A. — ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC
Il s’agira généralement d’un malade envoyé en sanatorium pour une image radiologique miliaire disséminée, avec habituellement le diagnostic de « granulie froide >» ou plus rarement une image de tuberculose fibro-caséeuse ou fibreuse. Dans la plupart des cas les signes fonctionnels et généraux seront peu accusés.
Un certain nombre de signes permettront d’abord de s'orienter vers le diagnostic de maladie de Besnier-Bœck-Schaumann, puis parfois d'arriver à la certitude.
1° Absence de bacilles tuberculeux à des examens répétés
Les formes de tuberculose donnant des aspects radiologiques analogues à celui de la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann sont habituellement pauci-bacillaires, aussi on aura intérêt à employer tous les moyens d'investigation susceptibles de mettre en évidence le B. K. y compris l’inoculation au cobaye. Si
ces examens sont négatifs, la tuberculose ne pourra évidemment être éliminée, mais elle deviendra moins
certaine.
2° Négativité des réactions cutanées à la tuberculine
Dans la maladie de Besnier-Bœck-Schaumann, ces réactions sont négatives dans 75 % des cas; cette proportion est très supérieure à celle observée chez des gens de même âge et de même milieu, et il s’agit souvent de malades porteurs de calcifications radiologiques et ayant fait des séjours prolongés dans des sanatoria ou des services hospitaliers de tuberculeux. Cette négativité constitue par sa fréquence un argument diagnostique important.
On pratiquera évidemment ces réactions cutanées chez tous les malades soupçonnés de tuberculose avec examens bactériologiques négatifs. La négativité de ces réactions devra étonner devant un tableau radiologique si chargé, et jointe à l’absence de B. K,., faire mettre en doute le diagnostic de tuberculose.
3° Elimination d’autres affections non tuberculeuses
On pensera alors à d’autres affections non tuberculeuses donnant le même aspect radiologique, ainsi, devant une image miliaire, entre autres, à la carcinose miliaire, aux pneumoconioses, aux images granitées pulmonaires au cours des cardiopathies, etc. Aucun de ces diagnostics ne sera appuyé par les antécédents, l’histoire de la maladie ou les autres sÿmptômes. Il faudra à ce moment envisager l’hypothèse
d’une maladie de Besnier-Bœck-Schaumann, hypothèse qui sera déjà appuyée par la négativité habituelle des réactions tuberculiniques.
4° Présence d’autres localisations
On devra alors systématiquement rechercher avec soin d’autres localisations pouvant appuyer le diagnostic de maladie de Besnier-Bœck-Schaumann. En effet, comme nous l’avons vu, ces atteintes sont fréquemment latentes. La découverte d’une adénopathie, d’une atteinte cutanée, oculaire ou osseuse du type de celles que nous avons étudié plus haut aura une grande valeur pour renforcer le diagnostic de maladie de Besnier-Bœck-Schaumann.
5° Biopsie
Aucun des examens ci-dessus ne pourra amener la certitude; celle-ci ne sera atteinte que grâce au résultat de l’examen histologique. La biopsie pourra porter sur n’importe quelle lésion accessible : en pratique principalement sur les lésions cutanées, les ganglions ou les amygdales (dont l’envahissement semble très fréquent).
Dans ces organes, l'architecture normale sera trouvée bouleversée et remplacée par un tissu spécial formé de nappes de cellules épithélioïides entourées ou entrecoupées par des traînées de lymphocytes. Il n’existe que rarement des cellules géantes, et exceptionnellement une disposition rappelant véritablement le follicule tuberculeux. Il n’y a pas de nécrose <aséeuse, les lésions ne contiennent pas de B. K.
