ETUDE CLINIQUE

SYMPTOMATOLOGIE

L’hémihypertrophie congénitale de la face est une affection bien déterminée au point de vue anatomique. On peut la définir : anomalie du développement survenant pendant la vie embryonnaire et consistant en une hyperplasie de tous les tissus mous et des os d’une moitié du visage. Au point de vue symptomatologique elle offre une série de signes, dont la plupart se trouvent réunis dans toutes les observations précédentes. En cela, elle est différente de l’hémihypertrophie faciale acquise (affection dont nous ne nous occuperons pas ici), qui a une physionomie tout à fait spéciale, l’évolution et les caractères cliniques moins réguliers.

L’hémihypertrophie congénitale de la face siège dans la majorité des cas à droite. Les deux sexes sont égalèment représentés. Dans presque tous les cas la grossesse de la mère a évolué normalement.

Dans deux observations (Ziehl, Sabrazès et Cabannes), la mère a eu de grandes frayeurs pendant la grossesse, l’une au 7° mois, l’autre au 8° mois. Dans l’observation de Wanner,

la mère a'été prise d’une grande frayeur au 7° mois de la

grossesse à la vue d’un homme avec un gros goître. On ne cite qu’un seul traumatisme léger pendant la grossesse (Sabrazès et Cabannes). |

Ce qui frappe tout de suite en présence d’un malade atteint d’une pareille difformité, c’est l'augmentation de volume d’une joue. C’est le signe qui attire le premier l'attention des parents, les premiers jours après la naissance de leur enfant. La joue est augmentée de volume en totalité ; elle est soulevée, bombée. D'après l'expression de Sabrazès et Cabannes « son aspect rappelle de loin, à s’y méprendre, une grosse fluxion dentaire ».

e . » Perse Eh pe D Le nez est normalement situé ou dévié à gauche (Fischer,

. Sabrazès et Cabannes, Wanner, Pabhon et Séverin). La na-

rine correspondante peut être plus large et de volume circulaire (Pabhon et Séverin).

La moitié correspondante des lèvres participe à l’hypertrophie, dans la majorité des cas, c’est la lèvre supérieure. Dans quelques cas les lèvres sont normales (Ziehl, Wanner, Miguel Gil y Casares, Cabannes). On peut voir aussi la rougeur plus märquée sur la joue du côté hypertrophié. De même dans deux cas, une sudation plus abondante de ce côté (Lewin, Sabrazès et Cabannes). Chez le malade de Friedreich, sur la joue hypertrophiée, il existe, un épais enduit sébacé. La petite malade de MM. A. Léri et Sartre, présente une différence nette de coloration entre les deux joues : la joue hypertrophiée est plus colorée que l’autre. Mais par contre la sudation est notablement diminuée, non seulement Sur la joue correspondante, mais aussi sur tout le corps. D'ailleurs la mère présente cette même particularité.

L'oreille correspondante est très souvent atteinte, elle est plus volumineuse que celle du côté opposé.

Chez deux malades, on observe lhypertrophie de la paupière supérieure correspondante. Chez un, elle est allongée

dans tous les sens (Cabannes). Chez l’autre elle est en même temps ptosée (Maria Bertolani del Rio).

On trouve aussi dans quelques cas des taches pigmentaires sur les téguments du côté hypertrophié.

Les cheveux et les poils généralement ne sont pas modifiés. Dans plusieurs cas, on a remarqué des petites anomalies à cet égard. Ainsi dans les observations de Ziehl et Kiwull, les cheveux sont plus rudes et plus secs au voisinage de l'oreille du côté hypertrophié. Chez le malade de Sabrazès et Cabannes il existe, dans la région occipitale, une bande de cheveux frisottés, (de nègre), large de 1 centimètre, en forme d’un fer à cheval à concavité tourné vers le côté hyper- trophié. Au-dessous de cette bande on voit le cuir chevelu pigmenté (couleur café au lait clair). Dans l’observation de Cabannes, le sourcil droit du malade est plus long, plus étalé, tellement qu’il semblait appartenir à une personne adulte.

L'hypertrophie des os de la moitié de la face est constante dans toutes les observations, sauf dans celle de Bœck, où il n'y a pas d'anomalies du côté des os. Ce fait paraît si étrange, qu on peut se demander si la malade de Bœck n'était pas atteinte d’une autre maladie. Les os les plus souvent atteints sont le maxillaire supérieur, os malaire, arcade zygomaiique, le maxillaire inférieur, os propres du nez, frontal, et les rebords alvéolaires. Dans l'observation de Cabannes, l'os temporal correspondant est hypertrophié à tel point que, la région temporale trè: sailiante déforme la tête et simule une véritable tumeur osseuse. le même malade présente, en outre, la cavité orbitaire correspondante considérablement aggrandie. Chez le malade de Maria Bertolani del Rio, l’'hémihypert-ophie des os porte presque exclusivement sur

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l’arcade zygomatique, les autres os par rapport à elle sont très peu hypertrophiés. Dans l'observation de Pabhon et Séverin, la bosse pariétale correspondante est manifestement plus développée que celle du côté opposé. Les os hypertrophiés chez le malade de MM. A. Léri et Sartre sont les suivants: le maxillaire supérieur, le maxillaire inférieur, l’arcade zygomatique, l’os malaire, tous! du côté droit, tandis que l'os frontal et les autres os du crâne paraissent normaux. La radiographie a confirmé ces faits.

Les signes les plus intéressants et les plus probants sont du côté des dents. Dans la plupart des observations (Bœck, Heumann, Passauer, Sabrazès et Cabannes, Pabhon et Séverin, Miguel Gil y Casares), les dents sont plus volumineuses et plus larges du côté hypertrophié, quelquefois très irrégulières et écartées (Warner). Chez ce même malade, les dents du côté hypertrophié se sont gâtées sans douleur et sont tombées sans le secours du dentiste, tandis que les dents cariées du côté opposé étaient le siège fréquent de vives douleurs. Dans le cas de Finlaysin, Sabrazès et Cabannes, les dents avaient évolué plus vite du côté hypertrophié. La malade la plus instructive au point de vue dentaire est celle de MM. Léri et Sartre. Non Seulement chez elle, les dents du côté hypertrophié sont plus grandes et plus larges, mais presque toute la dentition de ce côté est en avance de quelques années sur la dentition normale du côté opposé. Tous les détails de cette remarquable anomalie dans le développement des dents, ont été longuement décrits dans l'observation et nous ne voulons plus revenir là dessus. Nous voulons seulement faire remarquer, que ce signe a une grosse importance:au point de vue

de diagnostic, car on ne le retrouve dans aucune maladie connue.

La moitié correspondante de la langue est augmentée de volume dans la plupart des cas; elle est quelquefois si fortement hypertrophiée qu’elle représente les deux tiers de la totalité (Wanner). L’hypertrophie des papilles sur le côté correspondant de la langue est constante, elles sont très grosses, énormes dans quelques cas (Miguel Gil y Casares). La motilité de la langue n’est pas troublée. :

L'hypertrophie porte souvent sur l’amygdale du côté correspondant, chez la malade de MM. À. Léri et Sartre, l’amygdale droite est plus volumineuse que la gauche.

Le voile du palais peut être dévié à gauche, la voûte palatine creuse (Sabrazès et Cabannes).

Chez un malade la slande sous-maxillaire et sub-linguale sont plus grandes du côté hypertropnié que les homologues opposés, sans que le malade présente une salivation exagérée de ce côté (Miguel Gil y Casares). Dans d’autres cas (Friedreich, Ziehl, Kiwull, Sabrazès et Cabannes) la salivation est plus grande du côté malade, mais les glandes salivaires sont normales.

Les organes: des sens sont généralement intacts. Il existe une diminution notable de la sensation gustative du côté hynertrophié dans les observations de Friedreich et Miguel Gil y Lasa.es. Acuité auditive dans le cas d’Ollier est plus mar-

cus du côté hype:irophié; c’est le contraire chez le malade de

Miguel Gil y Casa:es qui a une sensation auditive diminuée du côté malade, La vision esi > male dans la majorité des cas. Le malade plus haut cité présente une acuité visuelle de l'œil correspondant très inférieure à celle de l'œil du côté op-

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posé, ce qui oblige le malade à se servir presque exclusivement de l’autre œil. Un autre malade présente au contraire une acuité visuelle supérieure du côté hypertrophié (Ollier).

En général il n’y a pas de troubles de la sensibilité superficielle ni profonde sauf dans un cas où on a observé une diminution considérable de Ja sensibilité thermique et douloureuse sur la peau du visage hypertrophiée et sur le côté correspondant du corps (Miguel Gil y Casares).

À côté des symptômes plus hauts décrits on a observé en-

core d’autres anomalies du côté malade. Ainsi un malade pré-.

sente en même temps une hypertrophie de la région sushyoïdienne correspondante tellement accusée qu’elle donné l'impression d’un véritable double menton (Miguel Gil y Casares). |

Un autre malade a un œil buphtalme du côté hypertrophié

-(Cabannes). Son globe oculaire présente deux fois le volume

du globe oculaire opposé. Chez le même malade on trouve une autre anomalie: un angiome profond dans la région temporale du côté hypertrophié. Le malade de Maria Bertolani del Rio présente une fissure palatine. Chez le malade d’Abrahamson, on trouve une tumeur sessile sur la face interne de la joue gauche et une autre similaire sur la région pariétale correspondante, Dans plusieurs observations, recueillies par Sabrazès et Cabannes, on a observé en même temps l’hypertrophie des membres du même côté, ou d’un seul membre, ou d’une partie du membre (la main, le pouce, etc.) Dans un cas il existe une hypertrophie croisée.