ML, LA

ANONT

GA dal. AS)

PTT

a été mise hors de doute par les observations de Kolaczek (obs. VII), de Poulsen (obs. XI), d’Allard

et Gross, de de Bruïne Ploss Van Amstel; des fragments de cartilage, plongés dans une solution

incolore d’acide homogentisique se colorent en noir

foncé, et Kolaczek a constaté la teinte noire des cartilages au cours d’une intervention opératoire chezune

alcaptonurique,. ’

La présence chez un même individu de l’alcaptonurie et de l’o chronose a conduit “à une théorie

pathogénique, formulée par Albrecht et que l’on peut résumer de la façon suivante : l’alcaptone, non

réduite, qui passe dans l'urine, se combine, après s'être transformée plus où moins, avec la « chondroïtine » et la «chondro-mucoïne », des cartilages et des tissus voisins et devient l'agent de leur coloration. Cette formule, dit Kolaczek, est encore discutable dans ses détails et ses termes précis ; mais ce qui reste établi, c’est la coexistence habituelle des urines

noires, par alcaptone et des imprégnations méla-

niques des tissus.

Sur les 31 cas d'ochronose, rassemblés par

Kolaczek, 5 faits anciens sont à mettre de côté, les

urines n’ayant pas été examinées ; sur les 26 restants, quatorze fois l’alcaptonurie combinée a été démontrée, deux fois elle était des plus vraisemblables, le

manque d’urine ayant seul empêché de compléter

toute la série des réactions probantes. Voilà donc un premier type qui paraît s’affirmer nettement : ochro-

nose et alcaptonurie, les deux manifestations procé-

dant de la même cause originelle, d'une « impotence organique, du sujet à désagréger entièrement les albumines ». ;

Mais, ces 16 cas élucidés, il en reste 8 dans lesquels il n’existait pas d’alcaptonurie et qui demeurent inexpliqués par la formule précédemment

“exposée, Or, dans 7 au moins de ces 8 cas on a pu relever l'emploi invéléré de l'acide phénique: il s'agissait de personnes âgées, alteintes d'ulcères de

jambes et qui, depuis des années, en faisaient le pansement avec la solution phéniquée : on avait. alors affaire à du « phénolisme » chronique. Il serait donc avéré que pareille intoxication, prolongée, peut se traduire aussi par des colorations noirâtres disséminées de certains lissus; et le mécanisme pathagénique ne serait pas éloigné dé celui qui semble probable lors d° alcaptonurie, l'intoxication phéniquée chronique donnant lieu aussi à des désintégrations albumineuses incomplètes et à la rétention de certains produits voisins de l'alcaptone (Kolaczek).

Mais, ce second type, pour intéressant qu'il soit à

dégager, ne vaut pas qu’on s’y arrête longtemps : on

connait bien aujourd'hui les dangers de l'acide phénique et l’on n'en saurait trop déconsciller l'emploi prolongé, même à faible dose,

Ce qu'ilimporte de signaler, c’est la forme la plus fréquente d’ochronose, celle qui se combine à l’alcaptonurie. Peut-elle se manifester en clinique autrement que par la leinte noirâtre de certaines parties de la

peau ? par des accidents véritables ? Oui, il convient de signaler d'abord les crampes vésisales, le ténesme: et surtout les manifestations articulaires et celles qui portent sur le système circulatoire: ‘dans 15 cas sur 31, Kolaczek relève des complications arthritiques variables dans leur expression et qui peuvent aller jusqu'à la destruction des cartilages et à Pankylose : on en a rapporté des exemples qui rappellent de tout point l’arthrite déformante. Elles occupent les grandes articulations, le genou, l'épaule, la hanche ; elles peuvent être poly-articulaires, et,

dans un cas de Poulsen, toutes les jointures se trou-

vaient prises. . | \ Le système circulatoire était intéressé dix-sept fois; il s'agissait presque toujours de lésions artério-scléreuses: endocardites, aortites, artérites chroniques. Bien entendu, on ne saurait méconnaître que l’on avait affaire, le plus souvent, à des sujets âgés. Quant à la thérapeutique, elle est nulle en réalité,

‘dit Koläczek ; la question de prophylaxie préterait seule à discussion; elle ramène aux notions étiolo-

giques actuellement connues.

L'’ochronose alcaptonurique a été surtout observée

| jusqu'ici aux périodes moyenne ou avancée de la

vie : l’âge moyen, dans les 31 cas réunis, est de cinquante-deux ans, mais cinq sujets n’avaient que trente ans. On comprend qu’il faille du temps pour que les lésions anatomo-pathologiques, lentes et progressives, acquièrent finalement une expression

clinique; mais la maladic elle-même, le désordre

originel, semble être congénital dans la grande majorité des cas.

C'est une affection « familiale ». Ce fait fut

démontré par Garrod qui, à l'examen de 9 familles, trouva sur 43 membres, 19 alcaptonuriques et conserve toute sa valeur pour l’ochronose combinée, Or, la consanguinité des parents est, semble-t-il ‘un élément pathogénique capital: des 16 cas avérés

d’ochronose alcaptonurique rassemblés par Kolaczek, .

7 n’ont point été étudiés à ce point de vue; sur les 9 autres, sept fois on relève que les parents des sujets atteints étaient consanguins, cousins germains. Il y aurait donc là un véritable processus de dégénérescence organique et un danger de plus à inscrire au passif des mariages consanguins. -

- ORIGINE DE L’ALCAPTONE

> E alcaptone, cette : substance spéciale contenue dans les urines, est- elle un produit de la transforma- à “tion normale des substances alimentaires dans l'orga- - nisme, produit qui, en temps ordinaire, échappe à - nos investigations parce que, aussitôt formé, il est <e brûlé ? ou bien cette subsiance ne prend- -elle naïis- 5 sance qu’à l’état pathologique, exclusivement chez des sujets atteints de ce vice de la nutrition et estelle alors éliminée, étant indestructible dans les organes, cofnme tant d'autres corps de la série aro-