DESCRIPTION CLINIQUE
A) GENERALITES. — La maladie de Chauffard-Still est rare; la fréquence parait varier suivant les régions, les pays anglo-saxons signalant plus souvent cette affection.
Elle atteint en règle des sujets jeunes, mais elle peut aussi s'installer chez des gens âgés et sans précision, on peut évaluer à un tiers le nombre des cas qui débute dans l'enfance, avant la deuxième dentition, un tiers dans l'adolescence et un tiers après 25 ans.
La prédominance d'un sexe n'est pas nette, ainsi que la présence d'antécédents morbides.
La fin de l'hiver et le printemps paraissent les époques de prédilection de cette maladie.
B) MANIFESTATIONS DE LA MALADIE. — Le début peut être insidieux, subaigu ou aigu.
L'insidiosité est fréquente pour Still, mais parait plus rare chez l'adulte.
Tantôt le début est subaigu avec un état fébrile et atteinte symétrique de quelques articulations ; à cette période, aucune adénopathie n'est signalée et ce n'est qu’à la 2"° ou 3"° poussée que ce symptôme apparait.
Tantôt la maladie débute assez brusquemment, avec température élevée, pouls rapide, atteinte de l'état général et des articulations qui deviennent grosses et douloureuses.
L'évolution se fait par poussées fébriles, souvent douloureuses, tuméfiantes, extensives, non dissociées.
Dans l'intervalle des poussées, le sujet peut, au début, être redevenu normal, mais après plusieurs paroxismes, chaque poussée atteint le malade plus profondément.
L'intensité des poussées est variable, mais il est fréquent que la première soit la plus dramatique.
Ces poussées surviennent fréquemment tous les ans ; dans d’autres cas l'intervalle n’est que de quelques mois ou de quelques semaines.
L'affection peut durer de longues années, mais la cachexie abrège toujours la vie de ces sujets.
La guérison parait exceptionnelle.
Spontanément ou après un traitement, la maladie peut s'arrêter mais il ne faut pas croire à la guérison, car il existe de longues rémissions.
De la plupart des décès sont responsables la pneumonie et la broncho-pneumonie, qu'elles soient primitives ou secondaires à une autre affection.
C) LES SYMPTOMES PRINCIPAUX. — Les signes cardinaux qui ne coexistent que dans les formes complètes et au cours des poussées sont : la polyarthrite, les adénopathies, la spénomégalie, la fièvre et la cachexie.
a) La POLYARTHRITE. — Les jointures les plus souvent et les plus précocement atteintes sont les grosses articulations non proximales des membres: coude, poignet, genou ; la hanche et l'épaule sont moins souvent atteintes.
L'extension du processus aux petites articulations des mains est d'habitude rapide.
La colonne vertébrale est rarement respectée très longtemps.
Quelles que soient les articulations atteintes, la maladie est symétrique, surtout pour les grosses articulations, et plus nette à une période tardive.
Chaque poussée atteint les jointures déjà prises antérieurement, en outre un certain nombre jusque-là respecté et laisse un état chronique et une impotence d'autant plus marquée, que les poussées ont été plus nombreuses.
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Au moment des poussées, les articulations se tuméfient, deviennent rosées et chaudes, douloureuses spontanément et à la palpation.
La tuméfaction ne parait due qu'aux tissus périarticulaires et synoviaux, mais il n’est pas exceptionnel que l'article soit rempli de liquide.
Dans les cas anciens, l'articulation est hypertrophiée et par suite de l'atrophie voisine, présente l'aspect d'un fuseau à surface lisse et ferme. ’
La palpation permet de percevoir un épaississement des tissus périarticulaires et synoviaux, mais elle n’est pas douloureuse.
Les mouvements passifs restent indolores tant qu'on ne dépasse pas l'amplitude spontanément possible, en percevant en même temps des craquements dus aux tractus fibreux qui frottent ou se désinsèrent.
La rétraction se faisant dans le sens de la flexion, la limitation de l'extension est constante et les mouvements spontanés sont toujours plus entravés que les provoqués.
Les déformations les plus fréquentes atteignent les grosses articulations : demi-flexion permanente du genou, extension et varus du pied, demi-flexion du coude.
Le poignet et les doigts se dévient en règle, du côté cubital.
Pour les phalanges, la flexion de la première articulation interphalangienne, accompagnée parfois d'une flexion de la seconde, est souvent rencontrée.
À un stade avancé de la maladie, le patient est confiné dans un fauteuil et même au lit.
L'examen radiologique dans la règle ne permet de découvrir aucune lésion.
Cependant dans des observations authentiques, Strauss, Micheli et Gamna, Debré, Lamy et Broca, Weissenbach, Françon, Elinoy et Robert ont eu l'occasion d'en rencontrer.
Dans leurs cas récents, Lesné, Clément et Mile Rouget, Babonneix et Mile Lévy, ont noté une légère décalcification, sans déformation aucune.
. L'anatomie pathologique étudiée en particulier par Still, Stoye, Micheli et Gamna, montre que les lésions portent sur-
tout sur la capsule et le tissu conjonctif périarticulaire ; la synoviale est atteinte aussi d'inflammation chronique.
Les coupes montrent une hyperplasie inflammatoire : fibrose et infiltration leucocytaires désséminées.
Les cartilage sont souvent intacts, mais lorsqu'ils sont lésés, l'altération est constituée par des enfoncements siégeant sur la marge du cartlage et exactement remplis par des petites excroissances de la synoviale épaissie (Still).
Strauss, Micheli et Gamna ont observé une certaine incrustation du cartilage.
En somme, anatomiquement, la polyarthrite est un type. de rhumatisme fibreux, une polyarthrite infectieuse primitive chronique, se manifestant primitivement et essentiellement par des lésions de la capsule, des tissus périarticulaires et de la synoviale et pouvant tardivement et accessoirement, s'accompagner de lésions cartilagineuses et osseuses.
L'atrophie musculaire est précoce, car les muscles euxmêmes, sont touchés par le processus inflammatoire ; il existe donc une arthro-myosite.
b) Les ADENOPATHIES. — Parmi les ganglions superficiels, les antérieurs du cou, présterno-mastoïdiens et les sus-claviculaires, ne sont que très rarement atteints ; le sousangulo-maxillaire est plus souvent signalé.
Plus fréquemment sont atteints les ganglions du triangle postérieur du cou, les épitrochléens, juxta-huméraux et axillaires et les inguinaux.
Les ganglions profonds sont atteints ; ainsi les iliaques, les médiastinaux (G. Etienne et P. L. Drouet) et ceux du hile hépatique.
D'après Still l'adénopathie serait généralisée ; Chauffard et Ramond, Micheli et Gamna insistent sur leur situation dans le territoire des organes lésés ; ce sont les adénopathies satellites.
On doit remarquer aussi, qu’il n'y a pas de parallélisme entre le volume des ganglions et l'intensité de l'atteinte articulaire.
Les adénopathies apparaissent dès la première poussée arthropatique, grossissent au moment des poussées, en même temps que les autres syptômes s'exagèrent.
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Après la poussée, les adénopathies régressent en gardant cependant un volume anormal, mais au stade de déformations permanentes, les ganglions gardent le volume qu'ils acquéraient au moment des plus fortes fluxions.
Au cours des poussées, ils peuvent être sensibles ou douloureux, mais à la phase chronique ils sont ‘presque insensibles.
Leur consistance est uniforme et ferme, isolés les uns des autres, mobiles sous la peau saine, ils ne suppurent jamais.
L'examen anafomo-pathologique montre une fibrose de la région hilaire, épaississant la capsule : les cloisons sont plus fortes, le réseau fibrillaire plus gros.
Cette fibrose est d'autant plus forte que l'inflammation est plus ancienne.
Une cellulo-réticulose caractérisée par une prolifération des cellules réticulaires du parenchyme et des sinus qui apparaissent dilatés et remplis, coexiste.
Les follicules sont tantôt atrophiés, tantôt volumineux ; les cordons sont plus ou moins lâches.
Les lymphocytes sont en grande majorité et certains sont altérés, en prenant l'aspect de « plasma-zellen ».
Il est manifeste qu'il s'agit d'une inflammation chronique, qui sans être quasi-pathognomonique comme on l'a dit, la structure du ganglion de Chauffard-Still est des plus intéressantes.
c) La SPLENOMEGALIE est inconstante chez l'adulte ; elle parait plus fréquente chez l'enfant et chez l'adolescent.
Tantôt elle est modérée, nette ou discutable, tantôt elle apparait importante ou même considérable.
Au moment des poussées, en même temps que les adénopathies et les arthrites, la rate se congestionne et s'hypertrophie.
L'histologie a été peu étudiée et les auteurs les plus récents la décrivent comme une inflammation : la pulpe congestionnée, présente les lésions habituelles des splénomégalies chroniques simples, avec altération de l'artère centrale, du follicule et des artériolles pulpaires.
Dernièrement, M. Loeper, À. Lemaire et J. Patel, chez une malade traitée par la splénectomie, trouvent à l'examen microscopique de la rate, à côté des follicules intacts, un aspect inhabituel de la pulpe.
Au milieu d'une hyperplasie considérable du réticulum, les sinus étaient vides d'éléments cellulaires, avec leur revêtement endothélial en prolifération où les kariokinèses y étaient nombreuses.
Les vaisseaux semblaient normaux, mais certaines des plages de dégénérescence rappelaient des vaisseaux en voie de transformation hyaline.
d) La CACHEXIE qui manque au début et qui s'atténue si les poussées s'espacent, est très marquée à la période d'état. Chez les enfants c'est une véritable athrepsie.
e) La FIEVRE accompagne les poussées d'exacerbation générale de tous les symptômes ; la température peu élevée n'est pratiquemnt jamais normale.
Tantôt à début progressif, tantôt rapide et aigue, la fièvre baisse après quelques jours, mais reste soit intermittente soit rémittente.
Au début, les périodes fébriles sont séparées par des intervalles d'apyrexie complète ; plus tard les poussées sont moins tranchées, mais le malade reste miné par une fébricule capricieuse et instable.
Sur ce fond, éclatent quelquefois des paroxismes violents qui peuvent ne durer qu'une heure, ou qui se reproduisent plusieurs jours de suite.
