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que seules les notions d’hérédité, de polynatalité, de polyléthalité, associées à l’hypotrophie du nourrisson, suffisent pour assurer un diagnostic qui, dans ce cas, ne saurait porter le nom d’épidermolye bulleuse.

Chez le grand enfant ou chez l’adulte, le diagnostic est basé :

— sur la notion d'hérédité, sur la consanguinité des parents; — sur l’origine traumatique des bulles; —— sur les lésions des phanères et spécialement des ongles; — sur la présence de kystes épidermiques sur les cicatrices des bulles; — sur l’état physique et intellectuel; — sur l’absence de signes généraux (fièvre en particulier) au moment des poussées. =

En résumé, en face d'une forme classique, il suffit d’être suffisamment renseigné pour faire un diagnostic qui n'offre pas de grandes difficultés.

Nous ne reviendrons pas sur le diagnostic entre épidermolyse bulleuse simple et épidermolyse bulleuse dystrophique, étudié déjà par Petges et Le Coulant (Nouvelle pratique dermatologique).

2° DANS LA FORME PHOTO-SENSIBLE. — Le diagnostic positif d'épidermolyse bulleuse est ici plus délicat à poser, car : — Les notions d’hérédité manquent très souvent; — L'affection est presque toujours acquise et non congénitale ; — Les lésions cutanées ou muqueuses sont beaucoup moins intenses.

Cependant, en se basant sur :

— la notion de traumatisme dans la formation des bulles ;

— l'atteinte des muqueuses;

— la présence de cicatrices, de kystes épidermiques:

— les lésions unguéales souvent discrètes,

SNS T'ES

tous signes en faveur de l’épidermolyse bulleuse dystrophi-

que, on peut ainsi éliminer les affections bulleuses chro-

niques (pemphygus) ou pigmentaires (mélanoses diverses). Par contre, les phénomènes de sensibilisation à la lumière

avec présence d’hématoporphyrine dans les urines doivent

faire penser aux toxidermies avec insuffisance endocrinienne

et carence vitaminique et surtout aux hydroas vacciniformes. Mais, dans cette affection :

— les bulles ne sont pas traumatiques;

— il n'existe aucune lésion dystrophique;

— la porphyrinurie est souvent très intense.

C'est donc en associant les deux notions d’épidermolyse bulleuse dystrophique et de sensibilisation à la lumière par les porphyrines que le diagnostic de la forme photo-sensible se trouve posé. |

De plus, l'efficacité probable à longue échéance du traitement endocrinien vient-il l’appuyer et le confirmer.

DE] BLANCHARD. a