OBSERVATIONS
OBS. I. — (Bœck. Med. Annalen von Puchelt, Chelins und Noegele, 1836, cité par Ziehl,. Virchow’s Archiv., vol. XCI).
Une fillette de 3 ans st atteinte d’une hémihypertrophie faciale droite congénitale, à marche progressive. La joue droite tombe comme un pli jusqu’au rebord’ du maxillaire inférieur et la commissure labiale du même côté est abaissée vers la droite. Il n’est pas question d’hypertrophie osseuse.
\ OBS. II. — (OLLIER, Gazette Médicale de Lyon 1862).
Une femme présente, depuis sa naissance, une augmentation du volume de la face à droite; la vue et l’ouie sont plus développés de ce côté ; la température est aussi plus élevée.
À droite, le membre supérieur est plus long, l’inférjeur plus gros que les membres similaires du côté opposé ; la force y est également plus grande.
OBS. III. — FRIEDREICH, Virchow’s Archiv., 1863, cité par Ziehl, loc cit). ;
Une jeune fille de 16 ans, porte une hémihypertrophie faciale droite congénitale intéressant surtout les régions placées au-dessous du rebord inférieur de l'orbite. L'oreille droite est plus développée que la gauche et la distance qui sépare la commissure buccale du tragus est de 3 pouces 8 lignes à gauche, de 4 pouces 2 lignes et demie à droite. La malade éprouve une sensation suggestive de chaleur sur la peau du côté droit de la face qui, plus colorée qu’à gauche, est le siège d’une hypertrophie avec hyperpigmentation et développement exagéré de l'appareil pilosébacé (enduit sébacé abondant sur le tégument).
ne Ÿ =.
Le rebord alvéolaire du maxillaire Supérieur droit, deux fois plus gros que le gauche, présente aussi des dents plus épaisses, plus longues et plus larges qui sont le siège fréquent d’odontalgie. Le maxillaire inférieur est moins notablement augmenté de volume.
La moitié de la langue est hypertrophiée et possède une sensibilité gustative plus obtuse qu’à gauche. L'écoulement de la salive est exagéré
‘à droite.
Il n’y a rien de particulier au sujet des sens de l’ouie et de l’odorat. La malade meurt de fièvre typhoïde. L'atope est faite, mais incomplètement. Elle permet de constater que le rocher droit est plus volumineux que le gauche et qu’à son niveau la substance cérébrale est déprimée. [1 n’y a aucune différence dans le volume respectif des nerfs craniens et des deux moitiés du cerveau et du cervelet. La peau du visage n’a pas été examinée. |
OBS. IV. — (HEUMANN cité par Friedreich}), loc. cit.
Un jeune garçon de s ans est atteint d’une hémihypertrophie faciale gauche congénitale, portant sur la joue, les maxillaires supérieur et inférieur et les dents. Les cheveux sont plus rudes à gauche, au devant de l'oreille. .
OBS. V. — (PASSAUER, Virchow's Archiv. 1866).
Passauer cite l’observation d’un enfant de 11 ans ateint d’une hémihypertrophie faciale gauche congénitale. De la cloison nasale au lobule de
l'oreille, la distance est de 17 centimètres + à gauche et de 11 centimètres
à droite. Le visage est hypérémié du côté gauche. Les bords alvéolaires des mâchoires, plus épais à gauche, donnent insertion à des dents plus
grandes et plus.larges qu’à droite.
OBS. VI. — (TRÉLAT et Mono». De l’hypertrophie unilatérale partielle ou totale. Archives générales de Médecine, 1869).
. Une observation de Trélat et Monod est relative à un jeune homme de 19 ans dont la face et les membres sont hypertrophiés du côté droit; ces
régions sont couvertes de taches naeviformes et la température y est plus
9 > : @ élevée qu'à gauche.
OBS. VII — (LEWIN, Sfudien über die bei halbseitigen Atrorhien und Hypertrophien namentlich des Gesichts, vorkommenden Eirscheinungen, mit besonderer Berücksichtigung der Pigmentation. Charité-Annalen, IX, S. 619).
Dans un cas de Lewin, l’hypertrophie est croisée.
Tout ie côté gauche est atteint, face et membres. Le bras gauche est plus long que le droit de 2 centimètres +. Enfin, toute cette région du corps est atteinte d’hyperémie «et d’hyperhydrose, avec des naevi mélanoïdes sur le côté correspondant. Du côté droit, l'épaule est plus élevée, la jambe est plus grosse et plus longue, la sensibilité est moindre, principalemeni sur la langue. On note en outre une scoliose peu marquée.
OBS: VII. — (H. FISCHER, Der Riesciwik: Deutsche Zeitschrif für Chirurgie. Bd. AS TS 70). ,
Un garçon de 7 mois, fils d’un restaurateur, a une hypertrophie congénitale de la moitié gauche de la face, intéressant tous les tissus, la peau qui a conservé son aspect normal, les os qui sont lisses au toucher. Le
maxillaire supérieur et le frontal, 'augmentés de volume, ont une direction.
oblique. Voici le résultat des mensurations comparatives à droite et à gauche : .
Circonférence de la tête suivant le plan frontal:
a) Circonférence mento-occipitale : 56 centimètres, dont 31 centimètres pour la moitié gauche, 25 centimètres pour la moitié droite ;
b) Circonférence fronto-occipitale : 13 centimètres, dont 24 CnDnSires pour la moitié gauche, 10 centimètres pour la moiié droite.
La distance du milieu de la lèvre inférieure au lobule de l'oreille est de 13 centimètres à gauche, de o centimètres à droite.
Le bout du nez est dévié vers la droite, de un demi centimètre au-delà de la ligne médiane. La déviation de la lèvre supérieure dans cette direction est évaluée à un centimètre.
La mobilité, la sensibilité, la température, la coloration du visage sont
égales des deux côtés. Les poils (cheveux, sourcils) sont partout également développés. Il n’y a rien d’anormal dans l’état des yeux et de la Secrétion des larmes. La mobilité de la langue est intacte. La luette est déviée vers la droite. Le pouls carotidien est égal des deux côtés.
OBS. IX. — (ZIEHL, Virchow's Archiv., 1883, vol. XCI).
Un jeune garçon de 4 ans, hydrocéphale avec convulsions fréquentes, très retardé au point de vue du langage (la parole étant chez lui un vrai bredouillèment), présente en outre une inclinaison de la tête à gauche, une hémihypertrophie faciale droite congénitale, portant spécialement sur les tissus mous de la moitié inférieure du visage, qui est parsemée de taches pigmentaires. Le pavillon de l'oreille droite est plus épais, plus long et plus large que celui de l’oreill: gauche : le lobule de l’oreille droite est également plus volumineux. Derrière l'oreille droite, les poils, égaux partout, paraissent plus secs au toucher. L’hypertrophie respecte la moitié ‘droite des lèvres, ainsi que les os de la face, l'orbite, les maxillaires surieur et inférieur droits, les os de la moitié droite du crâne. Les rebords alvéolares sont plus développés à droite, surtout en arrière ; les dents, en partie absentes, sont de volume normal.
La moitié droite de la langue est trois fois plus Volumineuse que la moitié gauche qui paraît déviée. La mobilité de la langue est conservée. Le palais, le pharynx ne présente rien de particulier. L’amygdale droite vo- : lumineuse à la grosseur d’une noix. La salivation très considérable semble tenjr à une exagération de la secrétion des glandes salivaires du côté droit dont le volume ne dépasse cependant pas celui des glandes salivaires gauches. I! n’y a rien de spécial dans l’état des glanglions du cou ni des carotides. ,
L'œil droit présente un strabisme convergent et une myopie assez élevée qu’on ne retrouve pas à gauche. Les pupilles sont égales et cependant l'iris droit paraît avoir des dimensions plus grandes que l’iris gauche. La motilité des muscles de la face ainsi que la sensibilité sont normales.
La main droite paraît un peu plus développée que la gauche.
SL t6'ae
OBS. X. — (FINLAYSON. On the case of the child affected with congenital wunilatéral hypertrophy and patches of cutaneous congestion. Glasgow Medical Journal, nov. 1884). :
Une fillette de 18 mois, née de parents sains, non consanguins, est la plus jeune d’une famille de neuf enfants, tous bien conformés, à l’exception du cinquième, lequel, atteint d’une anomalie des extrémités, mourut peu après Sa naissance.
Dans les antécédents de cette fillette, on ne relève qu’une otorrhée survenue à l’âge de neuf mois, d’abord à gauche puis à droite.
La malformation est congénitale ; elle occupe tout le côté droit du corps, les membres et la face avec participation des os en quelques points. La peau normale présente par places des plaques qui deviennent d'un rouge sombre ou bleuâtre lorsque, l'enfant crie ou fait un effort; ces placards, qui se montrent ainsi à gauche, s’effacent au bout de deux à trois minutes.
La malade possède actuellement 17 dents, 4 de chaque côté de la mâchoire inférieure et o à la mâchoire supérieure, dont 5 à droite et 4 à gauche. L'évolution des dents a été plus rapide du côté droit que . du côté gauche, à 3 mois la première dent poussait à droite : c'était l’incisive latérale, et avant qu’il y eut une seule dent à’ gauche, il y en avait 8 à droite.
L’hypertrophie atteint même l'index, le médius et l’annulaire gauche ; la température locale «est plus élevée à gauche qu'à droite.
OBS. XI. — (IN THÈSE DE MASMEJEAN, Montpellier 1887-88). d
Dans un cas de Truc et Masmejean, concernant un enfant de 13 mois, il existe une hémihypertrophie faciale droite congénitale avec une hypertrophie des membres du même côté, portant non sur la longueur mais sur l'épaisseur de ceux-ci. Dans les régions augmentées de volume, le tissu adipeux est très développé. g
OBS. XII. — (KIWwuLL, Een Beitrag zur Casuïstik der congenitalen halbseitigen Gesichtshypertrophie. Fortschritte der Medicin, 1890, Bd 8).
L’observaion de Kiwull est relative à une jeune fille de 18 ans qui est la cinquième enfant de parents bien portants. Les quatre autres, venus tous au monde sans malformations, sont morts de maladies infantiles.
Fi Ac
La jeune malade, réglée régulièrement depuis l'âge de 17 ans, n’a eu qu’une angine avec légère poussée fébrile.
Elle porte une hémihypertrophie faciale droite et progressive. Le rebord sus-orbitaire droit est saillant ; la jous droite, volumineuse, Surplombe l'œil et attire en bas l'aile correspondante du nez ainsi que la commissure buccale droite, d'où s'écoule constamment de la salive qui érode la peau en un sillon vertical.
Les lèvres sont trois fois plus épaisses à droite. La malformation de la face, qui va s’atténuant insensiblement vers le cou, entraîne un peu avec elle le lobule de l'oreille droite ; celle-ci est elle-même un peu hypertrophiée. Du conduit auditif externe à la commissure buccale, on compte 19 centimètres à droite et 11 centimètres à gauche. La coloration de la peau du visage est normale sauf au niveau d’une zône hyperémiée qui, longue de 2 centimètres, s'étend obliquement de la cloison nasale vers la droite. É
Les cheveux, dont la imite et l’apparence sont normales, sont moins soyeux au-devant de l'oreille droite.
L’hémihypertrophie faciale tient à 1 au de volume des parties molles et à celle de la bosse frontale droite, ainsi que des maxillaires supérieur et inférieur droits dont la surface est irrégulière et rugueuse.
Les rebords alvéolaires sont deux fois plus épais du côté droit, et les dents, aussi bien conformes à droite qu’à gauche, sont espacées, mal implantées dans les gencives droites exubérantes.
L'amygdale droite, plus volumineuse que la gauche, est végétante et creusée de cavités. Le voile du palais, le pharynx, l’épiglotte et les larynx sont noriMaux. La langue, triplée de volume dans sa moitié droite, est déviée à gauche et sort de la bouche quand celle-ci-s'ouvre.
Lespapilles linguales sont augmentées de volume, en particulier les fliformes et les fongiformes, ces dernières ayant s millimètres de hauteur et autant de largeur. Les papilles caliciformes sont égales partout. Le goût est plus obtus à droite.
La face, dont la mimique est paresseuse, ne présente pas de troubles de la sensibilité. Ê
Tout le reste du corps est normal. L'intelligence est bonne.
De grands lambeaux de peau ayant été enlevés dans un but esthétique,
l'examen histologique a pu être pratiqué sur un fragment cunéiforme de la lèvre supérieure. Les diverses couches de l'épiderme et du derme sont normales comme épaisseur. Les glandes sébacées et sudoripares sont hypertrophiées. Les follicules pileux sont normaux. L’hypertrophie tient surtout au développement considérable des tissus adipeux et conjonctif ; le premier, prédominant scas la peau, a sa structure habituelle ; le second, surtout abondant sous la muqueuse génienne, est constitué par des fibres fines, pauvres en cellules, et traversé par des artères et des veines très dilatées. Les éléments adipeux et conjonctif dissocient et étreignent de ci de là les fibres musculaires qui ne prennent qu’une faible part à | hypertrophie.
En aucun point on ne découvre de traces de réaction inflammatoire : pas d'infiltration cellulaire, de tissu conjonctif néo-formé, d’amas de cellules fusiformes, etc.
OBS. XIII. — (Mac GRÉGOR (A.-N.) À remarkable case of unilat hypertrophy in a child. Glasgow, M. J., 1804; XLI, 189 à 196).
En 1804, Mac Grégor publie un cas d’hypertrophie unilatérale chez un enfant.
OBS. XIV. - (STEFFEN, Angeborene hypertro. der einem Korperkœlfte. Jahrb. f. Kinderh. Leipzig, 1804, XXXVIII, 370-384).
Steffen relate, la même année, un fait semblable.
CBS. XV. — (ZHUKOVSKI (V.-P.), Hemihypertrophia sinistra, (in a boy 11 yéars cold). Arch. psychiat; Varshava, 1805, XXVI, 1-20).
En 1805, Zhukovski en observe un du même ordre.
OBS. XVI. - (SrEMBO (L.), Ein jall von hypertrophia lateralis, superior. St-Petersb. Med. Woch.; 1800, n. F. XIII, 245)
Stembo, l’année suivante, rapporte un cas d’hypertrophie de la partie supérieure du corps.
