OBSERVATION Î

P... (Yvette) est examinée. pour la première fois le $ septembre

1929, à l’âge de 6 mois.

C’est une belle enfant, venue à terme, avec des élémenis Evlleux de la région cervicale latérale gauche. L’éruption s'étend les jours suivants aux doigts de la main droite et aux deux. chevilles. La mère constate, dès les premières tétées, la présence d'éléments bulleux sur l’ensemble de la muqueuse buccale; elle les perçait avec une aiguille flambée. Malgré la difficulté éprouvée par l’enfant pour léter par suite de la présence de bulles sur la langue, : l’état général se maintient excellent, le poids augmente normalement (180 grammes par. semaine).

Examen. — A cette date, elle présente des lésions cutanées constituées par l’évolution normale des bulles sur les différentes parties du corps; on trouve en effet des éléments jeunes remplis de liquide -citrin, d’autres à contenu purulent et entourés d'une auréole inflammatoire rosée, quelques eroûtes, des lésions érythémato-squameuses qui marquent l'emplacement d'éléments en voie de disparition.

I n’y a pas de régions plus particulièrement atteintes, les

bulles occupent aussi bien le visage, les oreilles, le cou, le tronc

sans cause apparente.

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Le signe de Nikolsky est positif. :

La région sublinguale, la pointe de la langue, le voile du palais, sont recouverts de plaques blanchâtres, ou blanc crème, de la dimension de pièces de 50 centimes, qu'on enlève par

lambeaux.

La vulve est rouge, la fourchette est bordée de vésicules à contenu clair.

Sur certaines cicatrices de l'extrémité des doigts des mains et des pieds, surtout sur leur face dorsale et leurs faces latérales, on trouve de petits kystes épidermiques de consistance irès dure, de dimensions variant entre une tête d’épingle en verre et un grain de millet, isolés ou groupés en bouquets. On en trouve également sur le pavillon des deux oreilles, sur la tempe droite, sur les Jobules du nez et les faces latérales, le sillon nasogénien gauche. |

Les ongles des mains sont lombés el repoussent sans déformation.

L'examen des différents viscères n'indique rien d'’anormal. Sa température rectale oscille entre 37° et 37°6.

Antécédents. — On ne trouve pas de lésions analogues dans l'histoire familiale.

Le père et la mère sont cousins germains (fils de irère et fille de. sœur). Le père, âgé de 28 ans, a fait de la coxalgie à 12 ans (Gil est resté quatre ans dans le plâtre); la mère, âgée également de 28 ans, a toujours été bien portante. Elle a déjà deux enfants :

__ Un garçon né à 7 mois 1/2, qui a toujours été malade : broncho-pneumonie, ictère, coqueluche, congestion pulmonaire. Agé actuellement de 5 ans, il fait de la bronchite chronique.

— La deuxième grossesse s’est terminée par une fausse couche de deux mois.

— La troisième grossesse a donné un enfant né à terme, bien portant, âgé actuellement de 3 ans et qui n'a pas présenté de lésions cutanées jüsqu'à présent.

— Quatrième grossesse, enfant qui est l'objet de l'observation.

L'enfant continue à être suivie, irrégulièrement d’ailleurs, au Dispensaire de, Floirac (D' Le Coulant) : son état est sensible-

ment le mème, elle grandit normalement, malgré des poussées bulleuses parfois importantes de ‘la peau el des muqueuses, que ‘ne semblent d’ailleurs influencer ni les saisons, ni la température. Seuls les traumatismes jouent un rôle primordial dans la forma tion des éléments bulleux.

12 mai 1936 : Yvette va en classe et s’accommode assez bien, de son infirmité. Elle doit prendre des précautions pour éviter d'aggraver son état, C'est ainsi qu'il lui est impossible de porter des chaussures de cuir. Elle doit chausser des sandales de basane très souples. Si, par obligation, elle doit prendre une chaussure rigide, ses pieds se couvrent de bulles qui erèvent räpidement, laissant des plaies douloureuses.

Ha quelques semaines, en s'amusant, une camarade la tire ui peu violemment par la main et fait glisser la peau de ses doigts, comme on le ferait en enlevant des gants. I en résulte un décollement massif de tout le bout des doigts et la formation d'énormes phlyctènes.

En jouant avec elle, son frère donne un coup de tête dans la paume de sa main; une large phlyctène en résulte, qui oceupe toute la surface (raumatisée.

Depuis Noël 1935, elle fait des poussées particulièrement imporläntes, seuls le visage et le cuir chevelu sont épargnés.

La langue est ratatinée dans sa largeur et a perdu une partie ue sa mobilité, son extrémité peut à peine dépasser le rebord de l’arcade dentaire inférieure. Sa surface est striée de lignes blanchâtres analogues aux lésions de lichen plan irradiant du centre vers la périphérie; une érosion linéaire en voie de cicatrisation est le reliquat d’une bulle récemment ouverte: |

Les. gencives sont tuméfiées, rouges. la muqueuse manque sur quelques points. Elle saigne au contact des aliments. A noter également une voûte palatine ogivale et une mauvaise implantation dentaire. | te

Sur le thorax, en arrière, le long de la colonne vertébrale, une vaste phlyctène dé la largeur d’une paume de main d'adulte est en partie desséchée et en voie de cicatrisation. Sur le ventre, au voisinage de l’arcade crurale gauche, une grosse bulle allongée,

de 3 centimètres de large sur 5 centimètres de long, est remplie de liquide citrin. \ Û

Sur les fesses, le pli interfessier, la face postérieure des cuisses, des lambeaux épidermiques et des taches rouges où rosées indiquen l’évolution récente d'éléments bulleux presque confluents.

Sur les deux genoux, deux grosses bulles comme de belles prunes sont remplies de liquide hématique. |

Aux aisselles, aux coudes, genoux et mains, les cicatrices sont cerclées d'une couronne de petits kystes épidermiques souvent groupés en bouquets, de dimension variant entre un grain de nullet et une tête d’épingle en verre. D'autre part, l'extrémité des doigts des mains devient brusquement blanche et exsangue, sans phénomènes subjectifs. Cette syncope se produit sur tous les doigts, successivement, en gamme, et dure quelques secondes. Il est rare qu'elle dépasse la phalangette. Elle est amorcée’ par les mouvements des doigts. |

Par ailleurs, l'examen des différents appareils n’a rien décelé d'anormal. L'intelligence est vive, l’enfant est très appliquée.

4% juin 1937 : L'état de la petite malade semble s'être aggravé. Elle présente toujours des bulles sur la muqueuse buccale. La langue, en particulier, est tapissée de nombreuses phlyctènes: quelques-unes, d’ailleurs, sont ouvertes et transformées en érosions diphtéroïdes. | \

Le visage est indemne. Par contre, les surfaces d'extension des membres supérieurs et inférieurs présentent de nombreuses cicairices en nappes recouvertes de groupes de très fines perles blanchâtres dures, enchâssées dans l’épiderme.

Les extrémités des doigts sont entièrement cicatricielles, üépourvues d'ongles et couvertes des. mêmes petits kystes de milium. Elles donnent l'impression de doigts de cire. L’épiderme atrophique, rosé parfois, est lisse, uni, collé aux tissus sous-jacents. Les sillons et plis normaux ont disparu.

La paume de mains contient des phlyctènes séro-sanguinolentes aplaties. er

Au creux poplité gauche, deux grosses phlyetènes prennent le volume de belles prunes d'Agen. Les pieds sont sensiblement dans le même, état que les mains. |

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L'enfant continue à prendre les soins antiseptiques locaux pour éviter toute infection des bulles et des surfaces cruentées. Elle n'a fait aucune médication générale depuis six mois. On lui prescrit de l'Exothymusine Byla. :

10 juin 1942 : L'enfant est revue à cette date. Les lésions ont

considérablement évolué.

Fic. 14. — Juin 1942: On note la présence de bulles hémorragiques de tailles variables, de bulles à contenu sérique, de cicatrices atr'ophiques de bulles anciennes et de très nomnreux kystes épidermiques siégeant autour de ces cicatrices.”

La fragilité aux traumatismes est analogue à celle du début de sa vie. Les bulles sont aussi nombreuses, toujours localisées sur les points de pression. L'enfant s’est développée normalement au point de. vue intellectuel, elle vient d'être reçue au certifical d’études. Par contre, son état physique laisse à désirer. C’est une fille maigre, de taille normale, mais fluette, pâlotte, émaciée. Elle n'est pas encore réglée.

Ce qui frappe actuellement, c’est l'aspect des mains el des