mille. Dans quelques cas, assez rares il est vrai, c’est de la leucopénie que l’on constate, cette dernière pouvant même être marquée à un point tel qu'il ne reste plus que quatre ou même trois mille leucocytes par millimètre cube de sang.

Les modifications de la formule sanguine ont beaucoup plus d'importance pour le diagnostic que Îles modifications quantitatives. Variables avec les sujets et avec le moment où l’on examine chacun d’eux, on peut cependant, dans la grosse majorité des cas, cons-. tater les trois signes suivants : polynucléose neutrophile, polynucléose acidophile ou éosinophilie, et comme conséquence, forte diminution du pourcentage des mononucléaires.

La polynucléosé neutrophile qui s'’observe presque toujours s'élève généralement de 80 à 90 % (Chiffre normal 65 à 67 %) et semble augmenter du début à la fin de la maladie.

L'éosinophilie est loin d'être aussi fréquente et bien que nettement marquée la plupart du temps elle ‘fait défaut chez un bon tiers des malades. Le pourcentage des polynucléaires acidophiles ne monte pas extrêmement haut et reste dans les environs de 6 % (Chiffre normal : de 1 à 2 %). Il atteint cependant des chiffres

énormes dans certaines observations (26 %, Widal el Lesné — 58 %, Lincoln).

L'abaissement du pourcentage des ‘mononucléaires est évidemment facteur des deux modifications précédentes. 11 atteint dans les cas moyens 10 à 15 % (Chiffre

normal : 33 %).

EXAMEN HISTOLOGIQUE D'UN GANGLION. — Tous les signes cliniques et hémalologiques que mous venons d’énumérer font, nous l'avons dit, bien souvent défaut : si bien que dans de nombreux cas, on doit, pour éclairer le diagnostic, faire la biopsie d'un ganglion Ivymphatique. pour y. rechercher les cellules géantes que Paltauf el son élève Sternberg décrivirent à la fin du siècle dernier comme pathognomoniques de la Maladie de Hogdkin.

A l’examen microscopique d'un ganglion, on constate une prolifération lvmphocvtaire considérable avec présence d’un plus ou moins grand nombre de polynucléaires neutrophilés el éosinophiles. Le tout est parcouru par de nombreuses bandes de sclérose et par des vaisseaux sanguins néoformés. *

De plus, disséminées sur toute la coupe, on trouve des cellules de très grande taille ressemblant aux cellules géantes des follicules luberculeux, mais sans collerette de cellules épithétioïdes. Elles peuvent être uni où multinucléées, chaque noyau présentant un ou deux nucléoles, très riches en chromatine. Ce sont les cellules de Sternberg, grâce à la constalation des-

quelles on va pouvoir affirmer la Iymphogranuloma- . ose.

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Tels sont les moyens que la clinique et le laboratoire

possèdent pour rechercher la Maladie de Hogdkin.

Après les avoir rapidement décrits, nous allons passer

0e | maintenant au cas particulier de la malade du Docteur

Bergé, publier son observation et examiner ensuite les particularités qu'elle présente. | R

OBSERVATION de MM. BERGÉ et LAUNAY

23 mars 1923. — Malade de 36 ans, adressée dans le service par le Docteur Duvoir qui l’observait depuis quelque temps. Concierge. Est venue à la consultation de Broussais il y à deux ans, pour la première fois, pour faiblesse générale, Dit qu'elle avait à ce moment des démangeaisons sur tout le corps et que sa peau était très cailleuse et tendant à brunir, mais pas au point où elle est maintenant. Elle portait alors, assure-{-elle, une tumeur de la région sternale supérieure qui était grosse comme une noix. On lui a fait des séances d'électricité (probablement rayons X), et la tumeur s’est effacée en quelque temps. Il n’v en a plus trace aujourd’hui.

Elle s’est affaiblie progressivement depuis et a considérablement maïgri. Elle dit qu'elle a depuis trois ans les gros ganglions qu'elle présente du côté droit du cou. Elle aurait eu au mois d'août dernier un abcès sur la cornée dé l’œil gauche, où on observe effectivement une cicatrice blanchâtre. Depuis le 25 décembre dernier, elle est tellement asthéniée qu'elle ne peut plus travailler et est obligée de garder le lit.

La malade dit qu'elle a toujours eu la peau écail- .leuse : « comme: une poule plumée » ; sa petite fille

£ — 19 — * aurait eu une peau pareille, mais pas son petit garçon. : Mariée, pas de fausse couche. Deux enfants.

Aucune maladie importante dans les antécédents.

ETAT ACTUEL. — Malade extrémement amaigrie et asthéniée, pouvant à peine se tenir debout et marcher tout au plus jusqu’au bout de la salle. Aspect général très cachectique.

Muqueuses décolorées et très anémiques. +

Ce qui frappe à un haut degré, c’est l’étal de la peau qui est 1chthyosique sur toute son étendue, comme saupoudrée ‘de farine sur presque tout lé corps ; rèche et sèche à la main, souple et glissante partout d’ailleurs, La plante des pieds est toute blanche comme la face dorsale, sans épaississements. La paume des mains est sèche et calleuse avec un épaississement que l’on sent uniquement épidermique ; il n° a nulle part trace de dystrophie papillaire. (ro dE

Langue normale, plutôt légèrement lisse, dépapillée

el un peu scrotale. ; eos y a en somme une ichthyose généralisée.

En sus de l’ichthyose, aussi vénéralisée qu'elle, existe une coloration noire brunâtre très uniforme, avec des tons vaguement jaune, café au lait. La Coloration s'étend même à la figure et au cou, mais plus claire, Pas de zones hyperpigmentées.

Aucune pigmentation des muqueuses. ‘Quelques plaques opalines épaissies, peut-être produites par de mauvaises dents.

Cheveux rares, très blanchis pour son âge. Chevelure poivre et sel ayant l'aspect de celle d’une femme de 65 ans. |

Aucune douleur nulle part.

ne

Présence de ganglions, d'adénopathies multiples en diverses régions. è

On note deux gros ganglions, saillants et non adhérents au-devant du sterno-mastoïdien droit. Deux autres ganglions plus en arrière et plus bas. Plusieurs ganglions hvpertrophiques dans chaque fosse susclaviculaire, très lisses, réguliers, roulant sous la peau. Plusieurs petits ganglions au fond de chaque eisselle, ainsi que dans les aînes.

Pas d’epitrochléen ni de poplité.

Peu d'appétit, pas de vomissements, matité hépatique normale.

Rate dure et très grosse, débordant de sa pointe les fausses côtes de deux travérs de doigt ; légèrement sensible à la pression.

Fièvre constante mais très irrégukère montant parfois jusqu'à 39°5, oscillant le plus souvent entre 38 et 38°5.

Pupilles réagissant à la lumière ; réflexes normaux, plutôt un peu forts.

Ventre ballonné ; pas.de tumeur perceptible ; pas de douleurs, dans la région costo-vertébrale : selles à peu près normales.

Tension Vaquez : 9/6; pas ‘de bruits cardiaques anormaux. |

Ne tousse jamais ; rien aux poumons. |

Pas de sommeii ; dit avoir très soif ; mictions faciles ; pollakiurie nocturne (2 ou 5 fois). |

La coloration de la peau rappelle celle des Cin- #halais. Points surélévés en petit nombre (grains de tabac) notamment à la main gauche. Lèvres rosées.

EN ge /

Au toucher vaginal : col normal sans aucune parti-

cularité.

Albuminurie très abondante.

L'impressoin générale est qu'on se trouve en présence d’un syndrome très voisin de celui de la Maladie d'Addison- mais qui en diffère par quelques points ; absence de douleurs abdominales, absence de pigmen-

tation des muqueuses, absence de vomissements.

Présence d’une ichthyose généralisée qui n’est peultêtre qu'une coïncidence avec une ichthvose congénitale qui toutefois paraît s'être notablement exagérée (La malade était couturière et ne se rappelle pas avoir eu’ la peau rude et raide ; cela aurait surtout augmenté depuis le 25 décembre dernier). |

24 mars 1923. — RADIOGRAPHIE : Cœur petit, remarquable, aspect ondulant du bord gauche du ventricule gauche. Ombres latérales étendues, diffuses, irrégulières de chaque côté du cœur, surtout à droite. paraissant correspondre à l’adénite et periadénite peribronchique. Zone opaque dé même ordre au niveau de la partie movenne de l’espace clair médian. |

Champs pulmonaires normaux.

La rate et le foie donnent des ombres volumineuses qui gênent la radio de l’estomac. Le foie paraît gros et son bord inférieur descend très bas. Fond de l'estomac abaissé au-dessous de la ligne bi-iliaque. On n’aperçoit que le fond, probablement à cause de l'hvpertrophie splénohépatique. L’estomac se contracte mollement.

Même jour : Bropsre. — On enlève deux ganglions cervicaux (de la région latérale droite, Is sont durs. A

l'œil, les ganglions, sur coupe, se montrent faits d’un tissu lardacé, blanchâtre, sans caséification.

A l'examen microscopique, on voit, au sein d’un tissu ganglionnaire fait de lymphocytes fixés, des bandes excessives de sclérose, et de place en place, assez fréquents, des îlots tranchant nettement sur.le tissu lymphoïde, faits chacun d’une ou de plusieurs cellules à contour indistinct avec un, deux ou trois gros noyaux, avec gros nutléole bien coloré. Ce sont manifestement des cellulès du type de Sternberg.

Il y à de groses travées fibreuses et une coque libreuse à la périphérie. Par endroits l'amas de cellules de Sternberg ressemble très fortement à des cellules géantes ;: mais il n°v à pas d'amas cellulaire dense autour de la cellule, cela ne forme pas de granulations. :

L’inoculation au cobaye de pulpe ganglionnaire n’a rien donné. Cobaye vivant après 25 jours environ.

27 mars 1923. — La malade est un peu agitée la nuit : elle parle, elle se lève. Ses cheveux. très clairsemés. laissent voir le cuir chevelu, blanc. comme farineux. recouvert d'un épiderme ichthyosique mais qu} ne desquame pas.

G avril 1923. — Examen microscopique du sang : Globules rouges : 1.200.000. 5 Globules blanes : 12.000. |

Polynucléaires neutrophiles... 85 % Polynucléaires éosinophiles... 6 % Myélocytes “éosinophiles. 77.47 MX

Grands mononucléaires.......

Lymphocytes 44.1 RE TRE 4%

Cu

Pas d'hématies nucléées, pas d’altération de forme ni de coloration des hématies. | 7 avril 1923. — La malade se plaint de démangeaïisons violentes sur tout le corps. Elle assure voir - double par moments depuis deux ou trois jours Fe (asthénopie oculaire probable).

Le décès de la malade a eu lieu le 3 mai 1923. L’as- thénie, l’amaigrissement n’ont cessé de croître jusqu’à la fin. Les cheveux étaient de plus en plus rares et de, plus en plus décolorés. Les démangeaisons étaient devenues très violentes. . ; La malade avait quitté le service pour aller mourir chez elle, de sorte que l’autopsie n'a pu être faite.