‹ A propos d'un cas de dysembryome tératoïde présacré chez un enfantChapitre 19 sur 33 · NN NE · texte numérisé non relu

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est signalée par différents auteurs : HUNDIAING, RikER, Mac CARTY, GROSS, FALCIDIENO, PETIT et LE TAN-VINH. RIKER estime que 90 p. cent des tératomes sacro-coccygiens de l’enfant (la fillette dans 77 p. cent des cas) sont reconnus à la naissance et note que ces derniers « peuvent aussi s’étendre vers le haut, derrière le rectum, vers la cavité abdominale ». Mac CARTY constate que « dans de rares cas, le tératome peut être enfoui profondément et croître vers Pavant, produisant une obstruction du tractus intestinal ou urinaire. Dans la majorité des cas, cependant, il tend à croître vers le bas pour former une masse visible. » Et GROSS, à propos de huit tératomes observés chez des enfants âgés de quatre mois à cinq ans, corrobore cette opinion en ces termes : « Les lésions qui n'étaient découvertes que plus tard dans le bas âge ou l’enfance, se montraient beaucoup moins dans le chemin d’une masse extérieure; elles tendaient à êtré plus petites et placées en profondeur, ou bien elles étaient véritablement cachées en avant du sacro-coccyx ». Certains de ces tératomes ne se révélérent que par des signes d'emprunt : deux par fistulisation sont mentionnés. Les autres, accompagnés de troubles de la défécation et d’obstruction urinaire avec hydronéphrose, étaient-ils uniquement présacrés ? C’est probable, mais l’auteur n’en rapporte pas les observations. FALCIDIENO insiste sur le fait que « les tératomes de cette région peuvent rester latents un certain nombre d’années et se manifester à l’âge adulte seulement, quand, ayant atteint un volume considérable, ils produisent les signes de leur présence ». Enfin, Pertr et LE Tan-ViNx soulignent que « l’erreur de diagnostic sera évitée si on sait qu’une tumeur sacro-coccygienne congénitale ne s’extériorise pas toujours au périnée postérieur, et si on n’oublie pas la fréquence du développement abdominal qui s’observe plus particulièrement dans les formes kystiques. Les tumeurs de développement pelvien ou abdominal peuvent être ignorées quand elles sont petites; elles peuvent être méconnues quand latten-

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tion n’est attirée que par des troubles de compression pelvienne, constipation ou, surtout, troubles urinaires ».

D’après les données embryologiques, il n’est pas douteux que le tératome existe, en tant que dysembryoplasie, dès la naissance, et même à un stade précoce de la vie intrautérine. Mais, dans le début de son évolution en situation présacrée, son petit volume ne lui permet pas de se manifester par un signe quelconque, fonctionnel ou physique, ou, s’il existent, les symptômes en sont négligeables.

À un stade plus avancé, s’il lui arrive de produire d’abord une obstruction urinaire, cas le plus fréquent, l’examen clinique, même soigneux, peut ne pas le découvrir. C’est ainsi que dans notre observation, comme dans celle de SALMON et Poixso, ce trouble fut rapporté à un phimosis.

Il est facile de constater que, au cours de son accroissement, le tératome se manifeste progressivement, de façon intermittente ou chronique, par des signes fonctionnels d'emprunt dûs à la compression qu’il provoque sur les organes pelviens, comme le fait d’ailleurs toute tumeur présacrée bénigne, tel le kyste dermoïde. Suivant que la compression est plus où moins accusée, on a une obstruction complète ou seulement partielle des organes du petit bassin.

La traduction chnique la plus fréquente, souvent la plus précoce, est l’obstruction urinaire (dysurie, pollakiurie ,rétention). Celle-ci peut être telle que même un sondage uréthral devient impraticable et ne peut la faire céder. Les uretères eux-mêmes peuvent être comprimés par une expansion haute. Une cystostomie fut nécessaire chez le malade de SALMON et PoIxso, avant que l’on ne fit le diagnostic exact et que l’on ne pratiquât les ponctions de la tumeur, simplement palliatives. Si l’on n’intervenait pas, il est évident que le malade risquerait les complications habituelles : infection, hydronéphrose et sclérose rénale. La mort, par urémie probablement, se produisit chez le malade de SAWDAY.

Un deuxième signe fonctionnel fréquent est l’obstruction rectale. EMe peut aller de la simple gêne à la défécation jusqu’au syndrome de sub-occlusion ou d’occlusion, comme ce fut noté par SALMON et Poixso et par Sawpay. Cet obstacle au transit digestif influe notablement sur l’état général et la nutrition des malades. SawDay dut pratiquer une colostomie descendante chez son malade. Notre malade eut une selle rubanée le jour de son arrivée à l'hôpital, mais n'avait pas eu auparavant de troubles majeurs de l’évacuation rectale.

L’appendicite, comme le fait justement remarquer FAL- CIDIENO, peut être favorisée par la stase fécale que provoque la présence d’une tumeur présacrée.

Parmi les enfants dont nous rapportons les observations, aucun ne présenta d’hémorroïdes, signature d’une compression veineuse. Seule, la malade de FALCIDIENO en souffrit à partir de l’âge de 17 ans. Evidemment, cette ma lade n’était plus une enfant, mais nous avons tenu à rapporter son observation, en raison des considérations intéressantes auxquelles son cas a donné lieu.

Enfin, des fistules, ou « sinus de draînage », peuvent parfois, mais assez rarement, se produire soit à la peau, soit dans les organes creux. Leur production est évidemment provoquée ou favorisée par Pinflammation du tératome. Gross en signale deux cas; elles donnent issue à un liquide trouble, purulent, dans lequel on peut trouver des poils, matières sébacées, etc...

Tels sont les signes fonctionnels produits par la présence d’une tumeur présacrée bénigne. Il faut noter que: le tératome bénin de l’enfant ne cause pas, en règle générale, de troubles sphinctériens, ni de troubles neurologiques des membres inférieurs. En effet, cette tumeur bien encapsulée n’envahit pas le sacrum : elle se contente de comprimer les organes qui lui sont antérieurs. C’est seulement dans le cas d’une évolution maligne que pourrait naître une traduction neurologique. Quant aux troubles sub-

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