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Laparotomie sous-péritonéale gauche. Section des muscles larges, du grand droit, de l’épigastrique, de la ligne blanche. Le péritoine est refoulé en dedans avec la masse intestinale.

On récline la vessie, les uretères, le rectum, en libérant de proche en proche la tumeur. On respecte au passage les vais-

seaux iliaques externes gauches et les vaissaux iliaques primitifs des deux côtés.

La bifurcation aortique est entrevue. La libération de ia tumeur est assez facile en avant et sur les côtés, beaucoup plus malaisée en arrière.

On dissèque d’abord une première masse grosse comme le poing et située au-dessus du détroit supérieur. À ce moment, cette masse éclate : 200 à 300 gr. d’un liquide sirupeux s’écoulent de la plaie.

Une seconde masse tumorale unie à la première par un cordon du volume du pouce comble le pelvis : elle est de consistance solide (formations cartilagineuses et osseuses).

La libération de cette masse est délicate car elle « tient » älu Sacro-COCCYX.

Vérification de l’hémostase. Syncaïne à 1 p. 100 ën situ. Petit Mickulicz avec un drain au centre. Fermeture partielle.

Suites opératoires simples : perfusion continue pendant quarante-huit heures. Après un clocher thermique à 40°6, sans pâleur, la température atteint 37°-37°5 à partir du troisième jour. Drain enlevé au cinquième jour, mèches au septième et sac au neuvième.

Examen anatomo-pathologique (Prof. Poursines et Dr Laval. Lab. du Doy. Cornil) : Tumeur multilobée de coloration variable, blanchâtre par endroits, rouge en d’autres, de consistance inégale.

L'examen microscopique décèle :

1° De la paroi intestinale dont la structure histologique est complètement achevée (épithélium cylindrique à disposition glandulaire, riche en cellules à mucus, muscularis mucosae épaisse, sous-muqueuse conjonctivo-vasculaire et musculeuse à fibres longitudinales et fibres circulaires).

2° Du tissu cartilagineux riche en cellules jeunes et du tissu fibro-conjonctif en voie de différenciation cartilagineuse.

‘8° Du tissu cartilagineux en voie d’ossification.

4° Des rameaux nerveux du système périphérique dont la structure est normale, Il n’y a pas de tissu notochordal.

Conclusion : Embryome constitué essentiellement par un entérome, du tissu fibreux, du tissu cartilagineux, des rameaux nerveux périphériques.

Suites tardives : Trois ans après l'intervention, pas de récidive.

En résumé : tératome pré-sacré : les trois feuillets primitifs étaient représentés (tridermome) sans prédominance de l’un d’entre eux.

Dans cette observation, la structure histologique de la tumeur, son siège, font penser à un neurentérome développé aux dépens des vestiges du canal neurentérique et dont lorigine remonte au tout début de la vie embryonnaire... »

OBSERVATION VI (Falcidieno)

Z.… F..., 24 ans, employée, née à Gênes. Entrée le 8 mai 1950, sortie le 22 juin 1950,

Antécédents familiaux : Rien de particulier à signaler.

Antécédents personnels : Eut les exanthèmes de l’enfance. Réglée à 14 ans et à partir de ce moment règles régulières. En 1947, à 21 ans, appendicite pour laquelle elle fut soumise à l'intervention. A partir de l’âge de 17 ans elle souffrit par à-coups d’hémorroïdes qui quelquefois ulcérées donnaient lieu à de discrètes hémorragies. En février 1950, outre de gros nodules hémorroïdaux, on lui trouva une fistule anale. Elle fut alors opérée à cette époque pour ces affections.

A partir d’une époque imprécise (la malade ne s’én souvient pas), elle porte au niveau de l'articulation sacro-coccygienne, une tuméfaction arrondie qui, stationnaire dans son développement, n’a apporté aucun trouble digne d’être noté. LeRéte constipation, miction normale.

Avec le diagnostic de méningocèle, elle entra à nouveau à l'hôpital pour intervention.

À l'examen, le sujet est « normotype » et en bonne condilion générale. La peau et les muqueuses visibles sont normalement irriguées. Discret panicule adipeux sous-cutané. Pas d’altération appréciable du squelette.

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Au niveau de l'articulation Sacro-Coccygienne, tuméfaction de la taille et de la forme d’une noisette, à surface lisse, de consistance élastique, non douloureuse, fixe, recouverte de peau normale non adhérente, qui augmente de tension à la station debout et à la toux. Son contenu est partiellement réductible en position penchée en avant et à la compression.

Exploration rectale négative.

Rien à signaler pour les divers organes et APRES Examen d’urines négatif.

Elle fut soumise à l'intervéntion avec le diagnostic de kyste dermoïde sacro-coccygien. Opération effectuée le 17 mai 1959 sous anesthésie à l’éther et pré-anesthésie préalable (morphine-atropine).

Opération : Incision médiane, verticale, postérieurement À Janus jusqu’au tiers inférieur du sacrum. On trouve une tuméfaction à caractère de kyste au-dessus du coccyx, débordant du côté droit de cet os et se continuant en bouton de chemise avec une autre néoformation, à peu près du volume d’une orange, située antérieurement vers le haut dans la concavité du sacrum.

Ablation du coccyx et énucléation de toute la masse.

Dans la cavité résiduelle, on pulvérise 6 gr. de sulfamide chirurgical.

Suture de la plaie autour d’un drainage tubulaire.

L'examen macroscopique de là pièce montre qu’elle est composée principalement de deux sacs à contenu liquide, de couleur grisâtre, trouble, et que dans les parois se trouvent du tissu osseux ayant la forme d’une mâchoire rudimentaire, de la graisse et d'autres petits kystes avec des poils.

L'examen histologique donna le résultat suivant : Tissu de type varié (éléments glandulaires, tissu aréolaire, fibres musculaires, amas d’éléments épithéliaux) que l’on peut rapporter à un processus tératoïde.

Pendant les deux jours suivant l'intervention, on administra de l’opium et du bismuth pour retarder la défécation, étant donné le voisinage de la plaie avec l’anus.

Bien que l’hémostase ait paru soigneuse, il sortit du tube un abondant drainage de liquide séro-hématique qui, en quelques jours, devint purulent. Le tube, qui avait été progressivement raccourci, fut enlevé le douzième jour.

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Des éruptions cutanées à caractère urticarien rendirent également plus long le décours post-opératoire. La malade fut libérée le trentième jour.

Contrôlée un an après l'intervention, la Halde jouit de la meilleure santé.

L'auteur fait ensuite un commentaire extrêmement intéressant que nous tenons à rapporter :

Le diagnostic de tératome pré-sacré, différent du diagnostic pré-opératoire, nous porta à diverses considérations :

« 1° Le diagnostic clinique pré-opératoire, pour être exact, tandis qu’il était étayé par de nombreux symptômes, appuyant l'hypothèse du kyste dermoïde post-sacré, manquait de lélément le plus probant en faveur d’une tumeur pré-sacrée (déjà difficile à suspecter étant donné sa conformation bizarre) qui pouvait être apporté par l'exploration rectale. Celle-ci fut négative, parce que le bout du doigt explorateur, ou bien ne pouvait rejoindre et palper la masse, ou bien peut-être, en la touchant à son pôle inférieur, s’y enfonçait, repoussant le liquide qu’elle contenait, sans pour autant l’apprécier.

...« Néanmoins, la palpation combinée n’a pas pu éviter l’erreur quant au siège post-rectal de la collection.

2° Les troubles viscéraux tels que les douleurs et la constipation avec stase fécale tout au long du gros intestin, qui favorisèrent l’hypothèse d’une inflammation appendiculaire, et tels que les troubles cireulatoires des veines hémorroïdales sont plus probablement imputables à une cause unique : la Compression du tératome sur le rectum.

Une radiographie, omise parce que le diagnostic semblait banal, en mettant en évidence les petites parties osseuses du tératome, aurait été d’une aide certaine dans l’établissement du diagnostic exact,

« En conclusion de tout celà, je pense que l’on doit toujours se servir de tous les moyens techniques et cliniques, même s'ils peuvent paraître superflus, pour le diagnostic des tumeurs de la région sacro-coccygienne et j'attire l'attention sur la nécessité d’un diagnostic précoce, et par là d’une intervention précoce, laquelle, de cette façon seulement, pourra éviter les lésions des organes pelviens. »

SA Dre

OBSERVATION VII (Sawday)

D... C..., un garçon de quatre ans et cinq mois, fut envoye au Derbyshire Children’s Hospital par le Docteur G.S. Srms, de Derby, le 5 février 1925. La mère constata que le garçon avait été très constipé depuis quelques semaines et que, une quinzaine de jours auparavant, son abdomen avait soudainement enflé. En fouillant l’interrogatoire, on reconnut que l'intestin de l'enfant n'avait jamais été vidé régulièrement depuis la naissance. Il n’y avait eu ni vomissement, ni anorexie.

L'enfant était quelque peu sous-alimenté. L’abdomen était énormément distendu et météorisé. On pouvait sentir une masse dure à la palpation profonde au-dessus du pubis. On voyait aisément le péristaltisme. La matité du foie était normale, on ne pouvait pas sentir la rate et il n’y avait pas de matité mouvante dans les flancs. Les deux testicules étaient dans le scrotum. Il y eut une légère hausse de température, mais celle-ci tomba rapidement à la normale.

Au toucher rectal, on trouvait le pelvis rempli d’une grosse masse dure située derrière et quelque peu à gauche du rectum. L'intestin était si étroitement comprimé qu’il était impossible

de passer le doigt au delà de la masse. Durant l’examen, une

certaine quantité de gaz intestinaux s’échappa et la disten-

‘sion de l’abdomen devint nettement moins marquée. L’urine

ne contenait ni acétone, ni acide diacétique. Un tube à gaz fut passé par intervalles, suivi d’une injec-

tion d'extraits hypophysaires. La taille de l’abdomen fut de beaucoup réduite par ce procédé, mais l'effet fut transitoire.

Des lavements occasionnels produisirent de bons résultats, mais avec un effet seulement temporaire, sur la distension abdominale. Une radiographie du pelvis ne montrait rien d’anormal.

‘Intervention : le 16 février 1925, l'abdomen fut ouvert par une incision paramédiane gauche. On déplaça le rectum à l'extérieur. On notait une très petite quantité de liquide teinté de sang dans la cavité péritonéale. Le gros intestin était énormément distendu et hypertrophié. La partie inférieure de l'intestin grêle aussi était à la fois distendue et hypertrophiée,

Ceci était moins marqué plus haut, et le jéjunum apparaissait tout à fait normal. Le pelvis était complètement rempli par une masse dure rétro-péritonéale. La surface supérieure convexe de cette masse était recouverte de veines distendues et montait bien au-dessus du promontoire.

La tumeur était évidemment inopérable. Une petite incision fut faite en conséquence près de l’épine iliaque antéro-supérieure droite, On exposa ainsi la masse derrière le péritoine, on l’incisa et on en préleva quelques fragments pour l'examen microscopique. L'état général de l’enfant n’était pas très bon. Une colostomie descendante fut pratiquée à travers l’incision de laparotomie et un tube de Paul inséré.

Rapport d’anatomo-pathologie : La coupe montre une remarquable néo-formation. Elle consiste en un tissu fait de petites excroissances papillaires de stroma fibreux, recouvert d’épithélium de type élémentaire. Il est pratiquement certain que c’est une portion de tératome. Ce qu'est le tissu est impossible à dire : il est trop faiblement différencié pour avoir une fonction et un nom spéciaux. Ce fait peut être l’élément principal de sa malignité qui est évidemment d’un haut degré. Si toute la masse était examinée, il est peu douteux qu’on y trouverait d’autres tissus...

Evolution : L'enfant était en bon état après l'opération et l'abdomen diminua de taille. La principale difficulté était celle d'éliminer l’urine et il est probable que la cause immédiate de la mort le 5 mars fut l’urémie. Au cours des quelques derniers jours le malade était semi-conscient.

Examen post-mortem : La vessie était très distendue ét ses parois très minces. Le colon à la fois au-dessus et au-dessous de l'ouverture de colostomie, s’était contracté de façon

frappante. Le foie et les autres viscères apparaissaient normaux. Une masse sphérique de tissu friable, de la taille d’une petite orange, était située entre le rectum et le sacrum, enveloppant quelque peu le premier.

Cette masse, à l'inspection complète, arret être composée de plusieurs tissus différents et contenait de nombreux nodules durs et tout petits (cartilage). Ni poils ni dents ne furent trouvés. .

La coupe montre des tissus variés, y compris des muscles,

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des nerfs et des cellules épithéliales, tous à un stade primitif de développement. Il ne peut y avoir aucun doute que la tumeur soit un tératome. On note du cartilage et une zone calcifiée sur la Coupe, mais aucune formation osseuse réelle. La période d'isolement partiel de la masse principale du fœtus doit avoir été tout à fait précoce.

Nous ajoutons l'observation résumée de BROWN, très instructive, bien qu’elle ne relate pas l’histoire d’un tératome pré-sacré typique, mais celle d’une expansion pré-sacrée méconnue d’un tératome sacro-coccygien.

OBSERVATION VIII 4 (Brown)

F. A. fille née le .-25 avril 1945. Elle avait été opérée «illeurs à l’âge de trois mois pour ablation d’une tumeur de la fesse droite. La masse tumorale était, paraît-il, d'environ 3 cm de diamètre et située à droite du sacrum, distendant les tissus de la fesse et n'ayant aucune connexion profonde. On fit à cette époque le diagnostic histologique d’hémangiome.

A l’âge de quatre mois, hospitalisée pour rétention aiguë d'urine, avec «contracture du col de la vessie due à une cause indéterminée ». Des urographies intra-veineuses montrèrent un hydro-uretère et une hydro-néphrose bilatéraux. Une cystographie montra une vessie lisse, agrandie jusqu’à l'ombilice et poussée légèrement à gauche. Il n’y avait pas non plus d'écoulement de l’uretère. Cathétérismes journaliers pendant dix-neuf jours et administration de sulfothiazol pour prévenir l'infection urinaire. Néanmoins, fièvre et pyurie se déclarèrent le dixième jour. A partir du trente-deuxième jour, anorexie et diarrhée; d’où déshydratation et anémie, améliorées par perfusions et transfusions. Libérée le quarantesixième jour, elle avait perdu 1 kg. 800 et pesait 4 kg. 600. Pollakiurie persistante, mais disparition de VPinfection urinaire.

A l’âge de sept mois, hospitalisée pour drainage d’un abcès ischio-rectal que l’on trouva s'étendre haut dans le bassin. Le pus de l’abcès contenait du staphylocoque doré. Evolution post-opéraloire satisfaisante,

A l’âge de huit mois, on trouva à la palpation abdominale une masse ferme, non mobilisable, au bord du bassin. Persistance d’une petite quantité de liquide de drainage par la fistule, Le périnée bombait en bas et en avant : grosse protrusion entre anus et sacrum, maintenant les cuisses en flexion et abduction. L'examen rectal révéla l’atonie du sphincter anal et une grosse masse ferme remplissant complètement le bassin et comprimant le rectum contre le pubis. Les radiographies de l'abdomen montrèrent que cette masse pelvienne contenait quelques zones de calcification. Hydro-uretère et hydro-néphrose bilatéraux, vessie distendne jusqu’à l’ombilic, poussée en haut, en avant et à droite par la masse peivienne. Rectum et sigmoïde poussés en avant. La masse mesurait environ 10 cm de diamètre.

Intervention le 8 janvier 1946 : Diagnostic pré-opératoire : tumeur neurentérique. On excisa la fistule de la fesse droite et on étendit l’incision le long du bord droit du sacrum. Dissection de la tumeur et libération de son pôle inférieur. Puis incision verticale de l’ombilic au pubis, à droite de la ligne médiane, On trouva une tumeur s'étendant dans Ia cavité péritonéale, adhérente à un segment d'intestin grêle. Grosse masse ferme, à paroi épaisse, solidement amarrée dans le petit bassin, déplaçant vessie et rectum en avant contre la symphyse pubienne et la paroi abdominale antérieure. Libération facile de son pôle supérieur. Suture de la cavité péritonéale que l’on tassa vers le haut. Extraction de la tumeur par une dissection vive et sanglante qui nécessita une. force considérable : la tumeur fut apparemment complètement enlevée.

Perfusions et transfusion per-opératoires. Après l’opération, fièvre, diarrhée et déshydratation. Infection urinaire avec clocher quotidien à 40°. Persistance d’une atonie du sphincter anal. ni

Deux mois après lovération, persistance de l’hydro-néphrose et de l’hydro-uretère. L'enfant s’évacuait normalement, mais il y avait 60 cc. d’urine résiduelle,

NB.

Le 8 mai 1946, à l’âge de un an, cystostomie supra-pubienne pour rétention urinaire chronique. Aucun signe de tumeur persistante à la palpation. Fermeture de la cystostomie trois semaine plus tard.

Croissance normale, premiers pas à quinze mois. En septembre 1948, pyélographies normales, miction et défécation normales sauf une incontinence des matières à l'émotion. Petits abcès péri-anaux récidivants : ablation d’un tractus fistuleux dense péri-anal et péri-rectal. Aucun signe de récidive de la tumeur.

En 1950, apparence et conduite d’une enfant normale de quatre ans.

Le spécimen tumoral montra l’image d'une structure organoiïde, d’un tératome adulte, Il contenait les trois lignées germinales :

1° Ectoderme : épithélium stratifié avec kératinisation minime, des zones de tissu nerveux central, principalement de la névroglie, et de nombreux nerfs périphériques; :

2° Mésoderme : de nombreuses fibres de tissu conjonctif, du tissu graisseux, des museles lisses et striés, du cartilage et des vaisseaux sanguins dans un agencement bien régulier à travers la tumeur:

3° Endoderme : canaux ressemblant au colon, des structures ressemblant aux bronches et de petits kystes variés bordés par différents types d’épithélium.

Puis BROWN commente cette observation en ces termes :

« Ce cas ressemble à beaucoup d’autres. La rétention urinaire et la formation d’abcès à l’intérieur de la tumeur rendent le pronostic grave. Ce n’est que lorsque ces complications furent traitées aue la cause de la maladie fut soupconnée, Probablement, ce tératome avait-il à l’origine la forme caractéristique de sablier. La partie externe fut enlevée à l’âge de trois mois et la partie interne à l’âge de huit mois et demi. La tumeur avait apparemment atteint une grande partie de l’innervation de la vessie et de l’anus. Il paraît évident qu'un enfant porteur d’une tumeur présacrée importante ou en cours d'évolution tirerait bénéfice d’une ablation chirurgicale large dès que le diagnostic en est posé, »