OBSERVATION I

(Malade de M. le Professeur Pouyanne)

L'enfant Bernard D... âgé de sept ans et demi, est envoyé en consultation par son médecin traitant auprès du Professeur Pouyanne, le 25 mars 1954, pour rétention d’urine. Le compterendu de l’examen radiographique pratiqué le 23 mars 1954 est le suivant

« L'examen du bassin ne permet pas de mettre en évidence d'anomalie osseuse radiologiquement décelable, aussi bien de

face que de profil. A noter, cependant, l’absence de bulle rectale pré-sacrée.

Un cliché mou de la région coccygienne s’avère négatif.

Un lavement baryté, pratiqué après évacuation de la vessie par sondage, montre une importante dilatation de lanse sigmoide qui est refoulée vers le haut et vers la droite. Le

profil du lavement baryté montre un rectum refoulé vers l'avant, aplati, qui se perd insensiblement vers le sigmoïde,

lui-même refoulé vers l’avant.

En conclusion, masse sacro-coccygienne antérieure, refoulant les viscères pelviens vers l’avant.

Il serait utile de réaliser une urographie pour faire le point de l’atteinte secondaire possible de l’arbre urinaire. » On ne relève rien dans les antécédents héréditaires et

collatéraux, en particulier ni syphilis, ni jumeaux. Par contre, l’interrogatoire fait sur le passé du petit malade,

nous apprend que dès l’âge d’un an, en 1947, il a été appendicectomisé, et qu’à ce moment là, il a déjà eu une rétention

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d'urine, Il devait faire une nouvelle rétention en 1951, date à laquelle on constate un phimosis dont on l’opère.

Enfin, le 23 mars 1954 une troisième crise de rétention d'urine, dont la radiographie trouve la cause exacte, l’amène dans le service.

Le malade est alors admis d'urgence à l'Hôpital des Enfants le 25 mars 1954. À son entrée, la vessie distendue forme un globe volumineux dans la région hypogastrique. Au toucher rectal, on peut percevoir une masse kystique, liquidienne, bombant vers l’avant sur la face postérieure du rectum.

On tente aussitôt la mise en place d’une sonde uréthrale qui passe très difficilement et ramène peu d'urine. L'enfant a une selle : les matières sont aplaties en ruban.

Le 26 mars 1954, on pratique une ponction du kyste, sous anesthésie générale au kélène. Cette ponction ramène 350 cc. de liquide mêlé de sang ainsi que quelques poils et des fragménts de tissus. Après filtration, ce liquide trouble est de couleur jaune verdâtre : on y note l’absence de pus et de germes.

Le 2 avril 1954, une tentative d'injection d’air dans la poche pour repérage radiographique ne donne rien.

L'intervention est pratiquée le 2 avril par le Professeur POUYANNE, sous anesthésie au Nesdonal et éther avec intubation. On effectue une perfusion de 125 cc. de sang. Le compte rendu opératoire est le suivant

« Incision médiane sur la partie inférieure du sacrum, du coccyx et du raphé. L’incision s’incurve ensuite un peu à gauche à deux travers.de doigt de l’anus. Une longue mèche a été au préalable introduite dans le rectum.

On isole le coccyx, puis on recherche à gauche de lui un plan de clivage autour de la paroi du kyste.

Très vite, on ouvre une cavité à revêtement muqueux et l'on croit un moment qu'il s’agit de la muqueuse rectale, On verra par la suite que c’est un petit kyste dermoïde, gros comme une noix, qui contient une touffe de poils et semble indépendant de la grande poche.

Maïs, en raison de ce fait, on juge préférable d’ouvrir celleci pour faciliter sa dissection, Son revêtement est lisse: il contient quelques touffes de poils, mais pas de dents. On

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commence alors la dissection qui s'avère assez laborieuse.

En arrière, il y a une adhérence marquée au plan pré-sacré et, l’on résèquera non seulement le Coceyx, mais encore la partie basse du sacrum pour pouvoir isoler la poche à ce niveau. En avant, elle adhère étroitement à la tunique musculaire du rectum, dont on la clivera peu à peu, surtout à la compresse, comme un sac herniaire.

Sur les côtés et en haut, au contraire, la libération, très facile, se fait au doigt.

À aucun moment on ne voit le péritoine.

En bas et sur les côtés il y a deux adhérences extraordinairement denses vers les ischions. Ce sont elles qui constituent les dernières amarres de la poche, qui tombera une fois qu'elles seront sectionnées.

On enlève alors le petit kyste ouvert au début. Dans la vaste cavité, le rectum volumineux est maintenant dégagé. On le rapproche par deux points au catgut de la partie postérieure de la brèche et on suture celle-ci après avoir laissé deux drains de part et d’autre du rectum, dans le décollement. L’hémorragie a été modérée, mais l’opération a été longue et vraiment laborieuse (2 h. 15).

Traitement local : Pénicilline — 1 million d’unités. Streptomycine — 1 gramme par le drain.

Les suites opératoires ont été sans incident.

Anatomie pathologique : Macrostopiquement, la tumeur consiste en une masse lobulée, lisse, blanchâtre, kystique, de Ia grosseur d’une grosse pamplemousse, à laquelle est appendu un petit kyste, Elle contenait environ 500 cc. de liquide jauneverdâtre.

L'examen histélogique montre qu'il s’agit d’un dysembryome tératoïde qui ne paraît pas présenter d'évolution maligne. La paroi est fibreuse. Le revêtement superficiel est constitué par un épithélium pavimenteux; en vrofondeur, dans le stroma, présence de cavités revêtues d’un épithélium simple, de type intestinal ou bronchique. Sur d’autres fragments, tissu fibro-

pomateux, cartilage, et, en un point, le revêtement pavimenteux se continue avec un revêtement cylindrique d'aspect muci-

pare rappelant le gros intestin. Au voisinage du revêtement de type intestinal, on rencontre tout un groupe de lobules formés