‹ A Propos De Deux Cas D'Épidermolyse Bulleuse: DystrophiqueChapitre 21 sur 27 · PRONOSTIC · texte numérisé non relu

PRONOSTIC

La question du pronostic, restée secondaire jusqu'à présent, a pris tout récemment un intérêt particulier à la suite des travaux de Touraine. Il y a quelques années encore, les épidermolyses ‘bulleuses n'étaient guère : considérées que comme des infirmités pénibles, certes, mais peu dangereuses, au point que Ehlers, en 1936, pouvait affirmer qu'elles «ne sauraient être rangées parmi les malformations graves ».

Or récemment, Touraine, dans une communication au sujet de l’épidermolyse bulleuse maligne ou léthale, donnait la statistique suivante :

Dans 22 familles. il y eut 113 enfants, dont :

— 20, soit 17,8 p. 100, étaient indemnes; — 36, soit 23,1 p. 100, ont eu des épidermolyses bulï leuses dystrophiques, mais ont survécu asse; pour être étudiés entre 5 et 20 ans; — 59, soit 52,2 p. 100, sont morts entre & jours et 8 1015 UL — R sont morts in utero.

Il est vrai que, dans cette statistique impressionnante, Touraine fait entrer les enfants atteints ou non de lésions cutanées, et il semble se baser uniquement sur l’hérédité pour affirmer que les fœtus morts in ulero et les nourrissons morts aussitôt leurs naissances étaient bien atteints d'épi-. dérmolyses bulleuses inapparentes.

Une telle conception peut mener très loin, et l'on peut alors considérer les adultes atteints d’épidermolyse bulleuse comme les rescapés d'une fonme légère. On peut également

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