‹ A Propos D'une Forme Spéciale D'angio-Lymphangiome Congénital Généralisée De La Peau Paraissant Du A Un État Dystrophique Et Dysembryoplasique Du TégumentChapitre 11 sur 22 · ÉD ARE · texte numérisé non relu

ÉD ARE

z , es x .e , , des sébacées et sudoripares) ne présentent pas d’altérations notables.

Les Hémangiomes.

Dans sa classification, Brocq rattache les hémangiomes et les lymphangiomes au groupe des nævi vasculaires, les premiers étant des vasculaires sanguins, les autres des vasculaires lymphatiques. Tou tes ces formes sont des lésions essentielles, congénitales ; à propos de leur étiologie, Brocq émet l'opinion qu’il existe une certaine prédisposition et peut-être aussi un certain caractère d’hérédité.

D’après certains auteurs, il serait fréquent d'observer, chez des sujets atteints de nævi nombreux ou volumineux, d’autres difformités congénitales, des arrêts de développement, de l’idiotie, de l'hydrocéphalie. Ce seraient donc de véritables stigmates de dégénérescence qui pourraient les rapprocher de la maladie de Recklinghausen.

Pour notre part, nous avons eu l’occasion de voir rapporter l'observation d'un jeune enfant atteint d'idiotie congénitale et qui présentait à sa naissance une hyperplasie énorme des tissus de presque toute une moitié de la face, avec hyperostose et plaques angiomateuses, ce qui tendrait à confirmer l’origine embryonnaire de ces affections.

Nous dirons seulement quelques mots des hémangiomes qui, par leur nature, affinent plus ou moins

aux lymphangiomes, et surtout aux hémolymphan-

giomes ; ce sont, comme on sait, des lésions très fréquentes, surtout chez la femme et à localisations très diverses. On les divise en : plans, stellaires et tubéreux.

1° Le nævus vasculaire plan est constitué par des taches variables dans leur dimension et leur couleur, revêtant la forme tantôt de petits points, tantôt de nappes plus ou moins étendues. Il est de nature soit artérielle, soit veineuse; quelquefois multiple, disposé le long du trajet d'un nerf, il prend une allure zoniforme. Sa coloration est rouge, parfois plus foncée, presque bleue, disparaissant d’une façon plus ou moins complète par la pression du doigt ; dans certains cas, la peau à son niveau reste lisse, mince et mobile; mais on rencontre également des cas où le tégument est épaissi, en relief.

À propos de sa structure, Virchow a montré que ce sont les veines du derme qui sont dilatées et que les artères et le réseau capillaire restent à peu près normaux, d'où le nom de télangiectasis venosa que cet auteur lui a donné. Le nœvus vasculaire plan reste souvent stationnaire dès les premiers mois de la vie et peut même disparaître peu à peu spontanément ; dans d’autres cas il est susceptible de setransformer en:

20 Nævus tubéreux; celui-ci présente généralement une coloration plus foncée que le précédent et tend assez souvent à prendre des dimensions de : plus en plus considérables ; il forme une saillie

légère au-dessus de la surface de la peau, et pré-

LABS

sente parfois un processus inflammatoire qui peut en amener la disparition par sphacèle et cicatrisation. Voici d’après Rist les lésions histologiques qu'on y ‘rencontre : «il se produit une véritable néoformation vasculaire ayant une ectasie primitive pour point de départ, mais il n’y a pas de bourgeonnement de capillaires; les vaisseaux veineux s’épaississent, s’allongent et augmentent considérablement leurs sinuosités, tandis que dans le derme le tissu fibreux s’hypertrophie. |

Contrairement à ce qui se passe dans les angiomes plans, les autres parties constituantes de la peau, follicules, muscles, glandes sudoripares, s’atrophient. » :

30 Quant au nævus télangiectasique ponctué, stellaire, il est constitué par une petite ponctuation sanguine légèrement élevée, formant houppe centrale, d'où émergent à la façon des rayons d’une roue des télangiectasies qui se ramifient plus ou moins loin. |

En résumé, lés hémangiomes peuventse présenter sous un des trois aspects que nous venons de décrire à mais la possibilité de se transformer en angiomes tubéreux est toujours à envisager, aboutissant alors à une phase d'hypertrophie, ce qui rend leur pronostic un peu plus sérieux que celui des angiomes

non vasculaires,

Les lymphangiomes.

Nous les avons définis déjà dans un chapitre précédent: ce sont en effet des néoformations constitutionnelles et innées du système lymphatique, et qui sont classées parmi les tumeurs ; elles résultent d’une « hyperplasie des vaisseaux lymphatiques avec ectasié (1) ». Leur étude clinique sera faite plus loin ; donnons pour commencer un rapide aperçu sur la manière de les classer : les nœvi vasculaires lympbhatiques sont de deux sortes :

Le lymphangiome proprement dit d'une part;

Le lymphangiome tubéreux multiple d'autre part : (ce sont les lymphangiomes multiples de Pospelow).

C’est le lymphangiome proprement dit, ou circonscrit, que nous allons étudier particulièrement ; il présente d’ailleurs lui-même deux variétés cliniques : celui de la peau, et celui des muqueuses.

Le lymphangiome circonscrit de la peau est actuellement considéré comme une difformité circonscrite, une anomalie de développement. On a constaté depuis longtemps qu’à l'encontre des lymphangiectasies cutanées, qui sont des affections acquises, le lymphangiome est, lui, congénital ou peut se développer dès les premiers mois ou les premières années de Îa vie.

Comme nous l’avons déjà mentionné, il diffère

totalement des lymphangiectasies, ces affections

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