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Pathogénie
Ce chapitre de notre ouvrage ne se propose pas d'établir d'une manière absolue et définitive les raisons profondes du processus pathologique de ces troubles de l'ossification que nous avons vus au chapitre « raaiographie » et dont nous avons dessiné le schéma clini: que au chapitre de la « symptomatologie ».
Loin de nous l’idée de faire ici une étude comparative des théories proposées et de créer une hiérarchisation, pour ainsi dire, de ces dernières, en raison de leur vraisemblance, de leur nouveauté, ou de la valeur des faits constatés ou d'expériences sur lesquels on les a construites.
Le nombre des auteurs en cause, aussi bien que leur compétence, ne nous permet en rien de prendre parti.
Beaucoup plus simplement nous avons pour but d'établir un tableau récapitulatif en même temps que chronologique des hypothèses pathogéniques émises, en mettant en vedette, à propos de chacune d’entre elles, le nom de l’auteur qui le premier eut l’idée de la soutenir.
Les premiers pas de la pathogénèse devaient être, on ne s'en étonnera pas, relativement chancelants.
Devons-nous trouver extraordinaire, qu’au cours de recherches purement anatomiques, un auteur, n'ayant jamais eu vent de cette fameuse « malacie-traumatique » ou même des lésions d’origine traumatique concernant isolément un os du carpe à l'exclusion de tout autre, les étiquette purement et simplement « variétés squelettiques congénitales »?
Soyons justes. Nous ne devons pas voir là une première tentative de justification de ces malformations du carpe. N’attribuons surtout pas à ces pionniers de l'anatomie des intentions qu'ils n’ont jamais eues. Pourquoi « pathogénie » puisqu'il n'y a pas « pathologie.»?.
Reconnaissons à Grüber, Pfitzner, Türner, le mérite d’avoir mis Kienbôck sur la voie de sa découverte, en semant le doute dans l’esprit de ce clinicien.
Néanmoins, la classification des « variétés squelettiques congénitales du semi-lunaire » en « lunatum bipartum » ou « lunatum partitum » (Entartungsform) doit être considérée comme un besoin « embryonnaire » d'explication. É
Cela nous suffit. Dès lors, nous sommes autorisés à faire entrer cette première opinion dans le cadre des hypothèses pathogéniques.
La véritable discussion s'ouvre immédiatement après l'intervention de Kienbôck.
Dès l’origine, deux clans se forment, qui s'opposent diamétralement.
Pour les uns (WOLLEMBERG, BAUM, HIRsCH), le prétendu ramollissement traumatique du semi-lunaire est tout simplement une fracture par compression mal con-
solidée, La déformation de cet os pathologique est entretenue, voire même augmentée quotidiennement, sous l'influence des compressions et des légers traumatismes journaliers. Cette fracture mal guérie, d’un os dont la plupart des faces sont cartilagineuses, est le point de départ d'un certain degré d’arthrite chronique qui prête à confusion et conduit parfois le clinicien au diagnostic d'arthrite tuberculeuse.
Pour d’autres (KIENBGCK, PREISER), il n’y a pas fracture primitive. Il y a distorsion articulaire, et, à la suite de déchirures ligamentaires, rupture des vaisseaux nutritifs de l'os.
La physiologie normale de ce dernier s’en trouve perturbée. Sa nutrition devient défectueuse. Il y a production d’un ramollissement atrophique. C'est la « malacie » du lunaire. Un traumatisme léger, parfois même inaperçu, sera l’occasion d'une fracture spontanée de cet os, déjà pathologique.
Résumons:
4° D'un côté fracture primitive.
2 De l’autre fracture secondaire.
L'idée de perturbation primitive de la structure os- .seuse est admise volontiers par les auteurs, mais la distorsion ligamentaire n'apparaît pas à ces derniers comme une explication suffisante à la malacie.
On lui fait bon accueil. Mais les recherches se poursuivent. Des éléments nouveaux apparaissent.
La floraison de maladies nouvelles dont nous parlions au début de cet ouvrage est en plein épanouisse-
ment.
« L'ostéochondrite disséquante de Kænig ; l'ostéo-
chondrite déformante juvénile de l'extrémité supérieure du fémur ou maladie de Legg, de Calvé; l'épiphysite métatarsienne ou deuxième maladie de Kohler; les apophysites (l’apophysite calcanéenne, l’apophysite tibiale: maladie de Schlatter) ; les métaphysites (l’ostéite fibreuse kystique de Mickuliez) » viennent lgrossir dé leurs ramifications les frondaisons du tronc pathologique formées par la maladie de Kienbôck et la première maladie de Kôlher dont les auteurs ont tendance à faire des sœurs jumelles devant la superposition presque absolue (que nous avons montrée) de leur tableau clinique et radiologique.
On pense alors à constituer « un tout D aino naine D à établir un lien de parenté entre toutes ces entités pathologiques pour lesquelles on sent confusément qu'elles relèvent peut-être d’une même pathogénie.
Ne pourrait-on pas procéder à une synthèse ?
Et voilà l'occasion, pour les théories que nous appellerons « unicistes », de prendre leur essor.
Les troubles endocriniens, panacée universelle, seront d’abord invoqués. Le dysthyroïdisme hypothyroïdien fixe surtout l'attention des auteurs. MIcKkuLIcZ est le promoteur du mouvement. Il est suivi par Lecène, Lenormant, Perthes, Calvé, Frôhlich, Nové-Josserand.
MoOUCHET, PREISER adoptent cette conception en ce - qui concerne la scaphoïde. De là, à faire rentrer le semilunaire dans le cadre de cette manière de voir, il n'y a qu’un pas.
Oserons-nous le faire ?
Et ne devons-nous point trouver, pour le moins, singulier, que chez des sujets, dont la croissance ne s’est
en
accompagnée d'aucun trouble, en l'absence de toute atteinte de tuberculose et de tout stigmate de spécificité, Pinsuffisance endocrinienne soit ainsi, sur le tard, rendue responsable d'une affection osseuse limitée et strictement isolée ? M
On a envisagé également le rôle des infections larvées. Le staphylocoque, divers pyogènes, le bacille de Koch même, pourraient agir mécaniquement, d’une façon aspécifique, sans imprimer aux lésions leur cachet personnel, l’uniformité de la formule anatomique n’impliquant pas la spécificité étiologique.
C'est l’avis d’OLLIER, de Dor, de SEqQuI, de Nové- JOSSERAND, de FRÔHLISCH, de BROCA, de WALDENSTROM,
LEcÈNE et Moucxer, en 1924, à la Société de chirurgie, rapportent un cas de scaphoïdite tarsienne, à l’occasion duquel ils ont pu pratiquer et étudier des coupes histologiques et anatomo-pathologiques. Ils découvrent des signes d’inflammalion, N'oublions pas que Nové-Josserand découvre une scaphoïdite tarsienne compliquée de bacillose de cet osselet.
C’est alors qu'AxHAUSEN lance l’idée vraiment neuve des « embolies et de la nécrose aseplique ».
Uniciste fervent, il concentre ses efforts, tant au point de vue expérimental qu'au point de vue recherches et déductions cliniques, à ne plus trouver pour toutes ces perturbations de l'ossification à étiologie inconnue, qu'une base commune.
Dans PairrE il trouve un interprète enthousiasmé, un partisan convaincu.
D'un article que cet auteur eut l'extrême amabilité
eg 7 de
de bien vouloir nous envoyer, nous nous permettons d'extraire le passage que voici:
« Axhausen qui, depuis vingt ans, poursuit la solution du problème pathogénique de l’ostéochondrite disséquante et des épiphysites, est parvenu à faire partager à la plupart des auteurs allemands sa théorie de la nécrose aseptique primaire des épiphyses.
« Il importe d’abord de s'entendre sur la signification réelle en pathologie osseuse du mot « nécrose ». La nécrose n’est pas synonyme de séquestration. Le séquestre n’est pas la conséquence obligatoire de la nécrose, Pour qu'il y ait séquestre, il faut qu'il y ait infection et lutte entre les deux processus de reconstruction et d'élimination: le séquestre est un déchet de la réorganisation osseuse entravée par l'infection.
« Le résultat biologique de la nécrose osseuse aseptique, c'est au contraire l'élan vers la nouvelle vie de l'os; c’est le déclenchement de processus intensifs de régénération, Cette régénération se fait en deux stades: un stade de résorplion de la zone osseuse nécrosée, et un stade de substitution dont la moelle et le périoste fournissent les éléments. Les examens histologiques pratiqués dans les nécroses expérimentales réalisées pär Ribbert ef Axhausen fournissent les preuves de cette double action biologique, conforme d’ailleurs au processus bien connu de la réorganisation osseuse par auto-greffe et aux remarques de Leriche et Policard sur la tolérance du greffon, sa mort, sa résorplion, sa revascularisation, sa réhabitation, et enfin son accroissement. On trouve les tests histologiques de cette réorganisation dans la rapide prolifération de tissu con-
jonctif nouveau aux dépens des éléments de voisinage, dans la mise à l'écart de la moelle morte, dans l'érosion lacunaire du tissu spongieux et le dépôt, à son niveau, d’un os jeune, reconnaissable à sa structure plus grossière.
« Gette nécrose existe après les traumatismes, dans les fractures, où elle siège dans les zones marginales. C’est elle qui, pour Barth et Bonome, sollicite l’excitation régénératrice et explique ces deux phénomènes extrêmes; l’exubérance du cal dans les fractures compliquées, la pauvreté du cal dans les fractures opératoires.
« Mais elle existe aussi sans traumatisme, et c’est de cette notion, propre à Axhausen, et si longtemps contestée, qu'il faut partir pour expliquer le processus disséquant de l’ostéochondrite disséquante dé Kônig, l’élimination tardive des corps étrangers ou la guérison spontanée des lésions épiphysaires.
« Les preuves de cette nécrose initiale, précédent Ia séméiologie clinique et radiographique des affections qui nous occupent, on les trouve dans l'examen histologique des fragments osseux prélevés opératoirement dans la scaphoïdite tarsienne, la deuxième maladie de Kôhler ou dans la maladie de Kienbôck. C'est ainsi que Lieck, dans un cas de maladie de Kôhler, a pu détacher aisément des fragments nécrosés, encore reliés par un mince pont cartilagineux; que Konjetzny a identifié une nécrose totale fraiche de la tête du deuxième métatarsien; que Kappis a décrit une nécrose totale du lunaire dont les préparations histologiques élaient identiques à celles d’une maladie de Kôhler; que Vignard a prélevé
ASIN MCE
deux fragments nécrosés sous le cartilage décollé de la tête fémorale dans un cas d’ostéochondrite déformante, etc.
« Axhausen, étudiant histologiquement les fésions de l’ostéochondrite disséquante à diverses phases évolutives, a montré que les fragments prélevés dès le début présentaient les signes caractéristiques de ia nécrose, cavités vides, noyaux ratatinés, difficiles à colorer, puis absents; que les fragments détachés au cours de la deuxième phase évolutive de la maladie présentaient les tests associés de la nécrose et de La réorganisation, cette dernière identifiée par l’ordonnance irrégulière des fibrilles :agglutinées et par le nombre beaucoup plus considérable de cellules osseuses présentant la coloration nucléaire.
« Pour réfuter les arguments de Barth, qui rapporte cette nécrose à un traumatisme méconnu, il fait état de la présence dans le foyer de débris granuleux, d’une fracture secondaire à la nécrose.
« C’est cette véritable mouture osseuse et ces signes de réorganisation de l’os qui témoignent histologiquement de la nécrose préexistante.
« Ces images histologiques, il les retrouve, identiques, dans les maladies de Kôhler et dans l’ostéochondrite déformante à leur phase initiale. Si, dans les différentes unités du groupe des épiphyséonécroses, les troubles morphologiques secondaires varient, cela tient uniquement à la disposilion anatomique ét à la fonction spéciale de chaque articulation. Si les traumas fonctionnels de la vie courante et la violence du jeu articulaire n'intervenaient pas, il n'y aurait pas fracture, segmen-
CDN 7, HSE
tation, élimination ou aplatissement de la zone épiphysaire rendue fragile par la nécrose et la résorption.
« Si dans la nécrose initiale de l’épiphyse inférieure de l’humérus ou de condyles fémoraux aboutit à un processus disséquant, c'est que dans ces articulations lâches du coude et du genou, violemment actionnées, Jes insultes mécaniques ne peuvent être évitées et qu'il se produit un ébranlement des fragments qui prépare l'élimination des corps étrangers articulaires constatés dans l’ostéochondrite disséquante.
« Si la nécrose initiale de l'épiphyse supérieure du fémur n’aboutit qu’à une modification de forme, à laplatisséement de la tête, au caput planum, c’est qu'il s’agit d’une articulation serrée où le cotyle transmet le poids du tronc à la tête fémorale, mais s'oppose au détachement des fragments sous-chondraux dissociés. Si la tête du deuxième métatarsien ne présente dans la maladie de Kôhler ni grosse déformation, ni élimination fragmentaire, c’est qu'elle est solidement encadrée dans le mors des cunéiformes.
« Les expressions cliniques propres à ces diverses affections sont facilement explicables par le mécanisme articulaire et la statique spéciale de chacune d’elles, on ne peut arguer de leur dissemblance contre l’unité pathogénique et la lésion commune.
« Les examens radiologiques ne peuvent déceler cette nécrose au début. C’est seulement quand les échanges calciques commencent, que la radiographie révèle la décalcification de voisinage qu'Axhausen appelle « atrophie d'accompagnement » et la mince opacité nouvelle de la zone nécrosée qu'Axhausen dénomme
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« atrophie de reconstitution ». Plus tard, apparaissent sur les clichés des troubles des contours osseux, la dissociation des novaux de l’ostéochondrite déformante, l'aspect d'œufs dans un nid de l’ostéochondrite disséquante, l'aspect pommelé du scaphoïde et du lunaire dans les maladies de Kôhler et de Kienbôck, l’aspect général séquestroïde des épiphyses. Mais tout cela n’apporte aucune preuve décisive à la théorie de l’épiphyséonécrose primitive.
« L'expérimentation a fourni des résultats plus appréciables. Dans une première série d'expériences, Axhausen a montré que pour détacher d'une apophyse saine un fragment circonscrit, il fallait déployer un: violence dépassant toutes celles qu’un accidenté peut subir; dans un deuxième groupe d'expériences, il démontra qu'un fragment détaché par un traumatisme approprié de l’épiphyse et correctement réadapté dans sa niche se fusionnait à l'os par un cal et ne s’éliminait pas secondairement; dans une troisième série d'expériences, il provoqua par électrolyse une nécrose du cartilage et du tissu osseux sous-chondral, et obtint alors par des traumas insignifiants des lésions compa- . rables macroscopiquement et histologiquement à celles de l’ostéochondrite disséquante. Tout cela semble bier réellement prouver que l'élimination dun fragment épiphysaire n’est possible que s’il y a nécrose préexistante; qu'un {traumatisme ne suffit pas à provoquer l'élimination d’un fragment de l'épiphyse saine; que la nécrose suffit à expliquer la formation des corps étrangers articulaires.
« Preuves histologiques et expérimentales, compa-
