À DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

s L'examen de l’enfant associé aux données de la radiographie 1 et de l'histologie permet de poser le diagnostic de dysplasie périostale après avoir éliminé quelques affections congénitales.

1°) L’'ACHONDROPLASIE.

| Aïffection connue depuis l’antiquité mais qui, avant d'être - isolée par Parror en 1876, était confondue avec le rachitisme congénital et le myxæœdème.

1 L'’achondroplasie est un nanisme familial, ‘héréditaire,

4 caractérisé par des membres très courts (seul point commun

avec la maladie de Porak et Durante), non déformés, atteints

de micromélie rhizomélique symétrique.

La tête est volumineuse et bien ossifiée. Le. nez Bres et déprimé à sa base.

Le dos, plat et long, se termine par une ensellure lombaire. , Le bassin est basculé en avant et rétréci dans toutes ses | dimensions. ;

D. On remarque que les mains sont courtes et larges ; les doigts, ayant presque tous la même longueur, sont épaissis, courts, boudinés, et s’écartent à leur extrémité, réalisant la main en.

trident, décrite par PIERRE MARIE.

Ces différents caractères opposent l’achondroplasie à la dysplasie périostale ; les données radiographiques vont confirmer ce diagnostic différentiel.

A la radio on ne trouve aucune trace de fracture ou de cal.

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Un fait particulier à l’achondroplasie est la longueur relative

du péroné et du radius par rapport au tibia et au cubitus, ainsi que la déformation en cupule de l'extrémité de la métaphyse.

Les os sont larges et denses alors que dans la maladie de Porak et Durante la transparence osseuse est augmentée. Enfin l’achondroplasie est due à une sclérose du cartilage de conjugaison, manifeste sur les coupes histologiques qui viennent encore confirmer le diagnostic.