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répétons qu’il n’existe aucune contracture des fléchisseurs des doigts, analogue à celle qu’on peut observer chez les hémiplégiques pyramidaux par exemple.
Depuis environ un mois, l’état du malade est resté à peu près stationnaire pour ce qui concerne les troubles moteurs, . lattitude du pouce droit. L’hémihypercrinie a presque disparu ; il ne persiste plus qu’une sensation de refroidissement du pied et de la main, avec léger abaissement de la température locale et cyanose inconstante de la face dorsale de la main. En revanche, un nouveau symptôme s’est manifesté, facile à mettre en évidence, quand le sujet est assis, au niveau du quadriceps fémoral, par percussion avec le manche du marteau à réflexes, faite alternativement à gauche et à droite : c’est l’hyperexcitabilité mécanique fasciculaire. On provoque, du côté malade, des contractions fasciculaires qu’il est impossible de retrouver du côté sain. On ne peut néanmoins obtenir de la sorte l’extension de la jambe sur la cuisse, et les réflexes tendineux ne sont toujours pas exagérés.
« Cette observation nous semble mériter quelques commentaires. Il est incontestable qu’il ne s’agit pas d’une hémiplégie pyramidale, cérébelleuse, ou d’un syndrome parkinsonien à forme hémiplégique, le malade ne présentant aucun des symptômes de l’une ou de l’autre de ces affections; le diagnostic d’hémiplégie pithiatique ne saurait, à notre avis, être davantage envisagé, malgré l’absence de flexion combinée de la cuisse et du tronc ou de signe du peaucier. Comme M. Babinski l’a démontré il y a déjà de longues années, ces deux signes permettent de distinguer l’hémiplégie organique pyramidale, au stade spasmodique, de l’hémiplégie hystérique avec contracture la simulant d’une facon grossière. Ils ne permettent pas d’affirmer l’origine fonctionnelle de troubles mo-
teurs à type hémiplégique, et ils sont absents chez les parkinsoniens dont les troubles sont unilatéraux, ou chez des sujets atteints d’hémichorée par exemple.
Il existe, d’autre part, chez notre sujet, toute une série de troubles que la suggestion, c’est-à-dire la volonté, sont incapables de reproduire et dont l’origine organique est incontestable: tels sont l’hémihypercrinie, la diminution de l'indice oscillométrique, l’abaissement de la température locale, l'hyperexcitabilité mécanique des muscles ; ces troubles ne peuvent être mis sous la dépendance de l’immobilisation prolongée. Le sujet se sert d’ailleurs de ses deux membres supérieurs et inférieurs, autant qu’il peut le faire, et son psychisme n’est pas le moins du monde celui d’un pithiatique exagérateur ou mythomane. La réalité de troubles vaso-moteurs et de la sécrétion sudorale ne saurait être discutée. Les troubles moteurs sont plus marqués au niveau des extrémités qu’à la racine du membre, comme les troubles vaso-moteurs, avec lesquels ils sont étroitement liés, puisque le réchauffement les atténue, en faisant reparaître le réflexe cutané-plantaire en flexion. Mais n’en est-il pas de même au cours des troubles physiopathiques ou réflexes dont l’origine sympathique est incontestable, si l’impotence fonctionnelle n’est pas la même? Ne peut-on pas observer des faits analogues, chez des sujets atteints de maladie de Raynaud ou de syndromes vaso-moteurs voisins, qui déterminent souvent une impotence motrice considérable?
Chez notre malade, l’origine des troubles vasomoteurs est certainement cérébrale, sans doute mé-
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sencéphalique. Il est inutile de rappeler ici que les troubles vaso-moteurs sont fréquents chez les extrapyramidaux, en particulier chez les parkinsoniens. Restent les troubles du tonus musculaire et les troubles moteurs: leur association avec les troubles vasculaires et sudoraux donne tout son intérêt à notre observation. Nous croyons inutile, pour les expliquer, d'envisager l’hypothèse d’une association organicopithiatique. L’hyperexcitabilité mécanique, les modifications si importantes du tonus, au repos et quand le muscle se contracte, l’attitude dystonique de la main ne sont pas en faveur de l’anorganicité. Cette dernière est voisine de ce que l’on peut observer chez d’autres extrapyramidaux, à localisation lenticulaire. Trop souvent, des malades atteints d’une affection dont l'origine organique ne paraît pas douteuse, à l'heure actuelle, ont été autrefois considérés comme pithiatiques, parce qu’il était difficile de les faire entrer dans un cadre nosologique connu.
L’hémiplégie que présente notre sujet nous semble bien organique dans tous ses éléments. Nous la qualifions d’extrapyramidale, en donnant à ce mot le sens le plus large et le plus vaste qu’il puisse recevoir. Nous ne croyons pas qu’il ait été relaté d’observation identique à celle que nous rapportons aujourd’hui; il serait intéressant de savoir si des faits analogues n’ont pas déjà été observés sans avoir été l’objet d’une étude précise. »
rare
OBSERVATION XIV M. RouquiErR (Séance de Neurol. du 10 avril 1929 in Revue Neurol., 1929, p. 651)
Il s’agit d’un jeune soldat âgé de 21 ans, qui quelques jours avant son incorporation avait, dit-il, accusé un malaise général, avec asthénie, lassitude, impotence fonctionnelle des membres inférieurs, diplopie. Il est hospitalisé dans notre service de l'Hôpital Desgenettes peu de temps après son arrivée au corps. Sa température était à ce moment subfébrile, oscillant entre 37°5 et 38°; elle s’est maintenue pendant environ un mois, à peu près normale, mais avec de petites poussées thermiques vespérales, ne dépassant pas 38°, qui, en l'absence de tout autre cause attentivement cherchée, permettent d'affirmer l’origine infectieuse, névraxitique, du syndrome.
À son entrée, le malade ne présentait aucun trouble moteur mais une hémianesthésie gauche, respectant la face, avec troubles beaucoup plus marqués au niveau de la main et du pied qu’au niveau des segments proximaux des membres et du tronc. La sensibilité tactile était conservée, la sensibilité à la piqûre et la sensibilité thermique complètement abolies au niveau des extrémités, très diminuées sur l’avantbras, le bras, la jambe, la cuisse et le tronc. Le sujet accusait, en plus d’une anesthésie généralisée très accentuée, quelques phénomènes douloureux, sensation de crampes, de névralgies au niveau des membres gauches et du thorax.
Peu de jours après, aux troubles sensitifs, se sont superposés des troubles moteurs et, pendant environ deux semaines, le malade a présenté une hémiplégie gauche flasque avec impotence fonctionnelle totale : tous les mouvements actifs étaient abolis, les réflexes tendineux et ostéo-périostés diminués, les abdominaux, le crémastérien abolis à gauche, conservés à droite. Le réflexe cutané plantaire était complètement aboli du côté malade, conservé en flexion du côté sain, ce mouvement ayant une assez grande amplitude pour une excitation un peu forte. En même temps, apparaissait une
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assez grosse exagération de la sécrétion sudorale du côté gauche, surtout marquée au niveau de la face palmaire de la main, qui, à certains moments, se couvrait de grosses gouttes de sueur, alors que, toutes conditions égales, on n’observait rien d’analogue du côté opposé. Il va sans dire qu'il n'existait pas de réflexes de défense ; la motricité de la face était intacte; la diplopie antérieure avait disparu et l’on ne constatait, du côté des nerfs craniens, d’autres troubles
qu'une légère inégalité pupillaire, avec réflexes à la lumière
et à l’accommodation conservés.
Le tonus musculaire était très diminué du côté gauche et la mobilisation des divers segments de membre paralysés ne rencontraient pas la même résistance que du côté opposé, le relâchement volontaire parfaitement obtenu. Néanmoins, le membre supérieur soulevé ne tombait pas du côté malade aussi lourdement que celui d’un hémiplégique pyramidal : le signe de flexion forcée de l’avant-bras sur le bras ne se rencontrait pas comme chez les malades de cette espèce. L’hypotonie était, et est restée très réelle chez ce malade, du côté paralysé : elle n’est pas comme l’impotence fonctionnelle de même type que chez ceux qui sont atteints d’une hémiplégie d’origine pyramidale à la période de flaccidité.
La tension artérielle était un peu plus élevée, en ce qui concerne la maxima comme la minima, du côté sain que du côté malade, la méthode auscultatoire donnant les mêmes chiffres que l’oscillométrie (14,10 du côté droit-gauche et 13,9 du côté du membre supérieur). L'indice oscillométrique était nettement diminué de ce côté.
D'autre part, le réchauffement prolongé auprès d’un poêle, le bain chaud que le malade supportait sans difficulté jusqu’à température très élevée, à cause de la thermoalgésie, déterminaient à la fois une diminution nette des troubles sensitifs et la réapparition de quelques mouvements actifs de flexion et d’extension des orteils ou des doigts. Ces mouvements disparaissaient dès que la température redevenait normale.
L'impotence fonctionnelle a rapidement diminué, en même temps que l’asthénie généralisée s’améliorait. Le malade a pu se lever et, à l’heure actuelle, quatre mois environ après
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le début des troubles, ces derniers sont à peu près fixés. Il est à remarquer qu’une grippe simple avec fièvre élevée pendant quatre ou cinq jours, agissant probablement comme thérapeutique de choc, a été suivie d’une grosse amélioration de l’impotence fonctionnelle et des troubles de la sensibilité.
Etat actuel. — Tous les mouvements passifs des membres supérieur et inférieur gauches ont une amplitude normale. Il existe, à leur niveau, une légère diminution du tonus, et d'autre part, en particulier au niveau des muscles fessiers, une légère amyotrophie. Le malade ébauche quelques mouvements de flexion, d’extension des doigts, de flexion de la main sur l’avant-bras et de l’avant-bras sur le bras; ils se font lentement, avec peine ; il est incapable de faire le poing, par exemple ; tous les autres mouvements des membres supérieurs sont impossibles. Aux membres inférieurs, le malade ne peut, couché sur le dos, faire à peu près aucun mouvement. Quand il est debout, il ébauche quelques mouvements actifs de flexion et d’extension du gros orteil. Il ne steppe, fauche ni ne drague, et sa démarche n’est nullement dite celle de Todd ; il boite assez fortement, traînant après lui le membre “inférieur gauche, dont les mouvements segmentaires, simplement ébauchés, se font encore lentement et avec peine.
Tous les réflexes tendineux sont diminués du côté gauche : le mouvement provoqué a une amplitude inférieure à celle qu’on obtient du côté sain, mais la réponse est peut-être plus rapide ; les réflexes abdominaux sont abolis du côté gauche. Il n'existe pas de flexion combinée de la cuisse et du tronc.
Le réflexe cutané-plantaire est, lui-même, pratiquement aboli du côté gauche ; il faut beaucoup insister pour obtenir une très légère ébauche de flexion. Toutes conditions thermiques ou d’excitation étant égales d’ailleurs, il se fait en flexion du côté droit, avec une amplitude normale. Si, en le cherchant avec insistance des deux côtés, on égratigne le revêtement cutané, ce qui est relativement facile, à cause des troubles de la sensibilité, la petite blessure saigne plus facilement et plus longtemps que du côté opposé, parce qu’il existe normalement une légère cyanose (asphyxie locale) de la main et du pied, contrastant avec la baisse de la tension
artérielle et la diminution de l'indice oscillométrique qui persistent comme précédemment.
La sensibilité à la piqûre, au chaud et au froid, est très diminuée, mais non pas abolie du côté gauche, et la diminution est toujours beaucoup plus marquée au pied et à la main qu’à la racine des membres, comme les troubles vasomoteurs et l’exagération de la sécrétion sudorale; la sensibilité tactile est également diminuée, mais l’est beaucoup moins. Pour que le malade sente la puqüre il faut enfoncer très profondément jusqu’à le faire saigner, la pointe de l’épingle ou, sinon il répond, touche quand on le pique, alors que, du côté droit, il ne se trompe jamais. La sensibilité profonde est intacte et la notion des attitudes segmentaires conservée. Le malade ne souffre qu’à intervalles assez rares, au niveau du bras et de l’hémi-thorax gauches.
Les troubles vaso-moteurs, les troubles de la sécrétion sudorale, l’hypotension artérielle, la diminution de l’indice oscillométrique persistent, avec les caractères précédemment décrits. Enfin, le bain chaud ou le simple réchauffement prolongé au contact d’un poêle, font reparaître le réflexe cutané en flexion, le mouvement se faisant alors avec une grande amplitude. Il existe une hyperexcitabilité mécanique des muscles du côté malade, à peine ébauchée d’ailleurs, mais que la percussion bilatérale au marteau à réflexe, faite en des points symétriques et avec la même force, met en évidence au niveau des muscles fessiers dont la contraction ainsi provoquée est plus vive du côté gauche que du côté droit, malgré une amyotrophie assez nette qui se traduit par l'effacement relatif du pli fessier. Cette hyperexcitabilité se retrouve au niveau du mollet, mais y est moins marquée. Enfin, dans certaines conditions, en particulier sous l’influence de la fatigue, d’une basse température, apparaît, du côté gauche, un léger tremblement qui ressemble tout à fait à celui des parkinsoniens : plus marqué au niveau des mains et des pieds, il est assez menu, disparaît à l’occasion des mouvements volontaires ; il est nettement dystasique, et on peut en déterminer l'apparition, comme chez les malades dont nous venons de parler, à la période initiale de l’affection, en plaçant le sujet assis sur une chaise, la tête ren-
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versée en arrière, les pieds reposant sur le sol par leur pointe, les index au contact et l’avant-bras fortement fléchi sur le bras. Cette attitude fatigante fait, au bout de quelques instants, apparaître le tremblement du côté gauche, mais non pas du côté droit, qui cependant, se fatigue tout autant.
La ponction lombaire a montré un liquide céphalo-rachidien normal au point de vue cytologique et chimique ; la réaction de Wassermann s’est montrée négative. La recherche des chronaxies n’a pu être pratiquée. Nous croyons bon d'ajouter que, pour un observateur éduqué, et quelque peu perspicace, notre sujet n’a nullement le psychisme d’un pithiatique, menteur et de bonne foi douteuse ; il veut guérir, s’efforce le plus possible de mener une vie normale, mobilise ses membres malades autant qu’il peut le faire, ne poursuit aucun but intéressé.
Conclusions
1°. — La flexion combinée de la cuisse et du tronc est une syncinésie de coordination, provoquée par la contracture plus marquée au niveau du muscle psoas-iliaque qu’au niveau des fessiers.
2°. — La flexion combinée de la cuisse et du tronc se rencontre chez les malades atteints d’hémiplégie pyramidale avec grosse contracture, quel que soit le
siège de la lésion.
3°. — Elle manque chez les malades de cette espèce qui présentent tous les signes pathognomoniques d’une lésion pyramidale (exagération des réflexes tendineux, trépidation épileptoide du pied et clonus de la rotule, réflexe cutané-plantaire en extension, réflexes de défense), si la contracture est légère.
4°, __ La flexion combinée de la cuissé et du tronc manque chez les sujets atteints de syndrome parkinsonien à forme hémiplégique, ou d’autres troubles moteurs à topographie hémiplégique d’origine extra-
pyramidale,