ETUDE DES DIFFERENTES THEORIES PATHOGENIQUES

Nous voudrions tout d'abord évoquer la théorie selon laquelle des lésions du système nerveux embryonnaire seraient la cause de malformations secondaires. Or, nous pouvons admettre que l'origine des malformations remonte à une période de la vie intra-utérine où le système nerveux est encore en pleine voie de développement et semble être sans rapport avec les parties périphériques qui nous intéressent ici, et de plus, n'avoir que des fonctions réduites pour ne pas dire nulles sur le développement des os des membres.

Mieux, on a soutenu, et les vérifications anatomiques l'ont confirmé, que les grandes aplasies des membres, ont, au contraire, une influence sur le développement du système nerveux, causent des réactions de dégénérescence dans les segments médullaires auxquels elles correspondent et sur les nerfs périnhériques qui en émanent. Ceci était, d'ailleurs, l'opinion de Dareste.

Il n‘y a d'ailleurs pas que le système nerveux pour être ainsi influencé, mais tous les tissus musculaires, vasculaires, cellulaires, sont soumis à l'influence de la dysplasie osseuse et s'adaptent à la formation nouvelle de ce squelette humain. Nous retrouverons ceci quand nous parlerons des étonnantes facultés d'adaptation des sujets mal formés.

Dareste, à la suite de ses expériences, en était arrivé à admettre la théorie mécanique par compression de l'amnios qui subissant des arrêts dans son développement se collerait sur le corps de l'embryon ; celui-ci butant contre cet obstacle subit des pres-

Rogue sions plus ou moins accentuées suivant les régions, de ces freins imposés localement à son développement, résultent des ectromélies ou des hémimélies, suivant l‘âge et l'intensité de la pression amniotique.

Cette théorie n'est d'ailleurs qu'une parmi le grand problème qui oppose les partisans des lésions traumatiques, par compression ou par toute autre action, portant sur les annexes de l'embryon, sur l'utérus ou sur l'organisme maternel, donc primum movens hors de l'embryon, et ceux qui le voient dans l'oeuf lui-même.

À ce propos, il nous paraît bon de rappeler avec Potel quelques idées simples sur l‘Histogénèse des rudiments squelettiques chez les ectroméliens. Suivant l'auteur :

Tantôt le moignon se compose de cordons fibreux ou de nodules cartilagineux, issus du tissu conjonctif.

Tantôt l'ossification se fait non plus enchondrale ou périostique comme dans l'os normal, mais suivant des modalités anormales et variées, dent les principales sont d'après Salmon.

1” Accroissement inégal des ébauches squelettiques, “ plus de corrélation entre le développement enchondral et celui de l'ossification périostique ”.

2° Troubles pendant l'ostéogénèse et intéressant la ‘ différenciation des tissus pré-squelettiques ”.

3° Troubles portant à la fois sur la croissan ce et sur la différenciation.

On 4 se PCZ . »

4° “ Répartition anormale des centres de différenciation de l'ébauche primitive “. Par exemple : Soudures anormales, noyaux aberrants, etc.

L'opinion de Salmon est d'ailleurs, comme le rapporte J. Gourdon, que le point de départ des grandes aplasies des sesments de membres réside dans un trouble de l'ostéogénèse qui dévie l'ébauche du membre “dans ses différenciations et dans sa croissance

C'est pour cela qu'on trouve tous les stades, depuis le simple tractus fibreux jusqu'au noyau osseux véritable et même jusqu'à l'os plus ou moins anormalement constitué, davantae 5 dimensions d'ailleurs que dans sa morphologie. rs

Tout ceci explique, ce que nous constaterons plus loin, l'adaptation naturelle des autres tissus autour du tissu osseux, ceci

avant que l'enfant malformé ait eu le temps d'utiliser véritablement son moisnon.

C'est une nouvelle preuve de l'origine embryonnaire et non amniotique des malformations congénitales.

Pour E. Rabaud, en 1914, les ectromélies sont un cas d'hétéromorphose. ‘La production d'organes d'une certaine nature histologique à la place occupée chez l'ascendant par un organe d'une autre nature histologique ”.

L'auteur cite à l'appui l'expérience d'Herbst en 1900 portant “régénération chez un crabe d'un appendice antenniforme à la place d'un oeil ”.

Et celle de L. Blanc en 1892 portant la formation de poils sur la cornée d'un veau. >

Dans le cas de l'homme, primitivement, d'un tissu conjonctif embryonnaire nait un ‘ moule cartilagineux ‘ puis enfin du tissu osseux.

Or, les variations histogéniques font qu'on peut recontrer du tissu fibreux ou du fibro-cartilage à la place de l'os, ces formations occupent, soit la place exacte de l'os absent soit des positions variables qui donnent des formes ne rappelant l'os normal que de très loin.

Ainsi, suivant E. Rabaud :

1° Il se forme parfois un bloc correspondant au radius et au cubitus ; ou bien t'histogénèse anormale aboutit à un squelette relativement court, soit pour un membre entier, soit pour un segment de membre ”.

Enfin, l'os normal peut ne plus être représenté que par un tractus fibreux peu solide entraînant des pieds bots ou des mains botes congénitales.

Il y a donc un arrêt de développement ou plutôt un ralentissement de développement. Ce fait, comme le rappelle Rabaud, n'est pas le propre de l'homme pathologique ; normalement on constate chez certains animaux un arrêt dans la croissance de certains organes. C'est ainsi que Baumann a montré que chez les couleuvres, les ébauches pulmonaires droites et gauches se développent ensemble ; puis, à un moment donné, celle de gauche cesse de s'accroître mais continue à se différencier et acquiert la morphologie histologique complète, identique à celle du poumon droit. Rabaud conclue que l'arrêt de croissance est un