À. — STRUCTURE DE L'OS PSATHYROTIQUE

L’anatomie pathologique a pendant longtemps fourni peu de renseignements du fait du pronostic vital bénin du syndrome de Lobstein et par là-même de la rareté des constatations nécropsiques. Dans sa description Lobstein notait que les os étaient légers, cassants et fragiles comme du verre.

Mondor et Sicard à la suite de biopsies ont fait des constatations histologiques normales.

Par contre Key a trouvé des anomalies ; l’examen macroscopique montrait un périoste friable se décollant mal, une corticale épaisse et poreuse qui se cassait facilement. A l’examen microscopique, les canaux de Havers renfermaient un tissu conjonctif lâche, très vasculaire ; ils étaient largement anastomosés les uns aux autres, et unis, par des ramifications transverses et obliques, à la cavité médullaire et au périoste. Les lamelles d’os compact affectaient une disposition concentrique normale autour des seuls

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canaux de Havers typiques. Autour des larges canaux, les lamelles étaient rangées très irrégulièrement, allaient en tous sens, et n’avaient aucune tendance à former des couches concentriques. Ces larges canaux étaient bordés parfois par plusieurs couches d’ostéoblastes. C’est de l’augmentation du nombre de ces ostéoblastes que paraît dépendre le travail de régénération osseuse mis en évidence par la rapidité et la consolidation des fractures.

Clément a récemment présenté une hypothèse originale pour expliquer la fragilité osseuse. « La lésion essentielle, écrit-il, porte sur la substance fondamentale préosseuse. La trame des fibrilles collagènes n’est pas aussi dense et serrée que normalement dans les travées et les lamelles osseuses. Les fibrilles, moins nombreuses, sont aussi anormales par leur minceur et leur substance grenue. La substance protidique, qui joue le rôle de ciment interfibrillaire, est également peu abondante, de sorte que bien qu’elle fixe normalement le complexe phosphocalcaire, elle ne constitue, avec la trame délicate et relâchée, que des travées et des lamelles minces. Le manque de résistance aussi bien aux tractions et aux torsions qu’à la pression vient donc à la fois, du peu de densité de la trame, de la mauvaise qualité mécanique des fibrilles et de l'insuffisance de la substance fondamentale préosseuse. Bien calcifié, mais grêle et mal soutenu, l’os se brise comme un appareil plâtré dont l’armature de gaze serait trop lâche et de mauvaise qualité ».

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