‹ Une Variété de Cirrhose Tuberculeuse La Cirrhose HypoplasiqueChapitre 16 sur 23 · OBSERVATION VI · texte numérisé non relu

OBSERVATION VI

Tuberculose probable (pleuropneumonie avec épanchement, nodule caséeux intrapulmonaire) cirrhose hypoplasique.

CRE es

Pierre B..., né en Saône-et-Loire, âgé de 50 ans, tubiste (ouvrier travaillant dans les cloches à air comprimé) entre à la Pitié dant le service de M. le D' Rénon, le 22 janvier 1908.

A séjourné en Tunisie, mais n’a pas présenté d'accidents paludiques. À été soigné, à l’âge de trente-deux ans à Lariboisière pendant quinze jours pour une pleuropneumonie une thoracentèse a eté faite, évacuant 1650 grammes de liquide, Les suites de cette affection pulmonaire ont été bonnes et il a pu reprendre vite son travail,

Boiït en moyenne? litres de vin rouge, un quartde verre de rhum et une absinthe par jour. Depuis longtemps pituites et cauchemar.

Début de la maladie. — Depuis fin novembre, éprouve de la fatigue et constate que son ventre augmente ; il doit desserrer sa ceinture. En même temps le teint devient subictérique, etil a de la diarrhée. !

L’enflure du ventre augmente. Saignements des gencives et diminution considérable des urines ; un peu auparavant un peu de polyurie nocturne ; se relevait une fois par nuit pour uriner. La teinte subictérique augmente.

ExAMEN le 12 mai 1908.

Homme amaigri, au yeux cernés, au faciès péritonéal. Le thorax fait saillie, à peine doublé par des muscles atrophiés.

Le cœur bat de façon très apparente dans la troisième espa» ce en dedans du mamelon. Retentissement du deuxième bruit, pas de bruit de souflle. Pouls régulier : 92 ; temporale très sinueuse. Tension au sphygmomanomètre de Potain, 15, 5.

Poumons. — A droite, râles fins dans les deux tiers inférieurs en arrière. À gauche, matité de la base et obscurité respiratoire, mais espace de Traube conservé : hydrothorax probable. à

Abdomen volumineux, distendu par du météorisme et de l’'ascite, dont la ligne de matité remonte à mi-chemin entre l’ombilic et le pubis.

Au niveau de l’épigastre, la peau très amincie est refoulée et bombe, soulevée par les gaz intestinaux.

Circulation collatérale : deux grandes veines à courant ascendant vont du pubis à l’aisselle.

Œdème des jambes et des pieds ; cyanose des pieds.Œdème des cuisses, remontant et déformant les bourses, la verge, la partie inférieure du tronc. L’œdème de la paroi abdominale est marqué, mais son maximum est au niveau des flancs et de la région lombaire, où il y a formation de véritables poches.

Foie. — Remonte très haut, jusqu’à la partie inférieure de la troisième côte. Ne déborde pas, à la palpation on n’en trouve pas de trace.

Rate. — Non perceptible. :

Langue un peu rouge mais humide.

Matières blanchâtres au dire du malade.

Urines. — Rares, 450 à 200 grammes laissant sur les parois de l’urinal un dépôt blanc rosé. Leur couleur est celle de la liqueur de Müller. Par addition d’acide azotique, coloration plus brune. Ni pigments biliaires, ni sucre, ni albumine. Température oscille, autour de 37°. Poids 60 kilos 700.

Evolution. — La température assez régulièrs atteint parfois 378, une fois lé 12 mars 38'8, mais en général ne dépasse pas

Les urines, dans une première période, et sous l’influence de la poudre totale d’hypophyse, sont plus abondantes, et atteignent le taux de 1000 à 1200 grammes. |

Dans une seconde. période, seconde moitié de Péri leur quantité s’abaisse à 200 et à 150 grammes dans les vingt-quatre heures.

Pendant le mcis de mars la quantité émise est de 500 grammes en moyenne pour diminuer à nouveau jusqu’à la mort.

En même temps, il y a augmentation de l’ascite et de l’anasarque, le poids du malade montant le 30 mars à 66 kilog. 700.

Paracentèse, Le 24 février, évacuant à litres de liquide.

Vers le 20 mai, un nouvel examen des urines, très rares, montre un disque d’urates et confirme l’absence d’albumine et de pigments biliaires.

Dans la dernière dizaine de mai, le malade esttrès agité la nuit : le jour, il est prostré, difficile à réveiller ; il gâte. L'anasarque augmente,

Malgré, cet état grave, il étonne par la longueur de son agonie, qui témoigne d’un organisme résistant.

Dans la nuit du 30 au 31 mai, hémorrhagie intestinale abondante, de sang noir, traversant les matelas. Mort le 31 mai à neuf heures du matin.

‘Autopsie le {* juin, vingt-quatre après la mort. Le cadavre est remarquablement conservé, grâce à la précaution prise d’injecter 2 litres d'une solutien aqueuse de formol à 10 pour 400 dans la cavité abdominale.

Adhérences solides à droite. — Le sommet du poumon droit est sain; mais les ganglions du hile correspondant sont nombreux, très anthracosiques.

Quelques-uns, volumineux, montrent à la coupe des placards gris ardoisés tranchant sur l’anthracose. L'un d’eux est très infiltré de matière pierreuse et semblable à de la pierre meulière.

Le poumon gauche adhère en deux ou trois points seulement. Fortement anthracosique, mais sans sclérose appréciable. Emphysème et œdème en avant, congestion à la base. Un nodule tuberculeux très net, non crétacé, faisant saillie, comme un noyau broncho-pneumonique.

Cœur : plaque laiteuse sur le ventricule droit, un peu dilaté et contenant un peu de sang spumeux et rosé.

Cœur gauche, contracté; vide, ne paraît pas augmenté de volume.

Taches jaunes, scléreuses, dures, sur le pilier droit de la mitrale. Rien aux sigmoïdes, rien à la mitrale.

Aorte : saine. Légèrement froncée en aval des gros vaisseaux Souplesse remarquable.

Veine cave : souple et presque vide. On note la faible quantité de sang que contiennent les vaisseaux veineux. Le malade a subi une saignée énorme avant de mourir.

A l'ouverture du ventre, on recueille 9 litres de liquide teinté en jaune citron foncé et mêlé à de nombreux flocons blanchätres ; grâce au formol, l'intestin a gardé sa situation et sa forme de façon très intéressante. On voit nettement les deux portions du grêle, l’une à gauche et supérieure, rétractée, vide, sorte de boudin solide, « à jeun » : c'est le jéjunum ; l’autre droite et inférieure, un peu distendue : c'est l'iléon.

Le péritoine est dépoli, un peu tomenteux, surtout au niveau de liléon.

Gaulier 3

. M pe

Adhérences vers l’appendice et cœcum.

Dans le colon iléo-pelvien, matières qui apparaissent noirâtres à travers l'intestin.

Vésicule biliaire distendue par liquide vert reine Claude, 100 grammes environ. Paroi mince, non épaissie ; mais en pressant sur elle et après ouverture du duodénum, on fait sourdre ce liquide par l’ampoule de Vater. A noter cependant l’'étroitesse de l'embouchure du cystique dans la vésicule.

Par son extrémité, la vésicule biliaire adhère intimement au colon transverse, qui, à ce niveau forme une anse descendante repliée en épingle à cheveux, et au duodénum. De plus, une bride péritonéale croise sa face inférieure et se fixe de part et d'autre au foie, sur les deux bords de la fosse cystique.

Le foie est petit et tout entier logé sous l'hypocondre droit. La coupole du diaphragme est fortement remontée et, avant l’ouverture du thorax, elle remonte jusqu’au troisième espace intercostal, ce qui expliqne la position élevée du cœur et le niveau élevé de la matité hépatique pendant la vie.

Ses dimensions sonten largeur 23 centimètres, dont LÈ à droite du ligament suspenseur, en hauteur 16 centimètres au niveau du lobe droit, 14 au niveau du lobe gauche. Le poids (vésicule biliaire vidée) 1050 grammes. Le bord intérieur est obtus, épais. Pas de périhépatite notable, quelques glaçures sur face intérieure au-dessus dé l’échancrure cystique.

Surface finement chagrinée, mais, au total, organe trapu, carré, sans granulations ni clous ; par places, seulement, un peu l'aspect du maroquin.

Consistance extrêmement dure.

Coupe plane, sans saillies, de couleur générale sciure de bois, apparaît formée de nombreux îlots parenchymateux, petits, réguliers, mal limités, et d’un réseau délié de tissu gris rosé, translucide, plus violacé par places, ne formant nulle part de grappes ou placards.

Les îlots parenchymateux sont en général d’un beau jaun® d’or, quelques-uns, très rares, noirs ou verts. Un peu de sang liquide s’écoule à la section.

La coupe des canaux biliaires est très apparente, sous forme de points jaune d’or. Au total, aspect de cirrhose infiltrée, très

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compacte, non granulée. Et lésion uniforme, par mélange égal de l’élément parenchymateux et de l'élément scléreux, tant au niveau du lobe droit que du lobe gauche. Une tranche de ce foie pourrait assez bien être comparée à une escalope de veau un peu dorée et bien unie.

Le hile hépatique n’est nullement épaissi. La veine-porte aplatie mesure en largeur 11 millimètres ; l'artère hépatique, également aplatie, # millimètres ; nombreux ganglions très mous, le long de la veine-porte et au-dessus du pancréas. Cholédoque de calibre normal.

Rate : 140 grammes, mesure 8X1 i centimètres. Un peu de périsplénite.

Œsophage : pas de varices.

ÆEstomac : n'offre aucune lésion.

Intestin : le jejunum, contracté, vide, contient un peu de mucus. L’iléon est presque vide ; quelques matières liquides jaunâtres dans son tiers inférieur. Vers le cæœcum et dans le colon, les matières sont solides et d’un beau jaune d'or.

L'ampoule rectale est distendue par les matières fécales. Vers la partie inférieure du colon descendant, suffusions hémorragiques de la muqueuse, sans érosion bien nette. L’hémorragie bas située, s’est extériorisée

Pancréas : Se teint bien ; le canal de Wirsung semble peutêtre un peu plus large que normalement, 65 grammes.

Reins : rein droit 112 grammes : rein gauche, 125 grammes. Diminution du cortex. Se décortiqueut bien. Pas de surcharge graisseuse du bassinet ni de la capsule. Au demeurant, la graisse a disparu chez le patient. Il n’y a que la peau et des muscles athrophiés sur le thorax ; de même au méveau de la paroi abdominale, Pas de surcharge graisseuse du mésentère, de la région prélombaire. L’épiploon est mince et transparent.

Surrénale : à droite, capsulée : à gauche, a été extraite maisn’a pas été examinée.

Description histologique des lésions hépatiques

Le foie de P.B. a une structure assez uniforme pour que son tissu corresponde partout au type étudié et décrit sous le nom

Re D

de tissu cirrhotique à zone scléreuse lâche, variété hypoparenchymateuse,

Je n'ai, par.suile, pas à revenir sur les détails de structure donnés précédemment d’une façon générale et qu’on retrouve ici. Je rappellerai seulement que la caractéristique essentielle du tissu hépatique et la finesse du dessin, le rapprochement des gaines glissoniennes, le faible développement des îlots de néoformation parenchymateuse. Je n’étudierai ici que les particularités propres à ce fait et qui n’ont pu par suite rentrer dans une description générale.

Zônes de néoformation parenchymateuse. — Toujours peu déevloppées, sans sinus central.

Hyperplasie à type de clivage. Cellules bien conformées, se colorant bien, à noyau clair, montrant des nucléoles distinctes. Capillaires bien formés daus les espaces interirabéculaires.

Par places, mais rarement, placards d’hyperplasie à type dissociant. Cellules petites, presque réduites au noyau foncé, picnotique, désunies, avec rares lacunes sanguines interposées. Entre elles, amas pigmentaires, bruns jaunes ou verts.

Nombreuses cellules en nécrose acidophile.

Les rapports de ces placards d'hyperplasie dissociante avec les zones d’hyperplasie avec clivage sont difficiles à préciser.

Zone d'atrophie scléreuse. — Ces zones sunt épaisses, relativement homogènes, faites de fibrilles fuschinophiles étroitement accolées les unes aux autres. Les travées hépatiques interposées ont disparu en majeure partie.

Mais ces zones d’atrophie scléreuse pure, vidées de leurs cel lules hépatiques, se rencontrent rarement sous cet aspect simple, par suite de l’hyperplasie mésenchymateuse qui a envahi en de nombreux points ces zones, d’où leur variété et leur com: plexité. |

Les cellules présentent seulement çà et là des granulations graisseuses. La surcharge graisseuse . du parenchyme est au total très discrète.

Veine porte, — Aux lésions de la veine porte on peut joindre dans une même description de la veine sus-hépatique. Il s’agit là comme l’on sait, d’un seul et même collecteur porto-sus-épatique capillarisé dans la région intermédiaire.

Ce collecteur est nettement altéré. I! y a phlébite.

Elle se caractérise par l’irrégularité de la lumière des veines, par l’épaississement de leurs parois. De dehors, en dedans, on note l'augmentation et l'épaississement notables des fibres conjonctives et des fibres élastiques de la périveine, puis le déve-

loppement de l’endoveine, très distincte du manchon fibrillaire.

Cette endoveine apparait comme constituée par de fines fibrilles teintes tégérement par le Van Gieson ou par le Mallory, non imprégnées par la méthode de Maresch, très déliées et espacées, entre lesquelles. apparaissent. des cellules arrondies, à noyau prenant bien la couleur, à protoplasma peu développé. Cà et là, un petit amas pigmentaire est emprisonné enire ces

fibrilles, soit nu, soit inclus dans un polynucléaire. Enfin des,

lacunes contenant des globules sanguins parsèment l’endoveine ainsi altérée.

Ces lésions de phlébite aboutissent pour les deux sortes de vaisseaux, plus fréquemment peut-être, pour [a veine sis-hépatique, à l'oblitération. La veine n’est plus alors représentée que par un tractus fibreux hétérogène, à gaine extérieure fortement colorée et fibrillaire, à moëlle plus faiblement teintée, plus cellulaire, analogue au tissu de l’endoveine.

Les préparations faites à l’hématoxyline de Weigert permettent de différencier artères et veines malgré leur altération commune. Par la méthode de Van Gieson, cette différenciation est moins aisée.

La méthode de Mallory modifiée suivant notre technique (1) est particulièrement démonstrative. Les fibrilles conjonctives de la périveine sont en bleu franc, l’endoveine et les fibrilles intraparenchymateuses en lilas, les noyaux des cellules en rouge cerise, les globules sanguins en jaune vif.

On y voit nettement qu'il n’y à aucun rapport entre les fibrilles séreuses intraparenchymateuses et les fibres conjonctives de la périveine altérées conjointement, mais montrant par leur direction variée et contrariée que les unes ne résultent pas de l'extension des autres. En d’autres termes les lésions se sont développées simultanément au niveau des veines et au niveau des capillaires, mais de façon indépendante.

(1) Géraudel ;: in Tr. Parenchyme hépat, et bourgeon biliaire.

Bourgeon biliaire. Les canaux biliaires ont leur épithélium bien conservé, où cellules garnies d’un plateau, à noyau net tement coloré. Rarement, il y a prolifération de cet épithélium, La lumière du canal est souvent agrandie, mais vide.

Le chorion est par contre nettement enflammé soit qu'il y ait seulement, épaississement et coloration intense des fibrilles conjonctives formant anneau épais au pourtour de la couronne épithéliale, soit plus souvent qu’il y ait infiltration cellulaire du chorion. En pareil cas, les fibrilles sont comme fragmentées, et l’épithélium biliaire sus-jacent. a le plus souvent disparu, sans qu’il semble s'agir là simplement d’une lésion cadayérique.

L’inflammation du bourgeon biliaire se traduit par une autre lésion, au niveau des passages de Héring, Le chorion lâche qui accompagne les dernières ramifications biliaires a subi une hyperplasie manifeste.

Les cellules mésenchymateuses qui le constituent s’allongent et restent anastomosées, s’infiltrant dans le parenchyme adjacent entre les travées cellulaires. Simultasgément des expansions épithéliales creuses ou pleines, ou néo-canalicules biliaires, plus ou moins sinueuses, pénètrent avec elles dans le parenchyme hépatique, auquel elles se substituent peu à peu. De telle sorte que, côte à côte, on retrouve cellules hépatiques encore reconnaissables, parfois même bien conservées. et néo canalicules interposés. Ailleurs les cellules hépatiques ont disparu ; seuls persistent les néo-canalicules.

Cet envahissement semble pouvoir se faire tantôt dans les zônes d’atrophie scléreuse, c'est-à-dire dans le foie primitif tantôt dansles ilots parenchymateux de néoformation c'est-àdire dans le to’e secondaire. Dans le premier cas, on trouve dans les placards scléreux, d’où ont disparu les cellules hépatiques, des néo-canalicules plus ou moins clairsemés, d’où l'aspect un peu spécial des zones d’atrophie seléreuse ainsi envahies et que je signalais tout à l’heure.

En de rares endroits, l’hyperplasie mesenchymateuse s'est faite rapidement suivant le mode anarchique et non plus figuré créaut des îlots ou nodules faits de cellules rondes agglomérées, ilots bien connus sous le nom de nodules infectieux.

Artère hépatique. — On est frappé par le calibre considéra-

ble qu'ont acquis les artères hépatiques, souvent plus grosses que la veine porte voisine.

L'altération des vaisseaux artériels est caractérisée par ses variations brusques de calibre et de texture. En général, il y a épaississsment de la gaine fibreuse de l'artère, mais surtout hypertrophie de la gaine musculaire. Par places, le vais. seau est seulement dilaté, la gaine musculaire très amoindrie. En quelques endroits, la paroi artérielle semble épaissie en masse et diminue d'autant la lumière vasculaire, sans l’oblitérer cependant. Des coupes traitées au Soudan n’ont pasrévélé de granulations graisseuses dans la paroi.

On peut résumer ainsi les lésions constatées :

Hÿperplasie parenchymateuse minima sans surcharge graisseuse notable ; type de clivage.

yperplasié marquée du bourgeon biliaire avec néo-canalicules.

Artérite.

Phlébite du collecteur porto-sur-hépatique.

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