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OBS. XVII. — (ARNHEIM, Hypertrophie congénitale de la moitié droite de la face et du bras correspondant. Société de Médecine de Berlin, 18 décembre 1895 ; id. décembre 1897, Analyse in Sem. Méd., 1895, 1897).

Le 8 décembre 1897, Arnheim. expose à la Société de Médecine de Berlin les résultats de l’autopsie d’une fillette de 2 ans, dont il avait retracé l’histoire clinique à la même Société en 1895. C'était alors une enfant âgée de 4 mois, dont les parents, ainsi que les frères et les sœurs, jouissaient tous d’une bonne santé. Chez cette malade, la moitié droite de la face faisait une saillie notable, la moitié gauche de la lèvre était relevée, la moitié droite de la langue énormément hypertrophiée, au point que la moitié gauche se présentait presque comme un appendice de Ja moitié droite. L'’oreïlle droite avait un centimètre de plus que l’autre. De même le bras droit était plus long que le gauche. Il existait une dyspnée intense.

Cette enfant succomba à une broncho-pneumonie. A l’autopsie, Arnheim a pu constater que les viscères du côté droit étaient plus développés que ceux du côté gauche; l'oreillette et le ventricule droits participaient à cette hypertrophie ; les bronches droites étaient plus volumineuses que les bronches gauches.

OBS. XVIII. — (SABRAZÈS et CABAnNes, Nouvelle Iconographie de a Salpêtrière). 1808, tome XI, 343-367).

Sabrazès et Cabannes rapportent l'observation d’un enfant de 3 ans présentant une hypertrophie congénitale de la moitié droite de la face.

‘Aucune malformation semblable dans les ascendants.

L'enfant est né à terme, sans forceps ni version. Pendant la grossesse, au quatrième mois, chute de la mère sur le ventre, sans conséquences appréciables ; au septième mois, choc émotionnel. L'enfant est nourri au sein jusqu’au quatrième mois; à cette date survient un écoulement purulent de l’oreille droite, pendant deux mojs; l’ouie, affaibli de ce côté, est redevenue normale.

L'enfant marche à r1 mois, parle à 15 mois. Dentition plus précoce du côté droit (4° mois). L’hémihypertrophie faciale a conservé ses: propor-

tions initiales par rapport à l’autre côté.

L'enfant présente un développement énorme de la joue droite. La joue, dans sa totalité, est hypertrophiée; entraînée par son poids, elle est pendante, sans rougeur ni pigmentation anormale, elle est rosée, duveteuse. La consistance assez ferme rappelle celle du lipome. Son épaisseur est bien plus considérable que celle du côté opposé.

Profondément sous elle, j’apophyse malaire droite plus volumineuse, plus étalée, descend à un centimètre au-dessous de l’apophyse gauche. Le maxillaire supérieur droit, tout entier anormalement augmenté de volume, est comme projeté en avant. L'examen radiologique est pratiqué et confirme ces faits. Les os propres du nez sont hypertrophiés à droite.

La branche droite de l’arc du maxillaire inférieur est également plus dé-

veloppée. La moitié droite du menton proémine en avant et en bas, beau-

coup plus que la gauche qui semble en retrait. La bouche est toujours ouverte, la salive s'écoule d’une façon continue par la commissure labiale droite. La lèvre inférieure, surtout dans sa moitié droite, est en ectropion léger, elle est aussi, de ce côté, plus épaisse qu’à gauche. L’hypertrophie atteint également le côté droit de la lèvre supérieure. Le nez est incurvé

à gauche. La langue est déviée à gauché, sa moitié droite est plus volu-

mineuse, plus bombée. La consistance est uniforme, les mouvements sont conservés. Il existe du prognathisme, le rebord alvéolaire du maxillaire inférieur est asymétrique. Le côté droit forme une courbe dont le rayon est plus court qu’à gauche, le rebord alvéolaire des mâchoires inférieur et supérieur, est beaucoup plus développé à droite qu'à gauche et les dents qui s'implantent à ce niveau ont une longueur et une largeur plus grandes de 1 à 2 millimètres que celles du côté opposé. Les canines sont de champ et les petites molaires sont aiguës et coniques. Les dents sont au complet; la première grosse molaire est atteinte d’une carie au second degré. Toutes ies autres dents sont en bon état. La face interne de la, joue droite lisse, rosée, est parcourue par des veines abondantes. Au palper, on a l'impression d'une série d’inégalités, qui sont sans doute des pelotons adipeux. La voûte palatine est très creuse, surtout à droite; le voile du palais est normal; la luette du palais non déviée, les amygdales ont leur dimension habituelle. La bosse frontale droite est très | marquée. En prenant des empreintes à l’aide de lames de plomb, on constate une légère asymétrie cranienne.

On voit de même une traînée pigmentaire avec poils frisotés (de nègre) sur la ligne médiane antéro-postérieure, dans la région occipitale. Il n'existe pas de troubles moteurs. La sensibilité est légèrement émoussée sur la joue droite ; légère diminution de l’excitabilité électrique, augmentation de la résistance électrique.

La main droite est un peu plus dévelopée que la gauche. Il n'existe pas d’autres troubles, ni d'autres malformations, sauf une petite hérnie ombilicale. Intelligence moyenne.

OBS. XIX. (1) — (D' Micuez Gizy CasarÈs (di, Santiago di Galicia) (Archiv. de Med. des enfants, 1900).

LS

Il s’agit d’un garçon de 9 ans, qui présente depuis Sa naissance un volume exagéré de la joue droite. L'enfant est allaité les deux premiers mois par une nourrice, puis au biberon. Il a fait ses premiers pas à 18 mois.

Le front et le nez du malade sont normaux. La bouche se trouve entr'ouverte à la commissure gaughe, par où se montre la pointe de la langue. Le menton forme une proéminence considérable et l'hypertrophie des parties molles de la région sus-hyoïdienne donne lieu à un véritable double menton. La joue droite est énorme; la peau est de coloration normale. Les os malaire, maxillaire supérieur et la moitié droite du maxillaire inférieur, participent aussi à l’hypertrophie. Les glandes submaxillaires et sub-linguales sont plus volumineuses que les homologues gauches.

L’arcade dentaire alvéolaire supérieure est formée par deux moitiés inégales, qui s'unissent à gauche de la ligne médiane. La moitié droite a une épaisseur double de la gauche et elle descend aussi davantage. Les incisives latrales de la première dentition existent encore, et à droite il y a’ une canine énorme et parfaitement conique, deux grosses molaires définitives implantées en ligne transversale, l’une à côté de l'autre, et

une molaire postérieure très grande.

(1) Les observations suivantes, qui ont été recueillies par nous, se rapportent uniquement au cas de l’hémihypertrophie congénitale de la face, sans participation d’une autre partie du corps à l'hypertrophie.

Du côté gauche, on voit une petite canine, une première molaire de lait et une seconde molaire définitive.

L’arcade dentaire inférieure est plus grosse et plus longue du côté droit. Du côté droit, on voit deux grandes incisives anormales et très écartées, une canine avec des échancrures et deux molaires, l’antérieure bicuspide et irrégulière, «et la postérieure grande et d'aspect normal. Du côté gauche, on voit deux incisives de la seconde dentition, une canine semblable à une incisive et deux molaires dont la première a ]la couronne prolongée dans le sens antéro-postérieur.

Il existe une macroglossie unilatérale droite. Les villosités de sa pointe et de sa base sont énormes. La muqueuse de la joue droite est formée de véritables replis, tant elle est hypertrophiée. L'amvygdale droite est plus volumineuse que la gauche.

Du côté des yeux, il existe un léger strabisme convergent. L'’acuité visuelle de l'œil droit est bien inférieure à celle du côté gauche, ce qui oblige l'enfant à se servir presque exclusivement de ce dernier. La diminution de la sensibilité auditive, olfactive et gustative, du côté droit, est évidente à l’exploration. Sur la peau du visage et de tout le côté droit du corps, on observe une diminution considérable de la sensibilité douloureuse et thermique. Il n'existe pas d'’altération dans la secrétion sébacée et sudorale, ni dans l’innérvation vaso-motrice. L'enfant est très intel ligent, il sait lire et écrire. |

OBS. XX. —- (WanNER (F.), Revue Médicale de la Suisse Romande,

.Wanner apporte l'observation d’une femme de 38 ans, mariée, ayant deux enfants bien portants.

La difformité qu'elle présente est apparue dès la naissance et s’est développée progressivement.

Très grand volume de la joue droite. La distance du lobule d'oreille à la pointe du nez est de 17 centimètres du côté droit et 11 centimètres du côté gauche. De l’angle de la mâchoire inférieure au menton: 14 centi-

mètres du côté droit contre 11 centimètres du côté gauche. Le front por-

te en son milieu une bosselure qui paraît être la tubérosité frontale droite déviée à gauche. L'’oreille droite est plus grande que l'oreille gauche.

L'arcade zygomatique droite, les maxillaires supérieur et inférieur

droits paraissent hypertrophiés, massifs et rugueux.

Le palais est plus large du côté droit, le voile du palais est normal. Le bord alvéolaire est plus massif à droite qu'à gauche. La denture a presque complètement disparu. La malade se souvient que ses dents se sont gâtées sans douleur du côté droit et sont tombées sans le secours du dentiste. À droite et en haut n'existent que les incisives et les canines, posées irrégulièrement et écartées. À gauche les dents sont’ régulières. En bas se trouve une seule incisive et quelques racines cariées. La moitié droite &e la langue est si fortement hvpertrophiée qu'elle représene les deux tiers de la totalité. Hypertrophie très nette des papilles. Les amygdales sont rès petites et de volume égal. II n'existe pas de différence de coloration des’ deux joues.

OBS XXI. — (CAaBANNESs, Bull. et Mém. de la Société Française d'Ophtalmologie, 1900).

I1 s’agit d’une fillette de 6 ans. On est frappé, à l'examen de la face, par l'énorme augmentation de volume qui occupe le côté droit du visage, surtout dans sa partie eipérieute) paupières, globe oculaire, région temporale et jugale supérieure. La paupière supérieure droite est allongée dans tous les sens. Le sourcil droit, plus long, plus étalé, semble appartenir à une personne adulte. La paupière supérieure droite, repoussée par l'œil sous-jacent, bombe fortement. L’aile du nez, à ‘droite, est plus ‘épaisse, plus volumineuse et surtout plus abaissée que la gauche. La joue droite est plus bombée, surtout à mesure que l’on remonte en arrière

” vers l'oreille et temporal droits. L'épaisseur de la joue est deux fois plus marquée à droite qu’à gauche. La lèvre supérieure droite a une épaisseur |

de 10 millimètres et la lèvre supérieure gauche 5 millimèvres. Aux lèvres inférieures, rien de particulier.

C'est surtout la région temporale qui est saillante d’une façon très marquée, déformant la tête par son volume et simulant une véritable tumeur osseuse. Tous les os correspondants : temporal, partie inféroexterne du frontal, apophyse ‘malaire du maxillaire supérieur, os malaire et apophyse zygomatique sont augmen.és de volume, au point de représenter près de trois fois les dimensions des os du côté opposé. Dans

la fosse temporale, très agrandie, triplée de volume, la peau est feutrée et les tissus plus profondément situés sont occupés par un lacis de vaisseaux qui paraissent oblitérés, non réductibles sans battements, expansion, ni souffle. C’est une sorte d’angiome profond, un peu bleuâtre. L'’oreille ‘droite est plus grande que l'oreille gauche. La cavité orbitaire droite est considérablement agrandie. Le globe oculaire droit présente au moins deux fois le volurne du globe gauche. Il est habituellement tout à fait couvert par la paupière supérieure hypertrophiée e; tombante. La vision est nulle, l'œil n’est pas hypertendu, l'œil gauche sain.

Le maxillaire. inférieur, dans sa moitié droite, est sensiblement plus volumineux qu'à gauche. Le côté droit de la langue est aussi plus volumineux qu’à gauche.

QBS. XXII. — (ABRAHAMSON, The Journal of Neuron and Mental Disease, août 1912).

Un homme âgé de 26 ans présente dès la naissance une hypertrophie de la joue gauche. C'est surtout les deux tiers inférieurs de la face gauche qui sont augmentés de volume : les os, la langue et les dents du côté correspondant sont hypertrophiés. Les os hypertrophiés sont : le maxillaire supérieur, l’os malaire, temporal et les rebords alvéolaires correspondants. À la face interne de la joue gauche, il existe une tumeur sessile et une autre similaire sur la région temporale gauche. Les os de la base du crâne — à l'examen radjoscopique — semblent plus grands que ceux du côté upposé.

Selle turcique n'est pas élargie.

On remarque l'absence de sueurs, de rougeurs, de salivation et de sécrétion lacrymale sur le côté hypertrophié. Le malade ne présente pas d'autre trouble, il est intelligent.

OBS. XXII — (C.-J. PABHON et Mlle ASPASIE SÉVERIN (de Jassy). Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, Tome XXVIII, n° 4, 191%).

Jeune fille âgée de 13 ans. Volume exagéré de la joue droite. Mensuration : largeur (dé l'aile du nez au lobule de l'oreille) 14 centimètres du côté droit èt 11 centimètres du côté gauche. Hauteur de la

face : 13 centimètres du côté droit, contre 10 centimètres du côté gauche. La moitié droite des lèvres est hypertrophiée. Les téguments de la joue droite sont plus colorés que du côté gauche. L’épaisseur de la joue droite est de 5 centimètres contre 2 centimètres du côté gauche. Le nez est dévié du côté gauche, la narine droite est plus large et de volume circulaire. L'’oreille droite est un peu plus grande que l'oreille gauche. L’os malaire, l’arcade zygomatique et les deux maxillaires sont plus développés du côté droit. La branche horizontale du maxillaire inférieur mesure 14 centimètres du côté droit et celle du côté gauche 11 centimètres. La moitié droite de la langue est considérablement hypertrophiée avec de très grosses papilles. La poin'e de la langue dépasse de deux millimètres celle du côté gauche. Les dents du côté droit sont un peu plus volumineuses que du côté gauche. L’amygdale droite plus grosse que la gauche. Du

côté du crâne, la bosse pariétale est plus développée du côté droit.

OBS. XXIV. — (MaRIA BERTOLANI DEL RIO, Rivista sperimentale üäi Freniatria e di Medicina légale, 1919).

I1 s’agit d'un homme de 27 ans, fils d’une femme épileptique.

Au septième mois de la grossesse, la mère a eu une forte attaque épileptique. Le malade a commencé à parler à l’âge de deux ans «et à marcher à 5 ans. Eruption très tardive des dents. Les poils de la barbe sont apparus à 18 ans, plus épais sur la joue droite que sur la joue gau-

che. Antécédents personnels: otite droite à l’âge de 8 ans.

C'est depuis la naissance qu'on à remarqué une asymétrie faciale plus accentuée à droite, et une fissure longitudinale sur la voûte palatine. La

disproportion entre les deux joues a progressé beaucoup depuis, surtout

pendant l'adolescence. Pendant ce temps, l'œil droit perd complètement ses fonctions, recouvert par la paupière supérieure énormément augmentée de volume.

Actuellement le malade présente : les poils de la joue droite plus épais que ceux de la joue gauche. Le frontal, le pariétal, le temporal sont plus

développés du côté doit que du côté gauche. Enorme différence entre les

deux moitiés des joues. La joue droite est tellement augmentée de volum® qu’elle donne au sujet un aspect vraiment monstrueux.

À droite, la bosse frontale est plus proéminente qu’à gauche. La paupière supérieure droite est très épaisse, hypertrophiée; elle est aussi

ptosée et, volontairement, on peut la soulever très peu. La paupière inférieure est aussi épaissie, mais beaucoup moins. |

À la palpation, la joue droite est flasque, les muscles temporal et masséter paraissent plutôt atrophiés. L'’énorme développement de Ja joue droite dépend plutôt du très grand développement de l’arcade zygomatique, augmentée de volume dans tous les sens, et de l'excès de tissu cutané et cellulo-adipeux. La partie inférieure de la joue forme une poche molle et pendante.

La fissure palatine commence en avant sur la ligne médiane, à un demi centimètre des incisives, dévie à droite «et finit dans la partie postérieure par une large ouverture. La profondeur de la fissure est de 2 centimètres et demi. Les deux bords de la fissure ne sont pas égaux ; le bord droit est plus hypertrophié que le gauche. Le rebord alvéolaire droit est plus épais que le gauche. Les dents de .la mâchoire supérieure, à droite, sont irrégulières. La face interne des joues présente des dépressions et des empreintes dentaires.

Hémi-circonférence du crâne à droite 300 millimètres, à gauche 273. Epaisseur de la joue, 20 centimètres à droite et 11 centimètres à gauche.

La conjonctive de l’œil droit est très fortement hypertrophiée. Le globe oculaire droit est difforme. La sécrétion lacrymale est plus intense de ce côté. À l'examen du fond de l'œil, on trouve l'atrophie de la papille optique.

L'’acuité visuelle est très diminuée. On remarque en. même temps une diminution de la sensation olfactive à droite.