ALT ES

Mais dans un certain nombre de cas observés, les troubles digestifs qui constituent en quelque sorte le fond même de la pathologie de ces enfants, semblent avoir évolué suivant différents types qui accentuent encore le rapprochement entre ces petits malades.

Notons tout d’abord que tous les enfants ont été allaités artificiellement ; presque tous ont présenté dans la première enfance des vomissements alimentaires fréquents qui, chez certains, ont nécessité de nombreux changements de régime avant de disparaître.

Dans la deuxième enfance, les troubles digestifs ont continué à évoluer, mais, tandis que chez trois d’entre eux, ces troubles étaient surtout marqués par de l’anorexie, de la diarrhée, des éruptions alimentaires, chez les deux autres, ce sont des phénomènes aigus, à type appendiculaire, qui ont marqué le retour des accidents acétonémiques et glycosuriques. Ces accidents ont eu, dans un cas, un tel caractère de soudaineté et de brutalité qu’ils ont fait poser le diagnostic d’appendicite aiguë, et leur persistance même a fait décider de l'intervention.

L'examen physique des enfants observés a permis de relever un certain nombre de particularités qui nous semblent mériter de retenir l’attention : \c’est tout d’abord l'insuffisance de taille et de poids de la plupart de ces petits malades, leur aspect chétif, en un mot, l’hypotrophie de ces sujets par rapport aux enfants de leur âge.

Si ces troubles staturaux peuvent s'expliquer en

RAT jun

partie, par l'intensité des troubles digestifs présentés, il semble cependant que d’autres facteurs étaient en jeu et qu’en particulier, des troubles endocriniens plus ou moins précisés aient évolué de pair avec les troubles digestifs : cependant, en aucun cas, ces troubles n’ont dominé le tableau clinique ; il n’a été relevé chez aucun de ces enfants de stigmates d’insuffisance endocrinienne caractérisée : pas de signes d’hyper ou d’hypothyroïdie grave, pas de signes d’hyper ou d’hypofonctionnement hypophysaire qui puissent expliquer l’existence même des troubles de la glyco-régulation.

Le seul signe positif que l’examen clinique ait permis de relever fut l’existence d’un foie dur, débordant plus ou moins les fausses côtes, cette hépatomégalie ayant été notée dans presque tous les cas.

L’allure évolutive des phénomènes constitue en outre, un des signes communs de l’histoire de ces malades. Ce qu’il convient tout d’abord de souligner, c’est le caractère le plus souvent transitoire, inconstant, des troubles du métabolisme des hydrates de carbone et de l’acétonémie, parfois même leur caractère paradoxal, l’examen des urines révélant la présence de sucre et d’acétone alors que les troubles digestifs avaient presque entièrement régressé ou même disparu. Dans un cas, nous pûmes observer un véritable balancement entre la glycosurie et l’acétonurie : le sucre apparaissant dans les urines, alors que sous l'influence d’un régime riche en hydrates de carbone l’acétone disparaissait.

SAN € Me

Les examens d’urines n’ayant été pratiqués qu’au moment où l'enfant fut amené à la consultation, il est permis de penser que la glycosurie et l’acétonurie furent dans tous les cas beaucoup plus fréquentes que ne le permirent de relever des contatations forcément espacées.

Les taux de glycosurie n’ont le plus souvent atteint que des chiffres peu élevés . en aucun cas, les troubles de la glyco-régulation n'ont pris l'allure grave, dramatique, et malgré l’acétonéraie et les vomissements associés, il n’a jamais été noté de phénomènes comateux ou pré-comateux. Si certains de ces enfants ont présenté une soif plus ou moins marquée au moment des poussées glycosuriques, il n’a jamais été constaté de polyurie et encore moins de polyphagie, puisque, comme nous l’avons déjà fait remarquer, trois de ces enfants étaient avant tout des anorexiques.

Enfin, pour terminer cette schématisation clinique, des observations rapportéés, nous voudrions insister sur la façon dont la thérapeutique a agi sur l’évolution des accidents, et tout d’abord sur les phénomènes acétonémiques :

Le traitement institué consista en réhydratation, régime riche en hydrates de carbone et insuline à petites doses : cette thérapeutique fut suffisante pour arrêter les vomissements et amener la disparition de J’acétonurie.

Mais, pour ce qui est de la glycosurie, il semble que la thérapeutique aït eu peu ou pas d'action sur elle : malgré des régimes plus ou moins sévères de

DA A Qi

restriction hydro-carbonée, les troubles de la glycorégulation ont persisté et, dans un cas, on a pu observer ce phénomène d’allure paradoxale d’apparition de la glycosurie après l'institution d’un régime pauvre en glucides.

Tels sont les faits cliniques saillants qui ressortent de l’étude d'ensemble des observations publiées.

Nous allons voir maintenant quelle INTERPRÉTATION nous croyons pouvoir donner de ces faits et quels problèmes ils nous semblent soulever.

Et tout d’abord, par rapport à la maladie de Marfan, que penser de l’histoire clinique de nos petits malades ?

Il paraît hors de doute que les vomissements périodiques et l’acétonémie qui ont été observés chez ces enfants réalisaient le tableau clinique de la maladie de Marfan. Mais, les différents examens pratiqués au moment ou au décours de la crise ainsi que les manifestations cliniques ultérieures étaient en contradiction avec les données physio-pathologiques modernes de cette affection.

L'existence de glycosurie et d’hyperglycémie n’a été, nous l’avons vu, que rarement observée au cours de la crise de vomissements périodiques ; bien au contraire, c'est l’hypoglycémie qui a été le plus souvent notée comme étant à l’origine du syndrome, bien que de nombreux auteurs lui dénient toute signification pathogénique.

Dans trois des observations précitées, ce fut l’élément glycosurique qui domina le tableau clinique,

END Sen

les manifestations acétonémiques étant rares ou peu intenses.

Dans les deux autres observations, il s'agissait d'enfants présentant à intervalles réguliers des vomissements acétonémiques la glycosurie ne survenant qu'à cette occasion et n'ayant jamais été retrouvée dans les périodes intercalaires.

Il semble donc que nous ayons eu à faire à deux catégories de sujets, présentant, les uns une prédominance des troubles du métabolisme glucidique, les autres une prédominance des manifestations acétonémiques.

Quoi qu'il en soit, l'existence même de troubles de la glyco-régulation associés à des vomissements cycliques, nous semble permettre de classer les phénomènes observés un peu en dehors du cadre des manifestations décrites par M. le Professeur Marfan.

En effet, si l’hypoglycémieinitiale semble pour M. le Professeur Marfan pouvoir être à l’origine de l’acétonémie, tout au moins pour cet auteur, la glycosurie n’est jamais observée et son absence constitue un des signes négatifs de l’affection.

Cependant, nous avons Vu que pour certains auteurs, à l’hypoglycémie initiale de la crise de vomissements cycliques peut succéder une hyperglycémie secondaire, voire même de la glycosurie : M. le Professeur Mouriquand a observé des enfants qui présentaient une glycosurie transitoire et des crises de vomissements acétonémiques, mais, dit M. Mouriquand, « cette glycosurie est le plus souvent incons-

Re 71

tante, elle semble étroitement liée à l’acétonémie et disparaît avec elle ».

Si, chez certains de nos malades, la glycosurie n’a été que transitoire, tout au moins chez ceux où cette recherche a pu être pratiquée, il a été observé une hyperglycémie à jeun, longtemps après la disparition des accidents acétonémiques, et, quoique modérée, cette hyperglycémie témoignait d’un trouble persistant du métabolisme glucidique.

Récemment, à la consultation du Service de M. le Professeur Rathery, M. le D' Froment voulut bien faire pratiquer chez une fillette ayant présenté plusieurs crises de vomissements acétonémiques, une épreuve d’hyperglycémie provoquée. Voici résumée, l’observation de cette enfant qu’il a bien voulu nous communiquer :

Jeanine L..., née le 11 avril 1930.

Mère traitée depuis un an pour Basedow, par le D: Froment. Actuellement, en bon état général.

Père en bonne santé.

Grand-mère paternelle : a présenté plusieurs ictères.

Oncle paternel : insuffisant hépatique.

Sœur, âgée de 6 ans 1/2, bien portante.

Jeanine : Poids à la naissance : 3 kgr.

Allaitement artificiel.

Première enfance : aucune manifestation morbide.

Seconde enfance : varicelle, coqueluche et rubéole. Ténia il y a trois ans.

En octobre 1938, vomissements alimentaires sans

AÈ

San

aliération de l’état général ; présence d’acétone dans les urines.

En novembre 1938, crise de vomissements ; l’enfant vomit quatre à cinq fois dans la journée, intolérance gastrique complète, elle est prostrée, abattue. Pas de température.

L'examen des urines révèle la présence d’acétone en abondance et l’absence de sucre.

Le 16 décembre 1938, poids : 25 kg.

Teint pâle, langue saburrale. Selles normales, pas de constipation.

Foie légèrement augmenté de volume.

L'épreuve d’hyperglycémie provoquée a donné les résultats suivants.

A jeun, glycémie : 0,93 ; glycosurie : o.

Absorption de 20 gr. de glucose.

Une heure après, glycémie : 2 gr. 32 : glycosurie : O:

Deux heures après, glycémie : o gr. 96 ; glycosurie : ©.

Cette épreuve a été pratiquée par micro-dosages.

Donc, chez une enfant ayant présenté deux crises de vomissements cycliques, chez laquelle il n’avait . jamais était constaté de glycosurie ni de troubles fonctionnels pouvant relever d’une insuffisance d’assimilation des hydrates de carbone, l'épreuve d’hyperglycémie provoquée a montré, par l'existence d’une flèche anormalement élevée, qu’il existait un trouble

latent de l’utilisation des glucides.

J. Grégoire 4