Darier « Traité de Dermatologie

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survenant à Ja suite d’un traumatisme ou d’une affection quelconque, laquelle a créé des obstacles à la circulation veineuse et ilymphatique d’une région. Il débute presque toujours dès la première enfance parde petites vésicules qui, restées d’abord isolées les unes des autres, se rapprochent ensuite au point de se confondre et de former un amas müriforme de vésicules opaques à la base et dont le sommet est plus ou moins transparent et ressemble à un petit grain de sagou ; leur forme est arrondie, globuleuse, assez régulière, parfois un peu ovalaire ou pyriforme ; elles peuvent être aplaties latéralement par compression réciproque. Elles présentent en quelque sorte l’aspect de perles à contenu translucide et sont recouvertes d’un épiderme souvent épaissi, d'apparence verruqueuse ; ilest parfois très aminci, donnant alors l'impression d’une fine pellicule transparente, tantôt lisse, tantôt sillonnée d’un fin réseau dû à la conglomération des vésicules voisines en une vésicule plus grosse et cloisonnée. On voit quelquefois ramper à la surface de certaines de ces vésicules, des touffes de capillaires sanguins : ce sont de véritables télangiectasies sanguines, mais qui siègent plus volontiers à la base même de ces vésicules, c’est-à-dire sous leur plancher ; c’est alors par transparence qu'on les aperçoit, sous la forme de petits points rouges, bleus ou violacés et situés ordinairement à la partie médiane du fond de ces vésicules.

La tumeur, dans son ensemble, repose sur une

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induration profonde ; autour de la masse principale, existent toujours des ilots détachés et un semis d'éléments isolés. Le contenu de tous ces éléments ou vésicules est parfaitement limpide ; lorsqu'on les pique, il s’en écoule un liquide aqueux, qui présente tous les caractères chimiques et histologiques de la lymphe et qui sont en quantité plus abondante que ne semblait le faire prévoir la cavité approximative de la vésicule ponctionnée ; le liquide, d’abord clair, se mélange de sang, puis l'écoulement s’arrête spontanément ; iln y a pas à proprement parler de lymphorrée.

La néoplasie n’est pas toujours uniquement constituée par des vésicules transparentes : on y remarque aussi des vésicules rouges nettement hématiques et quelquefois aussi de véritables nævi sanguins. C’est cette particularité qui a donné naissance à certaines erreurs d'interprétation et qui a conduit des auteurs à considérer les lymphangiomes comme des tumeurs vasculaires sanguines ; cela est dû, comme l’a démontré Freudweiler, à la rupture de télangiectasies sanguines dans les vésicules claires.

Les vésicules sont des cavités kystiques qui se développent dans le derme sous-papillaire et qui, peu à peu, grâce à leur accroissement progressif, envahissent même les papilles dermiques ; d’autre part, elles sont revêtues d’un endothélium continu et renferment une substance granuleuse et quelques

leucocytes.

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Souvent dans le tissu conjonctif formant la paroi de ées cavités, rampent des capillaires sanguins variqueux, dilatés, gorgés de sang, dont la rupture se devine fatale par le simple examen histologique ; aussi rencontre-t-on des cavités qui renferment un mélange de matière lymphatique et de globules rouges, quelque fois même un caillot sanguin.

D'après Rist, on y rencontre des cellules géantes possédant jusqu’à douze noyaux, faisant corps avec la paroi mais aussi parfois semblant appartenir au contenu du kyste. L’amas de cellules endothéliales dans les cavités, l’existence de mitoses, accentuent le caractère hyperplasique de la lésion. Unna admettant qu'il y a prolifération endothéliale, a rejeté l'hypothèse précédente du bourgeonnement actif des vaisseaux lymphatiques comparable aux angioblastes des hémangiomes.

Darier confirme la dilatation des lymphatiques et la présence d’amas de cellules lymphoïdes parmi lesquelles on a pensé reconnaître des lymphoblastes ; il émet l'hypothèse que leur groupement dans un réseau adénoïde permet d'admettre que les lymphangiomes proviendraient de reliquats embryonnaires du tissu lymphoïde, ce qui les apparenterait aux lymphadénies. Weichselbaum et Brünauer ont, dans un travail documenté paru en 1923 dans les A7-chives für Dermatologie, assez longuement étudié cette question.

Le Tymphangiome circonscrit de la peau est sou

vent le siège de poussées inflammatoires. 1 s’ob-

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serve surtout au cou, à la racine des membres supérieur et inférieur, et dans la région génitale. Les éléments dont ilest formé, présentant des alternatives d’accroissement et de diminution, peuvent

s’affaisser graduellement jusqu’à la résorption com-

plète dans certains cas. Il est indolent, sans gêne

fonctionnelle appréciable, si ce n’est lorsqu'il est dévenu volumineux et cest, dit Brocq, « généralement entre 10 et 30 ans que lés malades viennent consulter pour cette affection ».

À côté de son caractère de bénignité, il faut ajouter que la récidive sur place n’est jamaïs signalée après l’excision de la tumeur ; cependant une observation de Mantegazza en 1902, parue dans les Annales de Dermatologie, semblerait le démentir, mais dans cette observation il s'agissait exactement

du cas d’un hémolyÿmphangiome kystique superfi-

ciel développé sur la cicatrice résultant de l'extirpa-

tion d’un lymphangiome sous-cutané.

Quant au lymphangiome circonserit des rnuqueuses, il ne diffère guère de celui de la peau, ni comme aspect, ni comme évolution. Cependant, le développement du système vasculaire sanguin y est’ peut-être plus important que dans la forme cutanée. Notons aussi que les phases de turgescence de la tumeur sont également plus marquées et que le siège de prédilection est la langue avec de fréquentes propagations tantôt au cou, tantôt au voile du palais. Un autre caractère lui est spécial : c’est le

développement du tissu fibreux qui fait de l’en-

semble des lésions une tumeur à proprement parler.

Les Angiolymphangiomes.

Les lymphangiomes présentent parfois un aspect particulier constituant une forme mixte les affinant aux angiomes et qui leur a fait donnerle nom d’angiolymphangiomes ; ces derniers présentent d’ailleurs des caractères communs avec les Iymphangiomes et n’en diffèrent vraiment qu’au point de vue histologique. Ils sont comme eux congénitaux ou apparaissent dans les premiers mois de la vie.

Darier, qui divise les lymphangiomes circonscrits en trois formes : une forme superficielle, une forme moyenne ou dermo-hypodermique, et une forme majeure, range les angiolymphangiomes dans cette dernière; il les décrit comme des masses profondes, de volume variable, mal délimitées et occupant parfois toute une partie du corps.

Ces tumeurs siègent généralement soit à la peau, soit sur les muqueuses ; les autres localisations sont considérées comme des raretés ; cependant on à cité quelques observations d’angio-lyÿmphangiomes viscéraux et d’autres intéressant la glande sousmaxillaire ou la parotide, la glande mammaire, Sur les muqueuses, c'est surtout au niveau de la langue, sur la muqueuse buccale et les lèvres qu’on les a

observés.

Nous avons retrouvé dans la littérature un cer-

tain nombre d’observations qui nous ont permis d'établir quels étaient les points de prédilection de cette affection lorsqu'elle siège sur la peau et qui sont particulièrement le cou, la racine des membres et le thorax. | L'angiolymphangiome est'généralement caractérisé par une tumeur profonde, mal délimitée, d’un volume parfois considérable et présentant à sa surface un semis de petites vésicules dont les dimensions varient d’une tête d'épingle à une lentille ; vésicules rondes à sommet aplati ; les vésicules sont généralement groupées en bouquets sur le milieu de la tumeur ; elles peuvent être déformées, aplaties latéralement par compression réciproque.

Autour de la masse principale, existent toujours des îlots détachés et un semis d'éléments isolés, présentant dans certains cas une distribution zOniforme. Res De

Etant donné le polymorphisme des lésions que nous avons rencontrées dans diverses observations, il semble difficile ‘d'en faire une description unique, complète et absolue ; nous avons pu remarquer en effet que tantôt on rencontre sur un même individu des éléments lymphatiques et deséléments purement sanguins parfaitement distincts les uns. des autres, tantôt une association de ces deux formes dans le même élément et alors il peut yavoir. prédominance de l'élément sanguin sur l'élément lymphatique ou inversement.

C’est ce que nous mettrons. en. évidence par les J. Hamel 3

observations que nôus avons pu rassembler dans la littérature et que nous présentons dans ce chapitre. Elles nous. permettront de donner à la fois un aperçu sur quelques formes classiques de l’hémolymphangiome et sur sa constitution. au point de vue histologique. Une étude complète histologique sera faite ensuite à propos d’une forme d’angiolymphangiome généralisé dela peau eten nous basant sur des examens histologiques grâce à la bienveillance de M.le Docteur Caillau qui a mis à notre disposition des coupes histologiques pratiquées par lui-même sur des formes diverses d’angiolymphangiomes.

Voici quelques-unes des rares observations que nous avons pu retrouver et réunir ici: