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. peuvent être plus ou moins colorés, dans leur couche corticale, jusqu’au brun sépia.

Tout cela, d’ailleurs, n’apparaît pas à l'examen extérieur; ce que l’on constate, en clinique, c'est, d'abord, la coloration des yeux, des deux oreilles, plus ou moins foncée,mais surtout d’un ton bleuäire ; elle affecte primitivement la eonque et l’anthélix, puis | le tragus, l’antitragus, le conduit auditif externe; l'hélix presque tout entier et le lobule restant intacts. Cette pigmentation auriculaire est notée vingt-deux fois sur 31 cas réunis ; la pigmentation de l’œil est presque aussi fréquente (dix-neuf fois) ; elle porte à peu près exclusivement surles selérotiques. Les cartilages du nez et la peau de la face sont plus rarement affectés ; sur le reste du corps, les mains seules sont parfois atteintes, la paume, les éminences thénar et hypothénar, les plis interdigitaux ; les ongles des doigts et des orteils sont notés comme brunâtres chez quelques sujets.

On a signalé aussi la teinte noirâtre ou bleuâtre du cérumen ou de la sueur axillaire ; mais parmi les liquides sécrétés, c'est l’urine dont les caractères sont de beaucoup les plus importants : elle est plus ou moins foncée à l'émission et noircit à l'air jusqu’à devenir « noire comme de l'encre ». C'est une mélanurie, et l’on en connaît d'autres exemples dans certaines intoxications, en particulier dans l'intoxication phéniquée.

Cette urine contient de l’alcaptone qui est un produit de désagrégation incomplète de l’'albumine ;

CFD l'alcaptonurique est dans l'impossibilité de mener jusqu’à leurs derniers termes les dédoublements successifs de la molécule albumineuse : les combustions organiques sont viciées et enrayées chez lui comme chez le diabétique, l’obèse et le goutteux. Ce déficit d'élaboration se produit dans le foie, tout probablement dans les cellules hépatiques.

C'est en 1902 qu’Albrecht et Zdarek ont établi, les premiers, une relation entre l’ochronose et l’alcaptonurie, mais sans apporter la démonstration de cette relation. Ces auteurs ont cru que la coloration des cartilages est un signe anatomique d’alcaptonurie, bien qu'ils n'aient pu extraire de l'urine de leur malade l’acide homogentisique. Il est certain que les urines de ces personnes atteintes de cette anomalie des cartilages peuvent, par leur teinte foncée,avoirune grande ressemblance avec les urines à alcaptone. D'autre part, les alcaptonuriques | peuvent présenter une coloration brune du pavillon des oreilles, des sclérotiques et de la peau qui provient sans doute des pigments de l’alcaptone.

Van Hanseman (18u2) cite le cas d’un homme qui entre à l'hôpital parce qu'il avait de la dyspnée et de l’œdème. Il racontait que, en 1894, il avait eu une fièvre typhoïde et que, depuis ce temps-là, il urinait une urine noire. Son urine, en effet, offrait une coloration foncée, ne contenait ni Sang, ni bile, ni indican, ni mélanine : par addition de perchlorure de fer, on obtenait une coloration rouge bourgogne. Quelque temps après, ce malade succomba, et,

à l’autopsie, on trouva des cartilages noirâtres et une* aorte avec des taches pigmentées jaune brun. Van

Hanseman ne songe pas à rehercher l’alcaptone dans les urines.

| Pick (1906) observe un cas d’ochronose chez une vieille de soixante-dix-sept ans, de bonne santé habituelle, en dehors d’un ulcère variqueux ; il existait ehez elle une coloration très intense, en partie bleue, en partie brune au niveau du visage et des mains; il n’y avait pas d’alcaptonurie. Réunissant tous les cas d’ochronose connus, cet auteur conclut qu’il y a bien de l’ochronose sans alcaptonurie, et que la preuve de la coïncidence des deux phénomènes n'est pas faite.

Graëffner (1907) relate l’observation d’un malade d’un certain âge qui, outre les signes de néphrite chronique et d'infiltration du sommet gauche, présente des symptômes d’ochronose. il constate des pigmentations d’un bleu plus ou moirs intense au ‘niveau - du cartilage des oreilles, de la cloison du nez et des paupières : en outre, le teint du visage est très foncé. Les urines ont une teinte normale et ne brunissent - pas à la lumière. Et Graëffner ajoute : « Il ne s’agit pas, dans le cas présent, de la forme alcaptonurique qui cat un trouble alimentaire df au passage dans les urines d’un produit des échanges intermédiaires, l’acide homogentisique, par exemple, mais de la forme toxique consécutive, chez cette femme, à uné intoxication chronique par l’acide phénique dont le malade s’étaitservipour panserdesulcères dejambes. »

H. Desprairies : 2

un cas d'alcaptonurie où l'on avait remarqué,

pendant la vie, des troubles articulaires. Le malade étant mort d'une affection intercurrente, on constate,

à l'autopsie, de l’ochronose : tous les cartilages sans exception étaient noirs comme du charbon. La même coloration se retrouvait dans les gaines tendineuses

et les tendons voisins des articulations. En outre, certains cartilages articulaires présentaient de

profondes altérations, et c’est auteurs pensent € qu’il

y a rapport de cause à effet, entre l’alcaptonurie et l’ochronose ». : Poulsen (rg12) cite l'observation d’un jeune malade de vingt-trois ans, atteint d’alcaptonurie avec ochronose : les yeux et les cartilages des oreilles ont

une teinte brunâtre et l’urine donne toutes les réactions de l'acide homogentisique : (J'ai pu déterminer,

dit l’auteur, que sur 25 cas d’ochronose connus,

Gros et Allard (19408) ont eu l’occasion d'observer Fa

12 présentaient de l’alcaptone dans leurs urines et =

6 avaient employé de l’eau phéniquée; quant aux autres, on ne sait rien qui puisse faire affirmer une opinion. Sur 7 cas, que je connais depuis quelque temps, 5 sont nettement alcaptonuriques et 5 autres ont employé des compresses phéniquées. Sur 32 malades, 18 ont donc éu de l’alcaptonurie et 8 ont. employé de l'eau phéniquée pendant plusieurs années. Je puis aflirmer que l’ochronose esi loujours liée à l’alcaptonurie ou à l'emploi très prolongé de compresses d’eau phéniquée. » |

La coexistence de l’alcaptonurie et de l’ochronose