PR: ARE
Le 27 mai les globules rouges sous l'effet de la thérapeutique remontent à 2.230.000, les blancs à 2.600 ; Hb 70 % ; Poly 48 % ; Mononucléaires 52 %.
C’est à ce moment que nous pratiquons un prélèvement gastrique après repas d’épreuve. Les résultats sont :
Acidité totale 2,04 gr. de CH par litre ; Pa recherche du CH actif est positive $
La recherche de l’acide lactique est négative ;
La recherche de l'acide acétique est négative.
L’ophtalmologiste de l'Hôpital Saint-Joseph fait un
examen de fond d'œil :
Œdème papillaire od, og, avec saillie inégale suivant les endroits du disque optique. La rétine autour de la papille participe à cet œdème, les vaisseaux sont pâles non tortueux, peu gonflés, le reflet macu-
laire a disparu des deux côtés.
En conclusion il s’agit d’une sorte de rétinite leu-
cémique avec pseudo-stase.
Acuité visuelle od. 0,5 » » og 0,6
La bilirubinémie en date du 4 avril est de 14 mgr. 0/00.
Au début du mois de juin l'enfant retourne dans sa famille ; G. R. 2.480.000 ; G. B. 3.000 ; HD 70 % ; Poly 44 ; Mono 56 %. Il y reste jusqu’au mois de septembre.
Le 14 septembre il revient à l'Hôpital Saint-Joseph, le nombre des globules rouges est de 1.830.000 ; globules
blancs 1.500 ; Poly 44 % ; Lÿmpho 56.
PR. en
Le 22 septembre : G. R. 1.500.000 ; Hb 40 % ; V. G. 1 ; G. B. 1.000 ; Poly neutro 26 ; Mono 2 ; Moyen mono 15 ; Lympho 62.
Le 25 septembre : G. R. 2.340.000 ; V. G. 1; G. B. 2.400 ; Poly neutro 10 % ; Mono 8 ; Moyen mono 24; Lympho 58.
Huit transfusiéns de 100 cc. sont faites entre le 14 septembre et le 4 octobre. Pendant cette période un clocher thermique à 39° 7. Albumine urinaire et
. . FRE . Li] sucre urinaire : recherches négatives.
L'enfant quitte l'Hôpital Saint-Joseph le 5 octobre 1944 seulement très légèrement amélioré. On ne note plus malgré la répétition des transfusions une. amélioration sanguine aussi prononcée que l’année précédente ; de plus son état général est très précaire.
Il faut encore noter que durant toute sa maladie et plus particulièrement depuis décembre 1943 le malade a présenté une fièvre irrégulière pseudopalustre dans son type graphique, mais sans malaise, sans sueur, parfaitement bien tolérée et de nature indéterminée et ne concordant pas obligatoirement avec les transfusions. Toutes les investigations faites sont demeurées négatives : des hémocultures avec repiquage n’ont donné aucun résultat, les examens bactériologiques également.
Précisons encore que la réaction de BorDET-WAs- SERMANN est négative dans le sang, que la cuti réaction | est toujours restée négative.
La glycémie est de 1,10 gr.
L’examen du malade va apportér des éléments notables.
NDS
Outre la pâleur cireuse, la décoloration des muqueuses et de la peau, on va noter :
1° Une forte hypotrophie : l'enfant est âgé de 10 ans, sa taille est de 1 m. 135, son poids de 15 kg. 900, le tour de tête de 49 cm., c’est-à-dire la taille d’un enfant de 6 ans et le poids d’un enfant de 4 ans.
2° Une pigmentation cutanée surtout au niveau de la partie supéro-interne des cuisses et de la région pubienne. La peau du scrotum est fortement pigmentée. | |
3° Une atrophie testiculaire. Le testicule gauche est en ectopie, le testicule droit est abaïissable mais difficilement perceptible et minuscule.
4° Une malformation congénitale des mains déjà signalée consistant en l’absence d'opposition des pouces qui sont parallèles aux autres doigts. Les radiographies montrent l’absence des trapèzes : les métacarpiens ne peuvent s’articuler.
Nous avons pratiqué les radiographies de tout le squelette que*nous avons soumis à l’examen de M. le docteur MicNox des Enfants-Malades. Il n’existe pas de modifications des os du crâne et des os plats. Au niveau des os longs on note une légère décalcification, un aspect strié transversalement sans caractères pathologiques précis et une anomalie de la cinquième vertèbre lombaire qui a une forme irrégulière.
Pour terminer, les troubles de la crase sanguine sont :
Signe du lacet positif ; Caillot irrétractile ; Temps de coagulation 15 minutes.
Temps de saignement 13 minutes.
En résumé nous nous trouvons en présence d’un malade actuellement âgé de 10 ans qui mesure 1 m. 13 et qui pèse 16 kg., donc fortement hypotrophique, qui dès le début de son existence a toujours présenté un teint très pâle, cireux avec décoloration de la peau et des muqueuses. A l’âge de huit ans à la suite d’une série de maladies infectieuses sa pâleur s’accentue, des hémorragies nasales, gingivales et du purpura nécessitent une admission d'urgence à l'Hôpital. Ce malade soigné depuis le moïs de mai 1943 par M. le docteur HuREz présente les signes suivants : des malformations congénitales des deux pouces qui sont parallèles aux autres doigts, absence d’un os du carpe : le trapèze ; une pigmentation cutanée au niveau de la païtie supéro interne des cuisses et de la région pubienne ; une atrophie testiculaire, ectopie du testicule gauche, testicule droit très petit.
Au point de vue sanguin on constate une anémie très marquée autour de 1.000.000 avec hyperchromie. Les globules blancs sont eux aussi diminués, les éléments granuleux sont nettement en dessous de la normale. Il y a prédominance de lymphocytes, il n’y a pas de monocytose marquée. Les plaquettes sont également diminuées, les ponctions de la moëlle osseuse
qui ont été pratiquées montrent une réaction médullaire des plus pauvres.
Notre malade a été amélioré certes par les transfusions sanguines répétées. Jusqu’à présent 64 transfusions ont été pratiquées, soit au total 6 litres 400, mais il n’y a pas eu de guérison. Les transfusions ne semblent apporter à l’organisme qu’une recharge globulaire passagère qui se perd rapidement ayant une valeur supplétive mais nullement curative.
