OBSERVATION PERSONNELLE

Une forme spéciale d'angio-lymphangiome congénital,

: généralisé de la peau (1).

Le jeune A... Raymond, 19 ans, étudiant, s'est présenté le 5 juin 1928 pour la première fois à la consultation des maladies de la peau, pour un eczéma chronique des mains avec légers troubles circulatoires, particulièrement des mains (acro-asphyxie).

Au cours de l'examen, on le fit déshabiller et nous avons constaté avec surprise qu’il présentait sur tout le corps une affection cutanée, tongénitale aux dires du malade, constituée par une multitude de petits éléments saillants, arrondis, confluents, atteignant par endroits le volume d'une lentille, de coloration rouge-brun, un peu moins marquée aux plis de flexion, et semblant au premier abord avoir respecté la face, les mains et les pieds. La coloration

de ces éléments presque uniformément rouge, s’accentue

1.11 s’agit d’un malade fdu service de Dermato-Vénéréologie du Dr Payenneville de Rouen. (Prière de se reporter aux DHOLGRES" phies ci-après.) $

“osneauss foueqno oworSueqyduAjorsue,p a[8102ds

+29190d 504189 a[eS10p auuo0]09 e] 9p uorS9x ex onb quowroye89 sonbiewoy ‘soumopur onbsord quos uieuwr e] 19 2987 e7 nb quowoyqou J104 uO aUIOJ aun

oypuuosiod uorjeasosqo oxjou e quajaoddez os sonbiqderSojoud souorpo £ san)

PT Qt

aux jambes où elle est plutôt violette, diminue au contraire dans la région du cou jusqu’à la teinte café au lait. Nous allons essayer de décrire l'affection minutieusemént : tan-

‘tôt bien séparés les uns des autres, tantôt au contraire

très confluents, les éléments offrent par endroits (surtout

dans le dos) l'aspect de petits amas mäûriformes, de la lar-

geur d’une pièce de 50 centimes et que l’on peut distinguer

d’ailleurs sur la photographie ; ces éléments sont bruns rou-

geâtres, parfois plus clairs et presque café au lait, saillants,

lenticulaires, ne présentant aucune trace de desquamation

ou de dépresssion.

La coloration disparaît plus ou moins par la pression du doigt et réapparaît immédiatement.

Des ponctions pratiquées dans les lésions ont permis de constater qu'il s’en écoulait un liquide franchement sansuinolent ; cette petite hémorragie s’arrête rapidement. Malgré l’uniformité des éléments qui constituent cette lésion, ils présentent quelques caractères particuliers dans leur distribution et leur confluenee,

La face, qui paraissait respectée, présente cependant quelques éléments discrets, à peine surélevés, de couleur café au lait. Notons que le malade présente en outre de nombreuses lésions d’acné séborrhéique, lésions qu'il ne faudrait pas sur la photographie confondre avec celles que nous venons de décrire ci-dessus.

Au fur et à mesure qu'on descend vers la ceinture, les lésions deviennent plus colorées, plus confluentes ; c’est surtout dans le dos, au niveau des flancs et le long des membres supérieurs que les éléments sont le plus nets et le

plus caractéristiques ; signalons cependant que le long des

EF

apophyses épineuses de la colonne dorsale, la peau est intégralement respectée, souple, ne présentant aucune altération apparente ; le creux axillaire et la région du coude sont aussi moins atteints. Les mains elles-mêmes présentent également quelques éléments sur la face dorsale, jusqu’au niveau des dernières phalanges. Quant à la paume, elle est tout à fait indemne.

L'abdomenr présente le même aspect que le thorax, mais il n’y a aucune lésion sur la verge ni sur le scrotum.

Aux cuisses, où l'on rencontre quelques varicosités superficielles, les éléments sont aussi très confluents, plus foncés encore, etaux jambes l'intensité est telle que les membres prennent un aspect asphyxique, violet foncé, et qu'il n'existe. plus un seul point où la peau ne soit libérée de ces éléments : ceux-ci diminuent au niveau des pieds, la face plantaire est intacte.

En examinant attentivement le malade,on trouve quelques autres anomalies cutanées :

Un nævus sanguin sur la joue gauche (voir photo.)

Un nævus pigmentaire dans le dos (voir photo.)

Îl ressort en résumé que les lésions n’ont pour ainsi dire pas de prédilection pour certaines régions, mais qu’elles ont respecté la face, le cuir chevelu, la paume des mains, la plante des pieds. Il n’y a pas d’altération du système pileux. La peau est souple et normale dans les régions qui ont été respectées.

Quant aux muqueuses,elles ne présentent rien d'anormal,

Aux dires des parents du malade, l'affection est congénitale, et ne semble pas avoir varié d’une façon appréciable

quant au volume et à la coloration des éléments.

Fm

|” Gépéndant ils ont remarqué qu ‘elle était le siège à certaines époques (particulièrement au printemps), de véritables poussées inflammatoires, caractérisées par une exagération passagère de la couleur (violet foncé), accompagnée de sensalions prürigineuses, désagréables, mais non douloureuses, et à prédominance dans le dos et au niveau des jambes.

Certains agents extérieurs, tels que le froid,provoquentiles mêmés symptômes.

- Examen général. — Il s’agit chez ce malade, d’un sujet de constitution médiocre, maigre, ne présentant cependant pas de dystrophies apparentes.

Pas de stigmates de syphilis héréditaire. Une réaction de Wassermann d’ailleurs fut pratiquée et a été négative; nous noterons seulement une implantation défectueuse des incisives supérieures due probablèment à une exiguité de l’arcade dentaire.

Au point de vue oculaire : myopie légère.

Pas de troubles endocriniens appréciables ; il n’est pas

frileux ; n' SE JE de migraines.

Troubles cir TRES caractérisés par une acro-asphyxie légère des mains et des pieds. Pas d'œdème.

Varicosités superficielles sur la face antéro-interne des cuisses.

Au point de vue cardiaque : tachycardie (90 battements par minute), dyspnée d'effort. A l’auscultation, lésion mitrale douteuse (R. mitral ?). Tension : 13-9 et indice oscillométrique normal. |

Les poumons sont normaux.

Pas d'hépatomégalie, pas de splénomégalie.

Du côté des organes génitaux : léger varicocèle gauche.

Ts Il présente en outre quelques troubles du sympathique caractérisés par la coïncidence d'émotions ou d'accès de colère avec une vaso-dilatation marquée à la face avec augmentation de la coulure des lésions sur le corps ; les lésions des mains et de la face deviennent alors particulière-

ment plus nettes pendant quelques secondes.

Etat psychique. — Il présente un retard au point de vue intellectuel tout à fait remarquable ; il ést en effet âgé de 19 ans et se trouve avec des condisciples de 14 et 15 ans au plus. F

Mémoire infidèle ; il éprouve beaucoup de difficulté à l'exercer.

Cependant aucune altération du caractère ; ni impulsions, ni violence.

Antécédents héréditaires. — Père âgé de 54 ans (ulcères pariqueux). |

Mère âgée de 4o ans (cardiaque, + pulm., varices).

Antécédents collatéraux. — 1 frère âgé de 7 ans, bien portant.

1 sœur âgée de 17 ans (anémie ?)

1 frère mort à 9 mois (méningite), il aurait 13 ans.

1 mort-né (quiaurait 20 ans maintenant).

Antécédents pérsonnels. — Bien portant.

Il a fait une rougeole dans son jeune âge.

En résumé, en présence de ces faits, et à cause de la nature congénitale de l'affection, nous avons fait le diagnostic d'angiomes multiples. |

Une biopsie est pratiquée le 20 juin : prélèvement d’un fragment de tumeur (plusieurs vésicules) dans la région

dorsale, au maximum de l'importance des lésions.

LA La pièce fut envoyée au Dr Caillau, fixée dans le liquide de Bouin. | Coupe à la paraffine et procédés de coloration suivants : Hématéine éosine. | Trichrome de Masson (pour le collagène).

Orcéine de Unna (pour le tissu élastique).

Interprétation des examens histologiques.

Les examens histologiques montrent à la fois des lésions Ayperplasiques, des processus de néoformations vasculaires, et des ectasies ; les vaisseaux sanguins, les lymphatiques et les fentes lymphatiques sont à la fois intéressés.

Autant qu’on peut l’affirmer en se reportant à l’évolution de la maladie, il semble bien que ces lésions subissent au cours de leur évolution des régressions avec sclérose suivies de néoformations vasculaires nouvelles.

L'existence de ces poussées vraisemblables chez le malade permet d’étudier sur le tégument l’histogénèse des altérations constatées.

1° Lésions vasculaires sanguines. — Plusieurs types de lésions se rencontrent dans le tégument du malade. |

a) Dans un premier type qui semble correspondre aux poussées plus récentes, on observe les aspects suivants: dans les zones sous-papillaires où le tissu conjonctif paraît dégénéré, par place sclérosé,

on remarque l'apparition d’un tissu comparable au

I. — Ectasie et néotormations lymphatiques, transformant la papille en un tissu spongieux, aréoiaire.