DESCRIPTION CLINIQUE

Pendant l’évolution de la sprue nostras on peut rencontrer de très nombreuses manifestations morbides donnant à cette affection un polymorphisme clinique parfois déroutant. Mais, durant les premières années, le tableau est assez univoque et c’est lors des poussées successives que s’ajoutent les signes nouveaux, en apparence assez disparates.

En effet, dans la plupart des cas, il s’agit d’une diarrhée bien spéciale et sur les caractères de laquelle nous reviendrons. Cette diarrhée très abondante s'accompagne de troubles digestifs au premier rang desquels il faut placer la stomatite et le ballonnement abdominal, elle retentit sur l’état général, entraînant un amaigrissement rapide avec fonte musculaire et une anémie souvent très marquée. Dans l'intervalle des poussées, ces signes s’estompent. Au cours des poussées successives ils s’amplifient, l’anémie s’accentue, s’accompagne parfois de véritables syndromes neuro-anémiques. La tétanie fait son apparition, parfois assez précocement, des douleurs rachidiennes ou dans les membres signalent une ostéopathie que confirment les radiographies du squelette. Des œdèmes peuvent apparaître aux membres inférieurs. Des modifications de la peau et des phanères, telles que der-

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mites pellagroïdes, pigmentations, à type addisionien, ongles friables, chute des dents peuvent survenir. La maladie réagit bien au traitement. Toutefois les rechutes sont fréquentes. La plupart des observations que nous avons dépouillées ont été publiées du vivant du malade, cependant certaines relatent la mort, survenue dans la cachexie avec souvent une tuberculose pulmonaire surajoutée.

Nous allons reprendre les signes.

La diarrhée

Elle est constituée par deux à dix selles par jour, survenant surtout le matin, remarquables par les caractères suivants :

— Jeur abondance, au lieu de 150 à 200 grammes chiffre normal, pour un adulte, le malade expulse au moment des poussées 500 à 600 grammes, voire même 1.200 grammes de matières,

— leur fétidité,

— leur aspect : non moulées, étalées « en bouse » au fond du vase, elles sont grisâtres, mousseuses, d’aspect graisseux. Toutefois leur décoloration ne serait pas due à une absence d’excrétion des pigments biliaires, car on y retrouverait la stercobiline à l’état de leucodérivé. (Van PRAAG). ;

Au point de vue bactériologique, on n’y trouve aucun germe Caractéristique, ni amibes, ni bacilles dysentériques, pas de bacilles de Koch, ni de bacilles typhiques. Elles contiennent évidemment de nom-

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breux microbes (coli, entérocoques), des levures variées, des protozoaires banaux, mais aucun de ces micro-organismes ne peut être incriminé.

C’est au point de vue chimique qu’on y fait les constatations les plus intéressantes : ce sont des selles acides, très hydratées. Le résidu sec est faible. La composition de ce résidu sec est lrès caractéristique. En effet, alors que normalement le résidu sec des selles contient 20 % de lipides, 70 % de protides et 10 % de cellulose et amidon, dans la sprue, on trouve 30 à 40 %, voire plus, de lipides. L’étude de ces lipides est capitale pour éliminer l’origine hépato-pancréatique de cette stéatorrhée : ils sont constitués par 70 à 80 % d'acides gras, 10 à 20 % de savons et 10 à 20 % de graisses neutres, ce qui indique un dédoublement normal des graisses ingérées. \

Le calcium y est excrété en quantités importantes sous forme de savons calciques (BRULL et BARAC) dont le poids représente la majeure partie de calcium ingéré. Le phosphore y est également présent en grande quantité sous forme de phosphate. Nous reviendrons sur ces éléments.

Les troubles digestifs

A part la diarrhée, les malades se plaignent de douleurs abdominales, de ballonnement du ventre, de douleurs gastriques et de nausées.

Les douleurs abdominales peuvent manquer. Elles consistent en sensations de pesanteur, de distension,

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parfois en vraies douleurs avec ou sans coliques. Les malades les localisent le plus souvent dans le quadrant inférieur gauche de l’abdomen. En tout cas, dans aucune observation on ne trouve la douleur en cadre de la dysenterie, ni les crises paroxystiques des colites spasmodiques. L

Le ballonnement abdominal est moins constant et moins marqué dans la sprue que dans la maladie cæœliaque des enfants. Il consiste en augmentation glo* bale du volume du ventre sans ascite, sans circulation collatérale, sans déplissement de l’ombilic. Il débute avec la poussée, ne subit guère de variations nycthémérales, ni suivant les périodes digestives, et s’atténue quand la poussée se termine.

Les douleurs gastriques sont peu caractéristiques et inconstantes. Ce sont surtout du pyrosis ou des sensations de pesanteur post-prandiales.

Les nausées, voire les vomissements, sont des symptômes également très inconstants notés surtout dans le observations américaines.

La stomatite

La stomatite est un symptôme très important et presque constant, elle signale souvent le début de la maladie et parfois amène le malade à consulter. Elle est dans la plupart des cas très intense, très douloureuse et gêne l’alimentation. Sa thérapeutique par les traitements locaux est décevante et elle ne cède qu'en même temps que les autres signes sous l'influence d’un régime approprié.

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Au point de vue morphologique, il s’agit soit d’une stomatite érythémateuse, avec rougeur diffuse de la muqueuse jugale, de la langue, des gencives, des piliers du voile du palais, soit d’une stomatite aphteuse, c’est la forme la plus fréquente. On a signalé quelques stomatites hémorragiques, une stomatite ulcéro-nécrotique.

L'anémie

A peu près tous les malades atteints de stéatorrhée deviennent anémiques après un certain temps d’évolution de la maladie. Les caractères de cette anémie ont été étudiés longuement par les divers auteurs qui se sont occupés de la stéatorrhée. L’ère des ponctions sternales systématiques a apporté des notions nouvelles d’un grand intérêt au point de vue de la pathologie générale.

FaxcoxI étudiant la maladie cœliaque des enfants a observé trois types d’anémie : anémie chlorotique hypochrome, anémie normochrome, avec baïsse parallèle du taux des érythrocytes et de celui de l’hémoglobine, anémie hyperchrome avec mégalocytose se rapprochant du syndrome de Von JACKSH-LUZET.

BENNETT, HUNTER et VAUGHAN dans leur étude de ce qu’ils appellent la maladie cœliaque de l’adulte ont trouvé à côté de formules. sanguines normales, des anémies chlorotiques, des anémies hyperchromes et surtout une anémie érythroblastique. C’est la seule de ce genre que nous ayons retrouvée dans la littérature chez un adulte.

Hess THAYSEN, qui a eu l’occasion de suivre plus longuement ses malades, a observé des variations chez un même sujet de l’espèce d'anémie : la valeur globulaire supérieure à un au moment des poussées sévères, devient normale au moment des rémissions et peut même devenir inférieure à la normale comme on l’observe dans l’anémie pernicieuse traitée par le foie.

La ponction sternale a permis de corroborer les données fournies par les autopsies des cas publiés avant que cette exploration ne devint courante, on note, durant les périodes d’anémie, une forte réaction portant aussi bien sur la lignée myéloïde que sur la lignée rouge. Le détail de la réaction érythropoïétique est intéressant à considérer. Tous les auteurs ont retrouvé des mégaloblastes, cellules primordiales de la lignée embryonnaire aboutissant aux mégalocytes. Or, d’après la jeune école hématologique une telle réaction métaplastique ne s’observerait que dans l’anémie de Biermer. Nous verrons que les anémies de la stéatorrhée idiopathique sont un phénomène secondaire et n’ont guère de point essentiel commun avec l’anémie de Biermer. La question serait à creuser.

Nous parlerons plus loin des constatations que permet de faire le tubage gastrique. |

La bilirubinémie dosée par la méthode de HyJmans VAN DER BERGH montre le plus souvent l’existence d’une réaction indirecte positive.

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La tétanie

Dans plus de la moitié des observations, la tétanie se manifeste par des crises typiques de spasme carpopédal, plus souvent par des sensations de crampes musculaires et de contracture des mains. Les spasme viscéraux ne sont pas notés. Cliniquement il s’agit d’un syndrome tétanique typique avec les modifications chronaxiques habituelles, sensible au froid, à la fatigue, aux émotions, aux contrariétés. La fréquence des crises, l’intensité des contractures sont en relation assez nette avec l’évolution des poussées de la maladie; son apparition est assez variable. Si parfois elle semble ouvrir la scène morbide, dans la majorité des cas la diarrhée la précède de plusieurs mois. Par ailleurs, dans un certain nombre d’observations, si on ne note aucune contracture, le signe de Chvosteck ou celui de Trousseau sont signalés comme éléments habituels du tableau clinique.

Au point de vue biologique, il s’agit toujours d’une tétanie avec hypocalcémie ; signalons d’ailleurs dès maintenant que l’hypocalcémie à peu près constante dans la sprue est bien plus fréquente que la tétanie, par ailleurs, la réaction ionique du plasma, quand elle est modifiée, l’est dans le sens de l’acidose. L'épreuve de l’hyperpnée provoquée n’a été pratiquée par aucun des auteurs dont nous avons pu lire les travaux.

Les calcémies ont toutes été dosées globalement, sans appréciation des taux respectifs du calcium ionisé, du calcium ultra-filtrable.