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mêmes effets après avoir ingéré de l’acide homogentisique. eee

Un point digne de remarque et d'intérêt, est celui mis en relief par Garrod et Kolaczek : l’alcaptonurie est souvent congénitale et revêt un caractère familial bien net. Garrod a relevé l’observation de'19{alcaptonuriques appartenant à 5 familles, et Kolaczek celle de 3 sœurs présentant le même symptôme. Osler a observé cette anomalie chez 4 membres de la même famille. De plus, ces auteurs ont insisté sur la 3 fréquence relative de cette affection chez des sujets | issus de parents consanguins.

Outre ces cas d’alcaptonurie congénitale et per-. sistante, il existe quelques rares exemples d’une forme transitoire de l’affection : chez un malade de Geyger, atteint de diabète, elle n’a duré qu’une journée et ne fut plus observée dans la suite. Hirsh relate le cas d’une jeune fille de dix-sept ans souffrant d’une gastro-entérite aiguë chez laquelle le trouble persista pendant trois jours. La troisième observation concerne une malade de Von Moraczewski qui succomba à la suite d'une tuberculose généralisée et présenta, quelques jours avant sa mort, l’anomalie en question ; à l’autopsie on ne trouva rien qui put expliquer le . phénomène. Enfin, Ebstein cite un cas dans lequel la présence d’alcaptone dans l'urine dura dix jours et ne reparut plus.

L'intérêt de cette curieuse maladie ne se borne pas seulement à celui d’une simple curiosité clinique. Il apparaîl encore à un double point de vue : la

confusion possible avec le diabète, les rapports de Valcaptonurie avec l’ochronose.

: La confusion avec le diabète a été commise dans bien des cas, notamment dans celui de Garnier et Voirin (obs. IV) et celui de Schmidt (obs. Il) et celui de Denigés (obs. 11). Elle n’est possible que lorsque l'urine est analysée immédiatement après l’émission et traitée seulement par la liqueur de Fehling. Ilsuffit d’un peu d'attention et de la connaissance de lalcaptonurie pour éviter semblable erreur.

Le mot« ochronose » est dû à Wirchow et désigne pune curieuse affection caractérisée objectivement par une coloration spéciale des cartilages, des ten- dons, de certaines zones cutanées; la coloration n’est ppas jaune, du reste, mais grise, brunâtre, noire. Elle - se trouve principalement dans les cartilages costaux, les ligaments, les capsules articulaires, les artères, l’endocarte et le tissu conjonctif. En coupes minces et vues par transparence, les parties atteintes offrent une couleur jaune brun ; dans les cartilages, c’est seulement au niveau de la substance fondamentale que se trouve ce pigment sous forme diffuse.

C’est en 1866 que Wirchow découvrit à l’autopsie d'un homme de soixante-dix-sept ans, mort avec un anévrisme de l'aorte, des œdèmes, de l’hydrothorax, de l’ascite, les lésions suivantes : les cartilages, surtout ceux des côtes et du bassin et les disques intervertébraux étaient noirs comme de l'encre ; les cartilages articulaires étaient d’un gris

MARQUES ER foncé à leur surface, noirs dans leurs couches profondes; les tendons, en particulier à leurs attaches osseuses, les ligaments, le périchondre et le périoste, la tunique interne des grosses artères présentaient la même coloration. :

Cliniquement, chez les sujets atteints de cette curieuse lésion, des adultes ou des vieillards, l’âge variant de vingt-trois à soixante-dix-sept ans, on trouvé du rhumatisme chronique (craquements, raideur, ankylose) et souvent aussi des signes de sclérose mitrale et aortique. Faut-il mettre l’usure, : quelquefois même la destruction des cartilages articulaires sous la dépendance de l'infiltration pigmentaire? cela est discutable. En tout cas, dans les manifestations cliniques précédentes, il n’y a rien qui puisse mettre sur la voie du diagnostic de l’ochronose. Aussi celle-ci est-elle restée, pendant longtemps, une simple trouvaille d’autopsie.

Histologiquement, on constate des dépôts de.

pigment, soit sous forme diffuse, soit en granulations, à l’intérieur des cellules,et les organes atteints offrent souvent, mais pas toujours, des lésions de métamorphose régressive.

Ce pigment, d’ailleurs, n’a jamais été isolé à l’état de pureté ; il est à ranger dans le groupe des mélanines. Il siège de préférence dans les cartilages articulaires des grandes et petites jointures, dans les aponévroses ; le long des tendons, on observe, avec la teinte grise diffuse, des points noirs au niveau des attaches ou des angles de réflexion ; les grands os