AUTRES LOCALISATIONS

a) localisations cutanées. — Elles ont été les premières décrites, mais on s’est aperçu depuis, qu’elles n'étaient pas du tout constantes et qu’il était possible de faire le diagnostic de maladie de Besnier-Boeck- Schaumann en leur absence; elles peuvent revêtir plusieurs types :

a) forme nodulaire : c’est une éruption profuse de petits nodules roses puis rouges-brunâtres, dont la taille est habituellement celle d’une tête d’épingle ou d’un grain de plomb. La vitro-pression donne une teinte jaunâtre et souvent même montre des grains séparés. L’éruption siège principalement à la face, à la poitrine ou aux épaules; elle se constitue en quelques semaines, reste ensuite stationnaire des mois ou des années, avec, parfois des poussées récidivantes; elle disparaît sans jamais donner d’ulcération, en laissant des cicatrices. Parfois les nodules sont plus gros, de la taille d’un gros pois ou même d'une noisette, ils sont alors beaucoup moins nombreux.

8) forme diffuse : lupus pernio. Il s’agit de nappes rouges mal limitées, de consistance pâteuse ou dure, elles rappellent l’aspect des engelures; la peau à ce niveau est souvent lisse, luisante, parcourue de grosses veines. La vitro-pression montre des grains jaunes. Ces lésions siègent souvent symétriquement sur le nez, les joues, les oreilles, le dos des mains et des doigts. L'évolution dure des années.

b) localisations ganglionnaires. — Il existe fréquemment des adénites superficielles, mais elles sont

habituellement discrètes et doivent être recherchées avec soin. Les ganglions ne dépassent guère le volume d'une petite noisette; ils sont en général durs et non adhérents.

c) localisations oculaires. — KElles sont observées environ dans 10 % des cas, elles se traduisent par une iritis ou une irido-cyclite : on constate parfois dans Firis la présence de nodules semblables à des tubercules. Dans certains cas, l’acuité visuelle baisse de façon importante, aboutissant parfois, mais rarement, à une cécité complète, comme dans une des observations qu’on nous a communiquées.

d) localisations osseuses, — Elles sont assez rares et se font surtout sur le squelette des doigts, amenant une raréfaction du tissu osseux et ia formation de cavités kystiques parfois considérables. L'examen radiologique des doigts est donc à pratiquer systématiquement lorsque l’on soupçonne la maladie de Besnier- Boeck-Schaumann.

e) formes glandulaires et viscérales. — L’hypertrophie du foie, de la rate, a été signalée — ainsi que latteinte du rein, des glandes mammaires et salivaires.

f) syndrôme de Heerfordt. — On tend actuellement à rattacher à la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, le syndrôme de Heerfordt qui est caractérisé essentiellement par :

— une irido-cyclite bilatérale;

— une hypertrophie bilatérale des parotides;

— une paralysie faciale bilatérale;

— une fièvre légère mais continue autour de 38°; en effet, ce syndrome est fréquemment associé à des manifestations cutanées, ganglionnaires ou pulmonaires de la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann.

3° EVOLUTION GÉNÉRALE DE LA MALADIE DE BESNIER- BoEcxk-SCHAUMANN. — Chaque cas de maladie de Besnier-Bœck-Schaumann est caractérisé non par la présence de toutes les localisations que nous venons de voir, mais habituellement par la coexistence de plusieurs d’entre elles, toutes les associations pouvant être réalisées, ou plus rarement par la présence d’une seule localisation isolée.

Les formes les plus fréquentes semblent être :

1° l’association de lésions cutanées, d’adénopathie

et d’atteinte pulmonaire;

2° l’association d’adénopathie et d atteinte pulmo-

naire.

Chaque localisation évolue de façon indépendante et présente, pour son propre compte, l’évolution capricieuse que nous avons constatée aux formes pulmonaires : une localisation peut s’aggraver alors qu’une autre s’améliore, ou bien, alors qu’une localisation a disparu à peu près complètement, une autre peut apparaître. À l'opposé, certaines localisations, surtout les cutanées, peuvent persister sans modification durant des années.

Il faut insister dans l’ensemble sur la latence de ces atteintes qui ne se manifestent que par peu de symptômes objectifs et demandent habituellement à être recherchées par un examen systématique.

L'évolution finale est moins bénigne qu’on ne pourrait le penser, l’extension de la maladie peut entrainer des complications mortelles et l’on a vu plus haut la fréquence de l’apparition d’une tuberculose évolutive.