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admettre que les manifestations cutanées de la maladie n’en forment que le reflet visible, permettant le diagnostic, alors. que les véritables lésions, encore inconnues, sont internes et ne permettent guère aux individus de dépasser l'enfance.

Les horizons ouverts par cette conception nous paraisseht donc très vastes et fructueux pour l'avenir.

. En ce qui concerne nos deux malades, nos pronostics basés sur les cas précédents nous semblent devoir être tout à fait différents.

Pour notre malade 1, atteinte d’une forme particulièrement maligne, il ne nous semble pas qu'elle puisse atteindre l’âge adulte. Si toutefois elle y parvenait, le pronostic fonctionnel nous paraît sombre, les lésions de sclérose ayant ure tendance naturelle à l'extension; à moins que la puberté n'enraye cette évolution, comme il a été fréquemment observé.

Pour notre malade Il, parler de pronostic semble abusif; et pourtant cette jeune fille ne se trouve nullement à l'abri d'une récidive. Toutefois, ce ne sera jamais qu'une. infirmité légère, passagère, nullement comparable à celle de notre malade I. ; MER |

En tout cas, et sans vouloir insister davantage sur les épidermolyses bulleuses inapparentes, rappelons que les formes congénitales ‘les plus sérieuses entraînent une mortalité considérable. Peu-de malades arrivent à l’âge adulte, et ceux qui y arrivent ne laissent souvent pas de postérité (Touraine). Cependant, le fait d'atteindre l’âge adulte nous paraît être une certaine garantie, car les lésions ont alors fortement tendance à se stabiliser, permettant ainsi une longue survie, entrecoupée de poussées bulleuses de faible intensité.

ETIOLOGIE — PATHOGENIE

I n'est pas dans notre intention de passer en revue tous les problèmes de génétique posés par les différentes formes d'épidermolyse bulleuse. Nous nous contenterons de résumer les résultats déjà acquis, et nous nous bornerons à discuter seulement quelques cas particuliers qui semblent sortir du cadre habituel de l'affection. k

L'HÉRÉDITÉ DANS LES ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES. — Comme nous l’avons vu dans l'introduction, Touraine a récemment proposé une classification des épidermolysés bulleuses basée sur leur caractère héréditaire.

C’est ainsi qu'il distingue :

— la forme simple à type héréditaire dominant;

— la forme hyperplasique à type héréditaire dominant également;

— la forme polydisplasique à type héréditaire récessif.

Ces notions avaient déjà été mises en évidence il y a longtemps, d’une façon moins détaillée il est vrai, et il n'y a pas à revenir sur cette distinction entre l’hérédité dominanté et l'hérédité récesSive, mise en lumière par un très grand nombre d'observations et certainement indiscutable dans la grosse majorité des cas. À

Cependant, il existe un certain nombre d'observations (entre autres Grünfela, Wise et Lautmann, Hachez, Mac Leod, Mac'Cormac, Tobias, Perini, Siemens, Motta, Weissenbach. obs. I) où aucun caractère héréditaire n’a pu être mis en

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évidence et où, en même temps, l'affection était acquise, ne débutant jamais à la naissance.

Peut-on admettre que les formes dites acquises ne sont que des résurgences tardives el atténuées de formes héréditaires et congénitales ? |

On peut penser, en effet, qu'une prédisposition congéni-

tale restée inapparente pendant plusieurs années peut se manifester par des lésions ordinaires à l’occasion d’une infecion, d'une intoxication, d’une carence vitaminique, d'une insulfisance endocrinienne. Cette évolution ainsi déclenchée pourrait se poursuivre pendant plusieurs années, puis se calmer, et finalement aboutir à une guérison apparente et ragile sujette à des récidives faciles ou saisonnières. Il ne s'agirait, en somme, que de formes atténuées, accidentelles, avec des lésions localisées à la peau et aux muqueuses sans lésions d'ordre général : troubles staturaux ou intellectuels.

En poussant plus loin cette notion, on peut admettre que les tendances pathologiques de certains individus ne sont pas assez accusées pour aboutir aux lésions habituelles, d’où des formes entièrement inapparentes, ou plutôt latentes; sus-: ceptibles, elles aussi, de se transmettre héréditairement, pour finalement ressortir chez un descendant à l'occasion d'un mariage consanguin, d’une infection syphilitique ou tuberculeuse par exemple. Il s'agirait, en quelque sorte, d'une nouvelle forme de biotropisme.

Dans les antécédents des deux malades, dont nous publions l'observation, ‘on ne relève rien chez la malade IT, et seurement Ja consanguinité des parents chez la malade I, sans aucune autre marque d'hérédité, ses frères et sœurs étant indemnes jusqu ‘à présent.

La consanguinité des parents est très, souvent en cause, ainsi que l'ont déjà signalé Herlitz, Schoch, Muller, Walzer, Lentz.

Weissenbach, dans une tons très sérieuse et congénitale, n'a pas trouvé trace d’antécédents familiaux et collatéraux.

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LA LÉSION HÉRÉDITAIRE DE BASE. — Constater des transmissions héréditaires est déjà de grande valeur. Mais peut-on espérer savoir quelle est la cause, le point de départ pathologique de cette hérédité? Bien des opinions, des théories, ont été émises, dont nous ne retiendrons que les plus vraisemblables.

1° L'hérédo-spécificité. — Il existe quelques observations rares où l'hérédo-syphilis est indiscutable et prouvée par des réactions sérologiques positives. Mais les traitements spécifiques, instaurés à bon droit, n'ont jamais donné aucun résultat sur les lésions dystrophiques ou sur les poussées bulleuses; ils agissent seulement sur les réactions sérologiques. Un se trouvait donc en présence d'une association de deux affections et non pas d’une forme d'infection syphilitique. Peut-être s’agit-il là de phénomènes de biotropisme dont nous avons parlé au paragraphe précédent. ;

7 D'autre part, quelques autres observations permettent de remonter dans les antécédents familiaux jusqu'à quatre ou cinq générations en arrière. On y trouve des épidermolyses bulleuses, mais aucun signe évident de syphilis. Faudrait-il donc admettre qu'une syphilis très ancienne localisant ses lésions à ectoderme puisse se transmettre sans atténuation?

Tommasi fait jouer un grand rôle à l’hérédité spécifique, ais sans apporter de preuve convaincante.

Caccio définit les épidermolyses bulleuses comme «une géno-dermatose due à des perturbations du plasma germiratif et du développement de l'individu, une hérédo-moiopragie ectodermique »; ce qui n'explique rien et ne fait que constater Ce qui existe. .

2° L’hérédité tuberculeuse. — Elle aussi a été souvent mise en cause, et certains auteurs en font un facteur rmportant de dégénérescence héréditaire,

C'est ainsi que Tommasi, alliant les deux étiologies, admet l'hérédo-spécificité associée à une infection tuberculeuse de la première enfance qui donneraient des dysfonctionnements

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endocriniens, eux-mêmes responsables de l'épidermolyse belleuse proprement dite.

Encore cette explication n'est-elle applicable qu'aux formes dites acquises, puisque le dysfonctionnement endocrrnien serait le facteur déclenchant de la maladie.

Caceio fait également jouer un grand rôle ‘à l’hérédité tuberculeuse, et nous pensons nous-même qu'elle rentre pour une large part dans l’étiologie des épidermolyses bulleuses.

3° L'épidermolyse bulleuse inapparente maligne de Touraine. — Touraine ramène le problème étiologique au problème général des malformations de l'enfance, puisqu'il estime que nombre de nourrissons meurent sans avoir présenté aucune lésion visible. ;

La notion de polynatalité, de polyléthalité dans les antéscdents, suffiraient à affirmer qu'il s’agit d'épidermolyse bulleuse inapparente. | On voit donc la complexité de la question, que, du reste, nous n'avons nullement la prétention de résoudre.

LA FORMATION DES BULLES. — Le mécanisme de la formation des bulles a jadis beaucoup intéressé les auteurs, qui voyaient là le principal symptôme de la maladie.

En réalité, la formation des bulles ‘de l’épidermolyse ne semblent rien avoir de bien particulier, puisque les bullés sont communes à bien des affections différentes et ne constituent. qu'un mode de réaction. ‘

C'est surtout l’origine traumatique des bulles qui a suscité de nombreuses hypothèses pathogéniques : les unes basées sur les troubles vasculaires, les autres sur des lésions histo-

logiques du derme et de l’épiderme. Nous ne retiendrons que

l'hypothèse de Tommasi, qui fait de la maladie et du syndrome de Ehlers et Danlos une maladie systématique du tissu élastique par défaut ou par-excès du développement de celui-ci.

Cette hypothèse serait assez séduisante, mais malheureu-

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sement les examens anatomo-pathologiques ne concordent pas toujours avec elle. De plus, on a signalé (Burrows) la simultanéité d’une épidermolyse bulleuse et d’un syndrome de peau hyperélastique. | En tout cas, nous ne saurions faire une différence entre les bulles spontanées ou traumatiques, l’éruption spontanée ne paraissant qu'une exagération de la faculté de clivage de l'épiderme, qu'une sensibilisation aux micro-traumatismes, résultant peut-être d’un dysfonctionnement endocrinien.