D OBSERVATION N
Cas observé dans le service du Docteur Pierson à l’Hospice Général de Rouen, et publié dans la « Normandie Médicale » de septembre 1938.
« Le 16 février 1938, L. H., 12 ans, entre au Pavillon Louis Martin, pour réaction méningée, Toujours bien portant jusqu'alors, il a été pris le 14, d’une violente céphalé. suivie de vomissements et de crises convulsives généralisées. Semblable crise à son entrée dans le service, suivie d’une légère perte de connaissance.
A l’examen l’on est frappé par une bouffisure très nette de tout le visage et surtout des paupières inférieures.
L'enfant est somnolient, hostile, il répond parfaitement mais avec effort et il nous apprend qu’il a perdu toute vision, ne sachant plus s’il est jour ou nuit. La température est normale. Le pouls est vibrant, ralenti (62), la tension artérielle au Boulitte est de 16-8. Signes nets de réaction méningée, réflexes exagérés. Rien au poumon, ni au cœur, ni au tube digestif. A noter seulement une rougeur vive de tout le rhino-pharynx et des deux amygdaies avec adénopathie sous angulo-maxillaire bilatérale.
Urines rares (200 grammes), bouillon sale, grosse albuminurie (2 grammes), Meyer positif. Dosage des chlorures 3.60 %, urée sanguine 0.40. Poids du malade : 33 k. 900. Ponction lombaire, liquide eau de roche, hypertendu, 35 au manomètre de Claude, 60 après compression des jugulaires. Albumine : 0,50, Chlorures : 7 grammes 65 %, sucre normal, Neuf éléments (poly-lympho) par millimètre cube.
Le 18, l’examen oculaire montre : pupilles normales, réagissant bien à la lumière projetée dans toutes les directions. [’enfant dit ne rien percevoir, pas même la moindre lumière.
Cependant, la lampe étant placée dans le secteur droit et supérieur, l’enfant regarde dans cette direction. Cette manœuvre répétée plusieurs fois et pour chaque œil donne
le même résultat et le sujet déclare alors percevoir la lumière dans cette position extrême. Il y a donc persistance de la vision dans une portion très limitée du champ visuel droit de chaque œil, et en d’autres termes il existe une hémianopsie totale gauche et une hémianopsie droite limitée au cadran inférieur. Fond d’œil normal, sans œdème ni congestion des pupilles.
Après deux jours de diète lactée, rétrocession des phé nomènes méningés, la vision centrale est réapparue, mais le champ visuel reste limité dans le secteur gauche. Ceper dant, pendant quelques heures, le 20, la vision baisse à nouveau. Deuxième ponction lombaire.
Le 21, vision à peu près normale, la débâcle urinaire commence. Poids tombé à 31 kg. 200 pour atteindre 29 kg. le 25, l’albumine a disparu à partir du 21 février, les chlorures descendus à 1 gr. 98 par vingt-quatre heures, puis à 0.90 du fait du régime déchloruré remontent à 5 gr. 96 le 5 mars, dès la reprise du sel dans l’alimentation. Le 11 mars, on note 7 gr. 92.
La tension artérielle revient à la normale maximum 12, minimum 7, à partir du 24 février.
La quantité des urines augmente très rapidement (2 litres le 1° mars). é
Le 19 mars, l’enfant quitte le service complètement guéri avec une acuité visuelle normale.
De cette observation nous dégageons les faits suivants: au cours d’une néphrite subaiguë avec œdèmes sous-cutanés à la suite d’une infection rhino-pharyngée, est apparue une amaurose transitoire (d’une durée maxima de trois jours) en même temps qu’une céphalée intense, des vomissements, une crise convulsive. L'examen des urines réduite à 200 grammes, montrait de l’albumine (2 grammes), une rétention chlorurée, 3 grammes d’abord, puis 0 gr. 90 avec le régime déchloruré, et enfin disparaissant peu à peu pour arriver au chiffre de 7 grammes. À noter, en outre, une hypertension artérielle maximum 16, minimum 8, l’urée sanguine étant égale à 0,40 par litre.
Le
A remarquer que la cécité était du type cortical, car il n’y avait ni lésion du fond de l'œil, ni modification des réflexes pupillaires. Enfin, notons qu’à la suite a succédé une hémianopsie en cadran passagère. »
Koh +
Nous n’avons pas hésité à rapprocher cette observation des deux précédentes.
Comparons-la, en effet, avec celle de Lemierre, abstraction faite de l’hémianopsie dont nous reparlerons plus tard.
La cécité de notre malade était bien du type cortical. Elle réunissait en effet les principax symptômes que nous avons vus à ce sujet au début de notre thèse, savoir :
Intégrité absolue du fond de l’œil ;
Conservation des réflexes photomoteurs ;
Absence des réflexes de clignement et de direction.
Les diagnostics de cécité hystérique ou de simulation pouvant être éliminés d'emblée chez cet enfant qui présentait par ailleurs une néphrite aiguë, nous avions donc bien à faire à une cécité corticale.
Enfin, après la similitude de ces accidents oculaires (que nous avons noté d’abord, puisque ce sont eux qui nous intéressent), notons la similitude de leur origine.
À savoir une néphrite aiguë avec rétention chlorurée. ‘
Il nous suffit pour cela de consulter la courbe des chlorures qui a été établie sur la feuille de température.
EE: (PSE
AE e de = j À | | \ co m
ste te ENS EAST 1800 sl GREC NEA Las 55 SIBva » + RASE RARE Pet lee nor Rpro ÿ SR | ê = À DCE EN QUE Le: Se À ë 5 Ê SN 0 = Ê a A , = LS SUR ES je Fe RSS Se « —— | dun Ë SR EU Ps die ; Fa z
us Si nel - SÉSBE CS 5 a CE “i Et ral ae = 4
EI
- 1 : zu ae RbLE el : : à Bal = F 1 - 20 F 08€ F neue EX < dE ie ! see ses fh6€ LT Ï Le s si = de | = Æ = “ Xl00b (0) . | ] ! 1 SRBE ke g l; ( fi [- : ele 1 CR C ! ne CE TER SUES ( 37loLÿ x Ï Fa f fi Miel RE T Le a Et ! [ - RELREEEELTET FRRISE EL] her ! LR 4IS BK 7e 1\æ : 12411 4) ?| | nAPADADAPACAAT s? Gh [8h [4h | [86 nnmad !
pe
Le taux de ceux-ci s’est élevé de 2 grammes (taux au moment des accidents oculaires) à 3 gr. 6. Ils diminuent encore les jours suivants, mais ceci est moins étonnant si l’on se rappelle qu’à ce moment le régime déchloruré avait été établi.
On nous objectera que le taux de 0,40 % d’urée dans le sang était un peu élevé pour un enfant de 12 ans. Nous pourrons répondre en nous reportant à l’observation de Lemierre (son malade présentait 1,35 %), que cette légère hyperazotémie « était bien explicable chez un malade presque anurique et n’a joué aucun rôle dans la genèse des ‘troubles oculaires », la meilleure preuve étant l’absence de toute lésion de rétinite.
Cette rétention des chlorures explique, comme chez le malade de Lemierre, les symptômes accessoires, les œdèmes de la face, la torpeur, etc.
Insistons enfin en dernier lieu sur la terminaison identique des accidents chez les deux malades, par la guérison, et sur la bégninité de ce syndrôme.
Voici ce que dit Lemierre à ce sujet, dans son observation
«< Malgré la brutalité de leur début, malgré leur intensité et leur gravité apparentes, les accidents oculaires présentés par notre malade ont été d’une fugacité remarquable.
« À l'entrée de ce malade à l’hôpital, la cécité était si absolue qu’il n’apercevait même pas la lueur d’une lampe électrique approchée de son visage ; trois jours plus tard, la vision était absolument différente.
« Il ne subsistait rien du syndrôme si inquiétant
qui avait marqué le début de la néphrite. »
Ceci concorde entièrement avec ce que nous savons du pronostic des accidents chlorurémiques. Avec juste raison, le Professeur Widal a opposé la bénignité des symptômes visuels d'ordre chlorurémique à ceux de la rétinite albuminurique, habituellement beaucoup moins dramatique dans son apparition, beaucoup plus insidieuse et qui mène sûrement à la cécité incurable en même temps qu’elle est pour lexistence d’un pronostic si redoutable.
C’est pourquoi il n’y a pas à s’effrayer outre mesure au début d’une néphrite aiguë au cours d’une néphrite chronique, du syndrôme constitué par un gros œdème de la face (cépnalalgie, éclampsie, amaurose brutale et complète avec conservation des réflexes lumineux). Il y a toutes les chances pour que, en pareil cas, l'examen du fond de l’œil montre l’intégrité de la rétine si la polyurie libératrice ne se fait pas trop attendre. Si l’azotémie rapidement croissante ne vient pas compliquer la situation, non seulement on verra les œdèmes s’effondrer, la céphalalgie et l’éclampsie cesser rapidement, mais encore le sujet récupérera une tension normale avec une promptitude remarquable. Il ne s’agit là que de chlorurémie, et la chlorurémie assume toutes les conséquences habituellement les moins graves de l'insuffisance rénale. Ajoutons que l’amaurose provoquée par l’œdème cérébral peut se surajouter à des lésions de rétinite et azotémique ancienne ou récente.
Chaque ordre de symptôme conserve alors son pronostic et le degré de récupération de la vision, après la disparition du syndrôme chlorurémique sera conditionné par le siège et l'étendue des altérations réti-
niennes.
PAS lue
Si les symptômes ont par eux-mêmes une tendance à évoluer favorablement, une thérapeutique judicieuse peut aider à cette évolution... »
Il en fut de même chez notre malade. Début brutal, symptômes inquiétants, puis, au bout de peu de temps, polyurie libératrice des chlorures, et retour à la vision
intégrale et guérison complète.
PATHOGENIE
Nous voici donc en présence de trois cas à peu près semblables de cécité corticale au cours d’une néphrite avec simple rétention chlorurée.
Voyons quelles ont été les phénomènes invoqués pour expliquer la pathogénie de ces accidents (nous disons accidents, car le malade de Lemierre présentait, en plus, des accidents nerveux : éclampsie) et en particulier de cette cécité corticale.
Voici ce que dit Lemierre dans la suite de son observation que nous avons publiée.
« Nous pensons que chez notre malade, l’amaurose était fonction d’un œdème cérébral ayant sur les voies optiques une localisation que nous avons indiquée plus haut.
Cet œdème a rétrocédé d’abord de l’hémisphère droit d’où la persistance de la seule hémianopsie homonyme droite. ».
Par ailleurs, Widal et Vaucher rappelant la conception ancienne de trouble, n’ont pas hésité dans ce cas à attribuer les troubles visuels à l’œdème cérébral avec hypertension probable du liquide céphalo-rachidien.
Et il est fait une étude détaillée de ce syndrome dans le traité de médecine de Roger, Widal et Tessier.
La bégninité, l’œdème généralisé, les petites crises éclamptiques avec ou sans amaurose transitoire sont notés ainsi que l’oligurie.
Quel est le mécanisme de ces accidents cérébraux ? « Le rôle de la rétention chlorurée ne saurait être mise
en doute, lisons-nous dans ce traité (p. 130). Les accidents nerveux coïncident avec des poussées d’infiltration périphérique et, en particulier, de l’œdème de l’extrémité céphalique. Ils peuvent être provoqués expérimentalement dans l’organisme par l'introduction d’une ration supplémentaire de sel et rétrocéder en même temps que les œdèmes sous-cutanés sous influence d’une débâcle urinaire d’eau et de chlorures…. Il est impossible de ne pas se remémorer la conception déjà ancienne qui attribuait les accidents de l’urémie nerveuse à l’œdème cérébral (Trouble Rosenstein et Jaccoud).. Cet œdème n’est, d’ailleurs, pas une vue de l’esprit mais a été constaté par Carpentier et Raymond, par Chantemesse et Tenesson, par Volhard et Suter, et plus récem-
ment par Carrière et Ménétrier ».
À côté du rôle que joue l’œdème cérébral, généralisation de la rétention chlorurée, il faut signaler dans la production de ces accidents, le rôle également probable que paraît jouer l'hypertension du liquide céphalo-rachidien.
Widal et Vaucher l’ont signalé dans leur observation.
Remarquons, d’ailleurs, qu’on peut en donner une explication plausible : cette hypertension serait déclanchée par l’afflux anormal de liquide dans l’encéphale.
Chez notre malade, cette hypertension existait et une décompression amena aussitôt une amélioration des accidents oculaires.
Une première ponction lombaire pratiquée le lendemain de son arrivée, 18 février, montrait, en effet.
une tension exagérée : 35 au manomètre de Claude, 60 après décompression des jugulaires.
Or, le lendemain, l’amaurose avait cédé, ne laissant place qu’à une hémianopsie, alors que la rétention chlorurée était encore à son apogée.
De même, le 20 février, deux jours après, alors que la vision baissait à nouveau, on pratique une seconde ponction lombaire, qui a un effet identique à la première.
Cette amélioration des troubles cérébraux par la ponction lombaire a été signalée par Pierre Marie et Guillain.
Par contre, Castaigne et Chantemesse n’ont obtenu aucun résultat par la ponction lombaire.
Cette pathogénie est donc sujette à discussion.
D’autre part, la dilatation des veines rétiniennes que Widal et Vaucher ont signalé chez leur malade — et qui précisément — serait le résultat de cette hypertension — n'existait pas chez notre malade.
On peut répondre à cette objection que cette dilatation ne s’observerait que dans les hypertensions pro-
longées du liquide céphaio-rachidien.
