‹ Un cas de maladie de Porak et Duranté (étude anatomique et biologique)Chapitre 22 sur 28 · LE RACHITISME CONGÉNITAL · texte numérisé non relu

LE RACHITISME CONGÉNITAL

Il groupait autrefois toutes les dystrophies osseuses. MARFAN, en 1906, en fit une description précise ainsi qu’une classification. Il distingua :

— une forme précoce qui se remarque dès la naissance ;

— une forme latente qui se manifeste quelques temps après la naissance et qui est souvent confondue avec un rachitisme ordinaire. .

En fait, le rachitisme congénital est une: affection rare

rencontrée presqu'uniquement dans les pays de grande disette.

À la naissance, on constate à la palpation la présence d’un

chapelet thoracique constitué par de petits nodules siègeant à chaque articulation chondro-costale. Ce chapelet est bilatéral,

symétrique par rapport au sternum. Il est facile à distinguer

des cals dus à la consolidation des fractures rencontrés dans la dysplasie périostale qui, eux, sont irrégulièrement disséminés sur la paroi costale antérieure.

On peut aussi rencontrer un crânio-tabès qui se caractérise par un ramollissement des os du crâne appréciable à la palpation; il s’accompagne d’un amincissement de la substance osseuse pouvant aller jusqu’à la résorbtion complète. Cette lésion s’observe surtout au niveau de l’occipital, des pariétaux et de l’écaille des temporaux alors que dans la maladie de Porak et Durante l'ossification est toujours mieux marquée à la base du crâne qu’au niveau de la voûte,

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